Болезни крови и кроветворных органов

Заболевания кроветворной системы представляют собой ряд патологий, влекущих собой нарушения в строении и функциональном предназначении форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазмы. Клетки крови могут начать вырабатываться в недостаточном количестве или в избытке, а плазма изменяться за счет попадания в нее патологических белковых структур.

Сегодня наукой изучено более 100 болезней крови. Лечением пациентов с такими недугами занимаются врачи-гематологи.

Причины возникновения болезней крови

  1. Наследственные, обусловленные генетическими аномалиями или врожденными пороками. Здесь нарушения на хромосомном уровне пожизненно влияют на количество форменных элементов крови и ее общий состав.
  2. Приобретенные из-за недостатков в питании или при злоупотреблении медикаментами. Факторами, провоцирующими данные состояния, могут стать радиация, острые отравления тяжелыми металлами или алкогольными суррогатами.

Виды болезней крови

Многочисленные патологии кроветворения условно объединяют в 3 больших группы:

  • анемические, главной характеристикой этих болезней является низкий показатель содержания гемоглобина в крови;
  • диатезы геморрагической природы, когда нарушено время свертываемости крови;
  • опухолевые процессы, которые могут развиваться в различных органах кроветворения и кровеносной системы.

Выделяют также идиопатические заболевания неустановленной этиологии.

В основе анемий лежат уменьшение количества гемоглобина. Его снижение в крови может быть вызвано нарушением его синтеза (недостаточной выработкой) или патологией в строении эритроцитов, которые доставляют его ко всем системам организма. Также патология может обуславливаться ускоренным распадом гемоглобина или эритроцитов, в этом случае они не успевают выполнить свои функции.

Отдельной группой анемий выступают геморрагические недуги, связанные с кровопотерей. Если человек одномоментно теряет от полу-литра крови — это опасное острое состояние, которое требует безотлагательной медицинской помощи. Длительные кровотечения небольших объемов относят к хроническим, они не так опасны, но без соответствующего лечения приводят к истощению организма.

Патологии, связанные с нарушением продуцирования гемоглобина, часто имеют врожденную природу, но могут возникать и на фоне плохого питания, при снижении в рационе мясных блюд, дефиците микроэлементов (железа, меди, цинка) или витаминов группы В, фолиевой кислоты.

Онкологические заболевания крови характеризуются патологиями крови на клеточном уровне, они делятся на лейкозы (болезни костного мозга) и лимфозы (заболевания лимфатической системы). Если поражается костный мозг, в нем начинают размножаться незрелые атипичные клетки. Онкология лимфоидных сосудов характеризуется нарушениями в клеточной структуре и формированием патологических узлов и уплотнений.

Геморрагические недуги обуславливаются низкой свертываемостью крови из-за снижения количества тромбоцитов, к ним относятся тромбопении, ДВС-синдром, васкулиты.

В классификацию заболеваний крови входят заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из групп. Это агранулоцитоз (дефицит эозинофилов, базофилов и нейтрофилов), эозинофилия — усиленное продуцирование эозинофилов, цитостатическая болезнь — недуг, связанный с лечением противоопухолевыми препаратами.

Симптомы

Болезней кроветворной системы достаточно много, и клинические проявления зависят от того, какие элементы крови вовлечены в процесс. Однако, можно выделить ряд общих симптомов:

  • астения, снижение работоспособности, слабость, сонливость;
  • учащенные сердцебиения, частые головокружения, обморочные состояния;
  • нарушения аппетита, чувство отвращения к прежде любимой еде и запахам или, наоборот, пристрастие к вдыханию токсических веществ и употреблению несъедобных продуктов и веществ;
  • изменения терморегуляции, хроническая лихорадка;
  • аллергические и кожные проявления;
  • высокая восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям;
  • склонность к кровоточивости;
  • боли в области печени и селезенки, в костях и мышцах.

Распространенные болезни крови и кроветворных органов

Часто встречающаяся патология крови наследственного генеза — это гемофилия. Болезнь обнаруживается в раннем детстве и передается по мужской линии. Из-за дефекта в хромосомах кроветворная система не способна сдерживать начавшееся кровотечение, поэтому при этом заболевании кровопотери могут быть очень обширны.

К распространенным системным болезням крови относиться лейкоз. Это онкологическое заболевание, которое может протекать как в острой, так и в хронической форме. При лейкозе поражается костный мозг, он начинает производить патологические клетки вместо здоровых. Для заболевания характерны лихорадка, боли в костях, выраженный астенический синдром, патологии полости рта (стоматит, гингивит, ангины).

Из аутоиммунных патологий крови нередкими являются тромбоцитопении. Важные структурные элементы крови, тромбоциты, имеют дефекты в строении, из-за этого в клинике этих болезней преобладает склонность к внешним и внутренним кровотечениям, головные и суставные боли, поражения внутренних органов.

Диагностика

Наличие патологий крови подтверждают с помощью лабораторных тестов, расширенные анализы с подсчетом форменных элементов позволяют быстро обнаружить нарушения в системе кроветворения. При необходимости исследуется кровь на фибриноген или скорость свертывания крови.

При заболеваниях костного мозга, по показаниям врача, проводят забор биоптата с помощью пункции. Для определения причины наследственных болезней назначают генетические исследования.

Лечение

Терапия болезней крови требует точной постановки диагноза, только в этом случае все можно излечить или скорректировать патологию. Из общих принципов симптоматического лечения можно отметить инфузионную терапию (для снятия лихорадки и интоксикации), переливание крови или плазмы (для восполнения элементов крови), поддерживающую и общеукрепляющую терапию. Для лечения новообразований крови используется химиотерапия, пересадка костного мозга.

При дефицитных анемиях корректируют питание, вводят продукты, богатые аминокислотами, микроэлементами и витаминами. Пациенты с наследственными заболеваниями должны постоянно наблюдаться у врача-гематолога и тщательно соблюдать все рекомендации по лечению и профилактике рецидивов.

Подробнее про отдельные болезни крови и кроветворных органов:

  • агранулоцитоз;
  • анемия;
  • гемосидероз;
  • гемофилия;
  • коагулопатия;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • миеломная болезнь;
  • повышенная свертываемость крови;
  • тромбофилия;
  • лейкопения;
  • лейкоцитоз;
  • полицитемия;
  • талассемия;
  • тромбоцитопения;
  • тромбоцитоз;
  • эритремия;
  • эритропения;
  • эритроцитоз;
  • геморрагический синдром.

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглоби- на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева- ния. Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом- кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха- тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге- моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показате- лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери. Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, за- пор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляет- ся склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Ва- жен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные крово- течения). Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: сни- жение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значи- тельно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвя- зывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин). Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода (несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей. Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада — билирубина, сво- бодного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак — значительное нарастание процента «новорожденных» эритроцитов — ретику- лоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выде- ляют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемо- лизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токси- ческих воздействиях, переливании группопесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ве- дет к изменению их формы и является причиной преждевременного разруше- ния; другая группа — с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа — гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные ау- тоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механичес- ким повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии. Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивает- ся селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к обра- зованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врож- денных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа. Распознавание проводится на основе выявления клинических и лаборатор- ных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование. Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при де- фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах — инфу- зионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях — удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе — глюкокортикоиды (предпизо- лон), иммунодепрессанты. В12 — и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц по- жилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвое- нием при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12 — хроническая алкогольная интоксикация. Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система («полированный» язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудоч- ной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови — повышение непрямого би- лирубина, увеличивается селезенка, печень. Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем бо- лее 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появ- ляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге — преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга). Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормали- зации состава крови — длительная поддерживающая терапия этими препарата- ми. Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоаг- рессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма). Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейко- цитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной крово- точивости. Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и тре- панобиопсии — резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномоз- гового пространства жиром. Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга. Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивос- ти. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, не- полноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения со- судистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при гемор- рагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания пече- ни, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, де- фицит витамина С. Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчи- ны, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение сверты- ваемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический гло- булин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гема- турия — кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы — кровь в полос- ти сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени. Лечение — переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы. Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа). Ха- рактеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагичес- кая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку — т.п. положи- тельные симптомы «щипка или жгута». Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения. Лечение в период обострения — переливание тромбоцитарной массы, све- жей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда — удаление селезенки. Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия (болезнь Рандю-Осле- ра). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расши- ренных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом — носо- вые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначи- тельном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться цирро- зом печени. Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий реци- дивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания. Лечение — остановка кровотечения, при необходимости переливание кро- ви, лечение железодефицитной анемии. Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе болезни — аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артри- ты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюш- ной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечения- ми. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прог- ноз определяется поражением почек. Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении — постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых слу- чаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), амино- хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендо- вать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Север- ный Кавказ). Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается ми- ело- и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиб- роз. Острый лейкоз — быстро прогрессирующее заболевание, при котором про- исходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших спо- собность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза — острый мие- лобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей. Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой темпе- ратурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморраги- ческих проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные ос- ложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в ко- нечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезнен- ное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых пато- логических форм, так называемых бластных клеток — лимфобластов, промежу- точные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейко- цитов может быть немного увеличено или даже уменьшено. Лечение — сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений. Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созре- вания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения. Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, сла- бость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кисло- ты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбо- цитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в ана- лизе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты. Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия). Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение про- водится как при остром лейкозе. Вне обострения — поддерживающее лечение миелосаном, миелобромолом. Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Бо- лезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно. Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппе- тита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локте- вых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встреча- ются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается ане- мия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов). Распознавание проводится поданным исследования костного мозга. Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами со- седних органов — рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики. Лимфогранулематоз — хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна. Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксика- ции (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увели- чиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повы- шается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ. Распознавание — на основании характерных гистологических признаков болезни в лимфоузле, взятом при биопсии. Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотера- пии.

Заболевания крови и кроветворных органов

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *