Крупноклеточная лимфома — это опухоль злокачественного характера, при формировании которой происходит поражение лимфатической системы. Новообразование характеризуется бесконтрольным распространением раковых клеток. При замещении здоровых клеточных структур на атипичные происходит токсическое отравление человеческого организма.

Содержание скрыть

Что такое

Крупноклеточная лимфома представляет собой онкологическое заболевание лимфосистемы, в результате которого клетки бесконтрольно начинают делиться и расти. При этом старые клеточные структуры не отмирают.

В патологический процесс могут вовлекаться все системы и органы организма. При этом развитие новообразования может отмечаться не только в лимфоузлах, но также и во внутренних органах.

В тот момент, когда происходит замещение здоровых клеток раковыми, процесс выработки эритроцитов нарушается. В результате организм перестает получать необходимое ему количество кислорода, не может справляться с различными инфекциями и тромбоцитами. При уменьшении уровня этих элементов могут появляться множественные кровотечения.

По теме

Патология может диагностироваться у любого человека вне зависимости от возраста и половой принадлежности. В онкологический процесс, как правило, вовлекаются лимфоузлы, расположенные в органах желудочно-кишечного тракта, шейном отделе, яичках, брюшной полости. Кроме того, не исключается распространение опухоли на щитовидную и слюнные железы, головной мозг и костные ткани.

При дальнейшем прогрессировании болезни поражаются печень, почки и легкие.

Классификация

Крупноклеточная лимфома подразделяется на несколько разновидностей.

Диффузная В-крупноклеточная

Данный вид болезни входит в группу агрессивных лимфом и относится к неходжкинским. В этом случае малые лимфоциты выступают в роли поисковиков чужеродных клеточных структур. После того как они обнаруживаются, в иммунную систему подаются сигналы определенного типа.

В данной цепочке главную роль выполняют именно лимфатические узлы, которые представлены разделенными областями и имеют определенное строение. При этом каждому из них отводится своя функция. В тот момент, когда происходит развитие диффузной в-клеточной лимфомы, представленное строение лимфоузлов разрушается.

Поскольку локализация онкологических клеток происходит по диффузному типу, другими словами, они могут располагаться в любом органе или ткани, отсюда и название той разновидности патологии.

Диффузная лимфома классифицируется на обычную крупноклеточную и бета-клеточную с вирусом Эпштейна-Барра и воспалительными процессами хронической формы.

Это вид неходжкинских лимфом характеризуется стремительным прогрессированием, но, несмотря на то, не вызывает особых сложностей во время проведения терапевтических мероприятий.

Медиастинальная

При этом типе опухоли поражению может подвергаться любой орган, расположенный в грудном отделе. Появление болезни связывают с атипичными клетками, а также их перерождением. При мутации клеточных структур во время первичной медиастинальной патологии происходит формирование ткани, которая и принимает непосредственное участие в появлении злокачественной опухоли.

При медиастинальной лимфоме новообразование отличается быстрым распространением и агрессивностью. В процесс метастазирования могут вовлекаться близлежащие системы и органы, нарушая их нормальное функционирование.

Анапластическая

Лимфома формируется из белых кровяных телец, которые предназначены для борьбы с инфекционными процессами.

Данная разновидность диагностируется только в 2 процентах случаев всех болезней лимфосистемы. Однако отмечается широкая распространенность заболевания среди детей.

В группу повышенного риска входят, как правило, молодые люди, преимущественно мужская половина населения.

Анапластическая форма отличается стремительным прогрессированием уже в начале развития. Поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также легкие, мягкие ткани, печень и кожные покровы.

Маргинальная

Название лимфомы происходит из ее места локализации. Как правило, маргинальная зона находится в селезенке, на границе белой и красной пульпы. Этот тип опухоли характеризуется вялым течением.

Из клеток мантийной зоны

Для этой разновидности характерен быстрый рост злокачественных клеток и формирование мутированных хромосом. Процесс протекает со скрытыми признаками, что затрудняет диагностику болезни на ранних этапах развития.

В процесс может вовлекаться костный мозг, селезенка, периферическая кровь.

В зависимости от характера течения, крупноклеточная лимфома может быть низкой, средней и высокой степени злокачественности.

Кроме того, онкологическое новообразование проходит несколько стадий в своем развитии.

Первая

Опухоль не выходит за границы области одного лимфоузла.

Вторая

Происходит поражение двух и более узлов.

Третья

При формировании лимфомы диффузного типа третьей степени поражаться могут лимфатические узлы, которые располагаются с двух сторон относительно диафрагмы.

Четвертая

На 4 стадии онкологический процесс захватывает все близлежащие структуры и внутренние органы.

Причины

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы появления крупноклеточной лимфомы так и не были установлены. Однако у специалистов есть некоторое предположение, что онкологический процесс имеет вирусную природу происхождения. Среди возбудителей болезни выделяют вирусы Хеликобактер пилори и Эпштейна-Барра.

Кроме того, заболевание может начать развиваться на фоне пересадки соматических органов, что провоцирует появление миелосупрессии в хронической форме.

К основным причинам появления лимфомы крупноклеточного типа специалисты относят:

  • генетику (патология передается по наследству);
  • болезни аутоиммунной системы вне зависимости от их формы;
  • гепатит С;
  • хирургическое вмешательство по трансплантации анатомических структур;
  • иммунодефицит приобретенного типа;
  • снижение иммунной системы.

Кроме того, существуют и внешние факторы, которые могут спровоцировать появление крупноклеточной лимфомы. Это:

  • вирусы и патогенные бактерии;
  • токсины и прочие отравляющие вещества.

Все вышеперечисленные причины оказывают негативное воздействие на лимфоциты, в результате чего происходит формирование в-клеточной лимфомы.

Клиническая картина онкологической патологии в большей степени зависит от места локализации новообразования. Патологический процесс сопровождается:

  • повышенной утомляемостью и сонливостью;
  • усиленным потоотделением;
  • быстрым увеличением лимфатических узлов;
  • повышением температуры тела, в особенности ночью;
  • нарушением функционирования органов желудочно-кишечного тракта;
  • стремительным снижением массы тела.

Если развивается внутрисосудистая крупноклеточная диффузная лимфома, то пациенты начинают жаловаться на:

  • онемение и паралич верхних и нижних конечностей;
  • снижение зрительной функции;
  • потерю координации движения;
  • ярко выраженные головные боли;
  • изъязвления на коже.

При вовлечении в злокачественный процесс грудной клетки и брюшины отмечается тяжесть в области живота, трудности с дыханием, болезненность в поясничном отделе, ректальные кровотечения.

Для постановки правильного диагноза специалист прежде всего собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб. После этого проводится внешний осмотр пациента. Далее, для получения более точной картины врач назначает диагностическое обследование.

Анализ крови

Данный метод покажет концентрацию эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в составе кровяной жидкости. Биохимический анализ определяет уровень липидов, глюкозы и прочих элементов. Именно этот анализ более точно покажет нарушения в человеческом организме.

Биопсия

Данная методика относится к основным при диагностировании патологии. Суть ее заключается в заборе биологического материала, в частности, лимфоидной ткани, которую в дальнейшем направляют на гистологическое и цитологическое исследование. Благодаря биопсии подтверждается или опровергается развитие злокачественного новообразования.

Инструментальные методы

В эту группу мероприятий входит рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томография. Они позволяют установить вид опухоли, стадию течения процесса, степень его распространенности и месторасположение образования.

Дополнительное исследование

Сюда относятся иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования.

На основании данных проведенного обследования, ставится окончательный диагноз и подбирается оптимальная терапия.

При крупноклеточной лимфоме могут применяться различные терапевтические тактики.

Медикаментозный

Использование медикаментозных препаратов целесообразно в начале развития болезни. Назначают, как правило, препараты группы иммуномодуляторов (Интерферон-альфа), антибиотики и противовирусные.

К наиболее востребованным и эффективным относят Этопозит, Метотрексад, Аспарагзин и другие.

Чаще всего такое лечение проводится совместно с химиотерапевтическим.

Химиотерапия

Суть ее заключается в применении цитотоксических средств, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток и прекращение дальнейшего роста новообразования. Специалисты отдают предпочтение таким препаратам, как Доксорубицин, Винбластин, Блеомицин. В более тяжелых ситуациях назначают Онковицин и Циклофосфан.

Химиотерапия может проводиться до операции или после, а также при неоперабельной крупноклеточной лимфоме четвертой степени.

Для достижения максимально эффективного результата рекомендуется применять не менее двух курсов терапии.

При выборе медикаментозных препаратов и дозировки необходимо учитывать возраст больного, его общее состояние, размер опухоли, стадию и степень распространения онкопроцесса.

Лучевая терапия

Основная задача облучения – уничтожить атипичные клетки и предотвратить рецидив болезни. В том случае на новообразование воздействуют рентгеновскими лучами, которые разрушают раковые клеточные структуры.

Весь ход процедуры контролируется специалистом. Благодаря такой методике удается полностью избавиться от опухоли или остановить ее дальнейший рост, что значительно повышает шансы на выживание.

Хирургический

Оперативное вмешательство показано при начальных стадиях и отсутствии противопоказаний. В ходе операции опухоль полностью удаляется вместе с частью здоровых тканей.

Прогноз

Если лимфома диагностирована в начале своего формирования, а лечение было начато вовремя, то выживаемость на протяжении пяти лет отмечается в 95 процентах случаев. При более запущенных стадиях прогноз менее благоприятный, а продолжительность жизни в течение 5 лет наблюдается примерно у 60 процентов больных.

В 80 процентах случаев в первые 12 месяцев болезнь возвращается.

Чтобы предотвратить развитие крупноклеточной лимфомы, специалисты советуют придерживаться общепринятых профилактических мер. Прежде всего рекомендуется отказаться от курения и употребления спиртных напитков, вести активный образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Кроме того, важно внимательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить диагностическое обследование, что позволит выявить заболевание на ранних этапах формирования злокачественной опухоли.

Крупноклеточная лимфома представляет собой злокачественное новообразование, которое может поражать лимфоузлы любых систем и органов. При раннем диагностировании в 95 процентах болезнь излечима. Если заболевание выявляется на более поздних сроках, то шансы на выздоровление уменьшаются.

Лимфома средостения

Лимфома средостения – это злокачественный рак, связанный с поражением медиастинальных лимфатических узлов, расположенных в середине грудной клетки. Её код по МКБ-10 – С38.3 (Злокачественное новообразование неуточнённой части). Злокачественной опухоли средостения подвержены взрослые (от 20 до 60 лет), но больше дети и подростки. У детей она лечится быстрее и проще, но непременно протекает агрессивнее, чем у взрослых, предопределяя тактику предстоящего лечения. Опухоль возникает из ряда видов лимфоидных клеток, среди них выделяется В-, NK (редко) и T-клеточные лимфомы. Процесс включает набухание лимфоузлов и сдавливание соседних органов грудной клетки. Кашель, ночная потливость, кожный зуд, затруднённое глотание преследуют человека.

Конкретного фактора, утверждающего причину возникновения опухоли, нет. Но в историях болезни страдающих лимфомой присутствуют совпадения обстоятельств её начала. Выделяют ряд факторов, не провоцирующих опухоль, но создающих подходящее место для роста и формирования.

Онкологические заболевания средостения делятся на первичные и вторичные. Образованные из разных тканей считаются первичными. Опухоли средостения включают:

  • Дисэмбриогенетические опухоли;
  • Злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы;
  • Новообразования в вилочковой железе;
  • Лимфоидные и мезенхимальные опухоли.

Вдобавок в средостении могут образоваться ложные опухоли (при аневризме сосудов), плюс истинные кисты (энтерогенные и бронхогенные кисты).

Мезенхимальные опухоли образуются в переднем средостении, энтерогенные кисты и невриномы в заднем. Нишу верхнего и среднего средостения заняли титомы и лимфомы (в верхней части), энтерогенные и бронхогенные кисты (в средней).

Лимфомой заболевает 5% людей из числа раковых больных мира. Численность больных составляет примерно 1,2 миллиона.

Лимфома средостения

Носители заболевания часто не догадываются о его наличии. При лимфоме первой стадии опухоль лишена симптомов. В основном обнаруживается на медицинской комиссии либо при флюорографии, направленной на поиск другого недуга.

Начальная стадия демонстрируется слабыми симптомами:

  • Слабость;
  • Раздражение кожи;
  • Ночное потоотделение;
  • Беспричинное повышение температуры;
  • Нервозность;
  • Апатия;
  • Сниженный иммунитет;
  • Похудение;
  • Бессонница.

Развивающийся рак усугубляет ранние признаки, в зависимости от поражённых зон сюда присоединяются:

  • Грудина болит при дыхании, отдышка, неконтролируемый кашель, вкрапления крови в мокроте, затрудненное дыхание (с поражением дыхательной системы).
  • Онемение в верхних и нижних конечностях, паралич, затруднение в ходьбе (спинного мозга).
  • Сиплость (нерва гортани).
  • Блефароптоз, глазное яблоко располагается глубже обычного, местная температура, расширение зрачка, сбои потоотделения (симпатического ствола).
  • Дискомфорт глотания из-за сужения пищевода (редкий симптом).
  • Новообразование создает давление на грудную клетку, вызывает боль, схожую с сердечной (отдающая в плечо, руку, спину; дислокация – слева грудины).
  • Мигрень, опухшее лицо, синюшность кожи, одышка, головокружение (сдавление вен и артерий).

Группы риска

К факторам, подталкивающим к образованию лимфомы заднего, переднего средостения и других типов, относятся перечисленные ниже.

Инфекции, вызванные бактериями

Бактерии играют важную роль. Если больные лимфомой желудка ранее страдали хеликобактерпилори, микроорганизм нарушает работу желудочно-кишечного тракта, обитает на слизистой оболочке желудка. При бактерии наблюдается тошнота, диарея, запор.

Рацион

Если человек скудно питается, отдаёт предпочтение продуктам с подавляющим количеством химических добавок, не ест полезную пищу.

Вирусные заболевания

Вирус Эпштейна-Барра часто находят у людей с поражением лимфоузлов. Передается при поцелуях (воздушно-капельным путём) или при тактильных контактах (бытовым), впоследствии оседает в лёгких. Рассеянный склероз, мононуклеоз и гепатит – тяжёлые недуги, которые способна спровоцировать болезнь Эпштейна-Барр. Вначале симптомы носят общий характер (недомогание, человек быстро утомляется, повышается температура тела). По истечении недели со дня инфицирования у заболевшего появляется сыпь в виде пузырьков или точек, увеличиваются лимфоузлы. Гепатит С, герпес и ВИЧ также располагают к болезни.

Загар

При лимфоме вредно частое посещение солярия, регулярное и долгое пребывание на солнце.

Приём любых иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты относятся к категории тормозящих иммунную систему. Применяются при аутоиммунных заболеваниях (когда иммунитет направлен на уничтожение собственного организма). По подобному принципу действуют красная волчанка и ревматоидный артрит.

Прошлый опыт

Ранее уже диагностирована злокачественная или доброкачественная опухоли.

Отравляющие вещества

В быту или на работе человек часто сталкивается с веществами, которыми можно отравиться. Дачники и фермеры подвергаются действию пестицидов, в лабораториях и других сферах, связанных с отравляющими химикатами, наблюдается большее количество людей больных лимфомой.

Возраст и пол

С наступлением старости органы изнашиваются, теряют свою функциональность. Такие условия безупречно подходят для возникновения онкологии этого типа. В группу риска входят как люди 55-60 лет, так и лица более молодого возраста и даже дети. Процент детской и юношеской заболеваемости гораздо меньше, чем среди больных пожилого возраста. Мужчины демонстрируют больший риск заболеть, нежели женщины.

Плохая экология

Загрязнённый воздух в месте проживания.

Животные белки

Когда их суточное употребление во много раз превышает норму.

Типы

Если появились подозрения на наличие недуга, необходимо пройти обследование. С его помощью получится узнать, какой характер носит патология.

Медиастинальная лимфома видна в лицевой части средостения и имеет 2 типа:

  • Лимфома Ходжкина. Первый тип встречается у молодых людей 20-30 лет и у пожилых 55-60. В поражённой ей ткани встречаются гигантские клетки, видимые под микроскопом.
  • Неходжкинская лимфома. Второй демонстрирует все виды лимфом, которые не имеют отношения к первому виду.

Также неходжкинская лимфома включает в себя Т- и В-клеточные формы, где:

  • Т-клетки поддерживают иммунитет слизистых и кожи. Во время рака они неконтролируемо растут.
  • В-клетки вырабатывают антитела. Участвуют в гормональном и иммунном ответе.

Недуг нашли век назад, открыл его Томас Ходжкин. Тогда многочисленные больные, все без исключения, погибали, а врачи оказывались не в силах справиться с жестоким заболеванием.

Стадии патологии Описание
1-начальная стадия Визуализируется в зоне лимфоузла или в одном органе за его пределами.

2-локальная

Раковые клетки охватывают несколько лимфатических узлов, располагающихся с одной стороны диафрагмы, или окружают органы и ткани в области одного лимфоузла.

3-запущенная

Онкология атакует ряд лимфоузлов сразу либо орган+лимфатический узел по разным сторонам от диафрагмы. Стадия 3 подразумевает подстадии, приведённые ниже.

3E подстадия

Клетки отображаются в группе лимфоузлов вверху и снизу диафрагмы, за их пределами в тканях или внутреннем органе.

3S подстадия

К лимфоузлам, расположенным в нижней и верхней частей, присоединяется селезёнка.

3E + S подстадия

Инфицированные клетки размещаются аналогично подстадиям 3E и 3S (в лимфоузлах), а также в тканях, селезёнке и ближайшем органе.
Поражает органы и узлы, ближайшие к ним. Фрагменты онкологии могут поселиться в разных органах и системах одновременно.

Полное излечение напрямую зависит от видов риска, своевременной терапии и опыта онколога, иммунитета человека.

Удалённая лимфома

Прогноз болезни положительный, если при первой и второй стадии:

  • Анализ крови подтверждает высокий уровень СОЭ.
  • Лимфома отличается специфическими симптомами.
  • Размер образования более 10 сантиметров.
  • Клетки рака заселяют один из органов.
  • Опухоль охватывает более трёх лимфоузлов.

Прогноз болезни принято считать положительным, если при двух последних стадиях присутствуют следующие факторы:

  • Повышение лейкоцитов в крови.
  • Пациент мужчина.
  • Анемия.
  • Пониженный альбумин или лимфоциты.

После лечения первой и второй стадии опухоли в средостении неагрессивного течения выживают 90% пациентов.

Четвёртая стадия даёт куда меньшие надежды, только 20% людей проживает около пяти лет.

Диагностика лимфомы средостения

Диагностика заболевания – это стандартные процедуры лабораторного и инструментального типа:

  • Цитология – выявляется клеточная апатия.
  • Спинномозговая пункция – проверяет спинной мозг на наличие патогена.
  • Рентген и узи – созданы для точного выявления клеточных отложений в органах средостения, к ним относятся лёгкие, селезёнка, желудок и прочие, которые видно на рентгене.
  • Эндоскопия – процедура нужна для исследования на присутствие болезни бронхов и гортани.
  • МРТ И КТ – эти методы однозначно эффективнее чем рентген, с их помощью можно определить точное расположение узла и метастазов.

  • Анализ крови – делается лабораторное исследование крови на наличие воспалительных процессов. Также в крови имеется маркер лактатдегидрогеназа, чьи показатели резко растут на фоне злокачественной опухоли.
  • Плевральная пункция (плевроцентез) – исследование проводится с целью выявить раковые клетки в плевральном выпоте.

По сей день биопсия является наиболее точным показателем. Она даёт возможность увидеть вид новообразования и его стадию.

Когда о лимфоме узнают на начальных стадиях, у пациента повышаются шансы на успешное излечение и выживание. Иногда терапии поддаются и самые агрессивные формы рака.

На исцеление влияет возрастной фактор, иммунное состояние и стадия заболевания пациента. Когда пройдены процедуры, по результатам которых поставлен диагноз, больному назначается стандартное или комбинированное лечение.

Прием Винбластина, Дакарбазина, Доксорубицина. Медикаментозное лечение влияет в целом на весь организм, в процессе терапии теоретически погибнут и те очаги рака, которые не были диагностированы. На 4 стадии опухолевый процесс стремительно убивает организм. Только химиотерапия способна продлить жизнь человеку.

Применяется с химиотерапией. Направлена на уничтожение патогенных клеток при помощи специального рентгеновского излучения. Лучи не причиняют вреда здоровым тканям. Конкретный вид терапии применим на разных стадиях онкологии, регулируется лишь её длительность.

Пересадка здорового биоматериала

Оперативным способом производится замена поврежденного костного мозга и клеток. Донором может выступить сам пациент либо родственник, чей костный мозг демонстрирует похожее строение. В крайнем случае, можно найти донора со стороны.

К пересадке пациента готовят около недели, подготовка состоит из химиотерапии и приёма противовоспалительных средств. Посредством конденсирования зараженный костный мозг выгоняется из организма. Кроме этого на больного наваливается лучевая и химическая терапии, его состояние становится стабильно тяжёлым. В кровоток донора вгоняют стволовые клетки, что тоже подразумевает приём неприятных препаратов. Далее их изымают и обрабатывают перед пересадкой. При пересадке новые клетки запускаются в системный кровоток, они расплываются по телу человека, оседают в костях и приживаются.

Однако цель может не осуществиться, при провале заболевание не перестанет проявляться, человек погибнет и это уже необратимо. В случае удачи постпроцессинг занимает четыре недели и больше.

Операция

Оперативное лечение актуально на первой стадии опухоли, тогда удаляется только зараженный узел. На поздних стадиях поражаются внутренние органы, при проведении операции есть риск повредить их.

Лечение народными способами

Нередко встречаются пациенты, пытающиеся внести собственные коррективы в традиционное лечение лимфатического рака посредством введения схем народного лечения. Методы практиковались в старину за отсутствием развитой медицины. Они просто не осознают незаменимость официальной терапии и рискуют навредить себе, выбирая малоизученную тактику. Когда лечение полностью пройдено, допустимо ввести какие-либо народные способы, но исключительно после консультации у врача-онколога.

Онкологические заболевания склонны к рецидивам, поэтому после терапии важно вовремя сдавать необходимые анализы, посещать специалиста. В лучшем случае победивший рак проживет ещё 15 лет, в самом худшем – от полугода до пяти лет.

Лимфома средостения — причины, виды, лечение

Лимфома средостения занимает не последнее место среди злокачественных образований, чаще поражающих людей в возрасте от двадцати до сорока лет. К средостению доктора относят все органы и отделы, которые входят в зону грудной клетки. При первичной патологии новообразование начинает развитие во внутригрудной части тела, вторичные опухоли это метастатические новообразования или проявления генерализированной формы лимфогранулематоза. Образуется новообразование в средостении из лимфатических узлов. В большинстве случаев проявляет себя признаками компрессии органов, которые находятся в грудной полости: кашлем, трудностью дыхательной и глотательной функций, болевым синдромом за грудиной.

Лимфоидное образование средостения способно прорастать ткани органов, а также нервные окончания и сосуды. Это может стать причиной нарушения функций жизненно важных органов и систем. Для постановки диагноза необходимо проведение ряда исследований, как инструментальных, так и лабораторных. Лечение лимфомы заключается в химической терапии и облучении, но иногда доктора прибегают и к оперативному вмешательству. Лечебными мероприятиями при лимфоме, локализованной в средостении, занимаются врачи по части онкологии и торокальной хирургии.

Что такое лимфома средостения

Столкнувшись с лимфомой средостения, что это такое необходимо знать каждому больному. Патология бывает следствием онкопроцесса в какой-либо другой части организма или изначально поражает лимфоузлы средостения. Среди всех образований, локализующихся во внутригрудном пространстве, в девяноста процентах случаев диагностируется лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), в остальных – неходжкинские лимфомы. Наиболее часто лимфома локализуется вверху и спереди средостения, однако по лимфотоку раковые клетки очень быстро переходят на другие лимфоузлы в грудной полости и ближайшие органы.

Причины появления

Точные причины появления онкологического образования в средостении не изучены до конца, но есть определенные факторы, которые могут способствовать развитию данной онкопатологии.

Учеными была выявлена взаимосвязь лимфомы с наличием у человека таких болезней:

  1. ВИЧ, СПИД;
  2. Инфекционный мононуклеоз;
  3. Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит и другие).

Доктора связывают развитие лимфомы с наследственными патологиями, характеризующимися первичным иммунодефицитом – это синдромы Дункана, Барра, Вискотта-Олдрича. Предрасположенность к лимфоидной опухоли средостения имеют люди, в семейном анамнезе которых были гемобластозы. Лимфома способна развиваться при терапии других онкозаболеваний посредством проведения химической терапии, которая негативно воздействует как на лимфатическую систему, так и на иммунитет человека. Также способствует развитию лимфомы иммунотерапия при трансплантации органов. В круг риска входят люди, работающие во вредных условиях, проживающие в районах с плохой экологией, а также злоупотребляющие белками животного происхождения. Роль никотина и спиртного в развитии лимфом однозначно не выявлена.

Классификация и стадии

Медиастинальная лимфома может быть первичной или вторичной. Первичная форма опухоли начинает формироваться из лимфоузла, который расположен во внутригрудной (медиастинальной) лимфатической сети. Метастатические лимфомы появляются после попадания в область средостения злокачественных клеток из других частей тела.

Существуют следующие разновидности онкопатологии:

  • Лимфома Ходжкина в основном возникает у двух возрастных групп – от двадцати до тридцати лет, а также от пятидесяти пяти и старше. При такой форме лимфом под микроскопом можно обнаружить присутствие гигантских клеток.
  • Неходжкинские лимфомы средостения чаще бывают нодулярными либо диффузными лимфосаркомами, или ретикулосаркомами. Такие новообразования очень быстро растут и уже на первых стадиях дают метастазы. При неходжкинских образованиях средостения на различных стадиях опухолевые клетки выявляются в костном мозге, печени, селезенке, легких и даже в эпидермальных слоях.

Все разновидности лимфом имеют четыре стадии течения:

  1. На первой стадии происходит формирование опухоли в одном лимфатическом узле или органе;
  2. На второй начинается распространение новообразования, лимфомой поражается несколько лимфоузлов по одной стороне диафрагмы;
  3. Третья стадия характеризуется вовлечением в онкопроцесс нескольких лимфатических узлов или одного узла и органа, расположенных по разные стороны диафрагмы;
  4. На четвертом этапе опухоль поражает несколько лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, а также ближайшие и отдаленные органы, среди которых может быть печень, селезенка, кости.

Так как лимфома быстро перемещается по организму с током лимфы, нужно после ее возникновения как можно скорее начинать терапевтические действия. В противном случае прогноз очень неблагоприятный.

Симптомы заболевания

Симптоматика опухоли средостения зависит от стадии онкопатологии. На рентгене грудной клетки, который необходимо походить ежегодно, часто определяется увеличение шейных и внутригрудных лимфатических узлов, что на начальных порах является единственным признаком лимфомы.

Более конкретная симптоматика начинает возникать, когда происходит сдавливание новообразованием соседних тканей и органов. У больных присутствуют такие признаки:

  • наступает отвращение к пище;
  • начинает резко уменьшаться вес;
  • человек становится раздражительным или апатичным;
  • повышается температура тела;
  • нарастает слабость, понижается работоспособность;
  • сильно болит голова;
  • больной сильно потеет, особенно, ночью.

При лимфоме также характерны частые заболевания вирусной, грибковой и бактериальной этиологии, так как понижаются защитные силы организма. Во время лимфомы даже самые легкие болезни протекают очень тяжело, к тому же, происходят обострения хронических недугов. В зависимости от конкретной локализации, симптомами лимфомы могут быть:

  • возникновение сильного кашля с густой мокротой и кровавыми прожилками;
  • появление одышки даже после незначительной физической нагрузки;
  • болезненные ощущения в груди.

При расположении лимфомы около органов пищеварительной системы, человеку становится трудно глотать, его тошнит, рвет, возникают запоры. Если патология распространяется на спинной мозг, то симптоматика похожа на хребтовую грыжу:

  • ухудшается двигательная активность;
  • возникают параличи;
  • мягкие ткани немеют, теряют чувствительность;
  • возникают проблемы с мочеиспусканием.

Так как метастазы со средостения могут пойти в любой отдел организма и в любую часть тела, симптоматика бывает самой разнообразной.

В онкологии диагностика фолликулярной лимфомы или других форм опухоли средостения требует проведения ряда инструментальных и лабораторных исследований. Самый эффективный метод диагностики, который врачи предлагают больным — компьютерная томография. С ее помощью можно увидеть увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение в онкопроцесс органов и определить патологию. Магнитно-резонансная томография для диагностики лимфомы в области средостения практически не применяется. Дополнительно доктора назначают ультразвуковое исследование, с помощью которого можно оценить состояние внутригрудных лимфаузлов, которые недоступны для визуализации посредством рентгенографии.

Помимо рентгена, хорошим методом диагностики лимфомы является лимфосцинтиграфия, которую проводят с применением галлия цитрата. При помощи бронхоскопии можно определить сдавливание бронхов и трахеи. Обязательной в постановке диагноза является биопсия новообразования, поскольку терапия подбирается с учетом гистологического строения опухоли. Если увеличены лимфоузлы, которые доступны для пальпации, то забор биопата проводится посредством пункции, в остальных случаях прибегают к операционной биопсии. Во время обследования лимфому дифференцируют с туберкулезом внутригрудных лимфоузлов, кистозным образованием, саркоидозом, метастатической опухолью легкого, медиастинитом.

Методы терапии

Способ терапии, при помощи которого предстоит бороться с медиастинальной лимфомой, подбирается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от:

  • распространенности опухолевого процесса;
  • количества пораженных лимфатических узлов;
  • затронутых метастазами органов;
  • клинических проявлений лимфомы;
  • возраста пациента;
  • общего состояния больного.

Если лимфогранулематоз или неходжкинская лимфома имеет локальную форму, что диагностируется очень редко по причине быстрого распространения патологии по организму, то больному назначается прицельное облучение. Помимо лучевой терапии пациенту может быть назначено лечение химическими препаратами, оперативное вмешательство при нераспространенном поражении медиастинальных лимфоузлов, трансплантация костного мозга, а также биологическая терапия.

Во время химиотерапии доктора могут вводить больному один противоопухолевый препарат либо сразу группу лекарств, направленных на уничтожение раковых клеток. Эффективность данного метода при лимфоме заключается в том, что препараты воздействуют не только на первичную опухоль в средостении, но и на метастазы по всему организму. При помощи такого лечения можно устранить даже новообразования, которые остались незамеченными при постановке диагноза. Несмотря на свою эффективность в терапии лимфомы, препараты химического состава агрессивны и к здоровым клеткам, поэтому имеют множество побочных эффектов.

Пересадка костного мозга

Данная операция отличается сложностью и стоит немалых денег, однако она является самой результативной при терапии лимфом. Доктора могут пересаживать как костный мозг пациента, предварительно очистив его, так и донорский костный мозг. Перед проведением операции больной проходит курс химической терапии с очень большими дозами, поскольку для трансплантации нужно по максимум избавиться от метастазов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при лимфоме почти никогда не применяется в качестве основного метода терапии. Оно может быть назначено, чтобы уменьшить симптоматику, например, компрессию органов средостения, и проводится совместно с химической терапией и облучением.

Биологическая терапия

Данный метод лечения лимфом является вспомогательным, в его основу входят химические препараты, изготавливаемые из клеток пациента. При помощи таких лекарств доктора прекращают питание опухоли и уничтожают злокачественные очаги. При помощи этого метода также можно усилить работу иммунной системы.

Прогноз и профилактика

При диагностировании лимфомы Ходжкина на первой стадии, у пациента есть большие шансы на излечение. Благоприятный прогноз может ожидать девяносто процентов таких больных. Неходжкинские лимфомы более агрессивны, поэтому шансы на пятилетнюю выживаемость при таких новообразованиях падают. Если злокачественные клетки попадают в кровоток или костный мозг, то выживает семьдесят человек из ста. На третьей стадии лимфогранулематоза, даже после химиотерапии несколькими препаратами, облучения и операции, пятилетняя выживаемость наблюдается не больше чем у тридцати процентов больных. На четвертой стадии выживает лишь пять процентов пациентов. В качестве профилактики необходимо исключить факторы риска, описанные в причинах заболевания.

Лимфома средостения: что это такое, причины возникновения, симптомы, лечение и прогноз заболевания

Лимфома средостения – злокачественное новообразование, которое развивается из медиастинальных лимфоузлов. У пациента может возникать кашель, чувство стеснения в груди, трудности с дыханием и боль. Лимфома средостения выявляется с помощью гистологического, иммуноморфологического исследований, рентгенографии и компьютерной томографии. В международной классификации болезней (МКБ-10) лимфома средостения обозначается кодом C38.

В чем суть заболевания?

Клиническим выражением лимфомы средостения может служить чувство стеснения в груди, одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса

В средостении находится большинство органов грудной клетки. Всё средостение окружено соединительной тканью, которая выполняет опорную функцию и состоит из сравнительно небольшого количества клеток. Из-за большой межклеточной массы структур соединительной ткани она может поддерживать форму органов. В средостении соединительная ткань защищает от механических повреждений. Белки – коллаген – образуют плотную сетку, которая поддерживает органы. Между этими волокнами находятся протеогликаны. Средостенная соединительная ткань служит в качестве резервуара для воды, а также выполняет важные функции в защите от болезней.

Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома – диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лимфома, которая возникает в тимусе.

Злокачественное новообразование чаще всего поражает молодых людей на 3 или 4 десятке жизни. Заболевание чаще всего встречается у женщин, чем у мужчин. На его долю приходится 5-7% всех агрессивных лимфом.

Приблизительно 20% всех неходжкинских лимфом и 60% лимфом Ходжкина располагаются в переднем и среднем средостении. Лимфомы в заднем средостении – очень редкое явление. У детей в 45% случаев злокачественным новообразованием в переднем средостении является лимфома. У 60% пациентов с лимфомой Ходжкина имеются симптомы в средостении. Только у 3% пациентов симптомы ограничены внутригрудной локализацией.

Причины возникновения

Точная причина развития заболевания не установлена. Как считают исследователи, подавление генов супрессоров опухоли (подавляют рост злокачественных клеток) или появление онкогенов (стимулируют рост опухолевых клеток) – вероятная причина развития лимфомы средостения. В группу повышенного риска входят пациенты с ВИЧ, вирусным гепатитом, ревматоидном артритом, системной красной волчанкой, синдромом Вискотта-Олдрича или другими первичными иммунодефицитами.

Основные факторы риска:

  • Табакокурение.
  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Повышенное потребление животных белков.
  • Ранняя радиотерапия или химиотерапия.
  • Применение противоэпилептических средств.

Потеря аппетита может являться начальным сигналом наличия заболевания

У пациентов наблюдается легкая лихорадка, увеличение лимфоузлов на шее, в подмышках, в паху или груди.

Основные симптомы:

  • Усталость и снижение способности концентрировать внимание.
  • Ночная потливость.
  • Лихорадка.
  • Потеря аппетита и внезапное уменьшение массы тела.
  • Зуд.
  • Боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя.

Лихорадка, ночная потливость и потеря веса также называются «В-симптомами».

Поздние осложнения и симптомы:

  • Увеличение селезенки и печени.
  • Анемия (в случае поражения костного мозга).

Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения

Большинство пациентов имеют симптомы, которые зависят от объема и степени заболевания. Симптомы рецидивирующего заболевания, соответственно, изменяются и зависят от вовлеченного органа. Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр.

Физический осмотр может выявить следующее:

  • Синдром верхней полой вены.
  • Пальпируемую массу в надключичной области.
  • Нарушения дыхания.
  • Лимфаденопатию (увеличение размеров одного или нескольких лимфоузлов).

Важную информацию врачу может предоставить общий анализ крови и функции печени. Повышение уровня лактатдегидрогеназы является неблагоприятным прогностическим признаком и обычно наблюдается у большинства пациентов.

Маркеры альфа-фетопротеина и бета-человеческого хорионического гонадотропина часто сильно повышаются у пациентов со злокачественными лимфоидными новообразованиями в средостении.

Рекомендуется провести рентгенографию грудной клетки. Сильное ее увеличение считается плохим признаком и указывает на неблагоприятный прогноз. Это может иметь терапевтические последствия позже в лечении, если рассматривать лучевую терапию.

Также понадобится пройти компьютерную томографию. Распространение злокачественных новообразований на плевру, перикард и даже грудную стенку указывает на неблагоприятное течение болезни. Поражение печени, почки и периферических лимфатических узлов чаще встречается во время рецидива. Иногда может потребоваться проведение компьютерной томографии шеи и других мягких тканей.

Позитронно-эмиссионная томография считается стандартным методом диагностики до начала терапии. Решения о лечении, основанные исключительно на результатах сканирования ПЭТ, неинформативны, и пациентам, возможно, потребуется пройти дополнительные диагностические процедуры.

Иногда требуется проведение хирургического вмешательства для получения достаточного количества образцов. Нередко биопсии могут быть «недиагностическими» из-за обширного поражения тканей, поэтому могут потребоваться дополнительные исследования. Чаще всего пациенты проходят либо медиастиноскопию, либо торакоскопию, в зависимости от местоположения лимфомы.

Для установления диагноза часто необходимы вспомогательные исследования, которые включают иммуногистохимию, иммунофенотипирование и другие цитогенетические исследования. Дополнительные диагностические процедуры выбираются лечащим врачом в ходе обследований.

Для того чтобы врач мог судить о том, как далеко распространилась неходжкинская лимфома (лимфосаркома), необходимы дополнительные обследования. Если врач подозревает, что болезнь задела спинной мозг, он возьмет на гистологическое исследование цереброспинальную жидкость между двумя позвонками поясничного отдела позвоночника. С помощью гистологического анализа врач сможет исключить или подтвердить наличие лимфомы в нервной системе.

В медицине для определения стадии лимфомы используется классификация Анн-Арбор. Существует 4 разные стадии неходжкинской лимфомы:

  • I стадия: поражен один лимфатический узел или один орган вне лимфатической системы.
  • II стадия: затронуты по крайней мере два лимфоузла на одной и той же стороне диафрагмы.
  • III стадия: затронуты лимфоузлы на обеих диафрагмальных сторонах.
  • IV стадия: рассеянное или локализованное вовлечение по меньшей мере одной нелимфоидной ткани (легкого, печени, костного мозга) с вовлечением или без участия лимфатических узлов.

Принимается внутрь, за 30 минут до приема пищи или через 2 часа после еды

Пациентам с синдромом верхней полой вены крайне важно установить диагноз своевременно. Многие ученые выступают против проведения лучевой терапии у этих пациентов и скорее рекомендуют системную иммунохимиотерапию. Радиация может ухудшать прогноз болезни. Пациенты, которые относительно стабильны, должны в обязательном порядке перед началом лечения лимфомы средостения пройти все обследования

Иммунохимиотерапия

Комбинированная химиотерапия на основе антрациклинов является основой лечения первичной медиастинальной B-клеточной лимфомы. Пациентам назначают Циклофосфамид, Доксорубицин, Винкристин и Преднизон в сочетании с Ритуксимабом.

Ритуксимаб является моноклональным анти-CD20-антителом, которое изменило лечение лимфомы В-клеток и стало стандартным компонентом лечения всех форм лимфомы, которые экспрессируют CD20.

Радиотерапия

Неходжкинская лимфома чувствительна к радиоактивному излучению. Однако лучевая терапия эффективна только локально: она действует в области, которую облучают. Поскольку неходжкинская лимфома редко встречается в ограниченной степени и распространяется через кровь и лимфатическую систему, только в нескольких случаях она может быть излечена полностью радиотерапией. В большинстве случаев лучевая терапия проводится в амбулаторных условиях.

Она назначается, если химиотерапия недостаточно эффективна. Лучевая терапия также может проводиться вместе с химиотерапией.

Терапия антителами

Противопоказан при гиперчувствительности к препарату и индивидуальной непереносимости

Терапия антителами основана на том факте, что они способны распознавать определенные структуры (антигены) на поверхности опухолевых клеток. Антитела прикрепляются к опухолевой клетке и заставляют собственную иммунную систему организма распознавать и уничтожать злокачественные клетки.

В настоящее время существуют два одобренных антитела, которые эффективны против некоторых форм неходжкинской лимфомы:

  • Ритуксимаб.
  • Алемтузумаб.

Предпосылкой для успешного лечения является то, что опухолевые клетки неходжкинской лимфомы имеют соответствующие поверхностные антигены. Если это так, врач выявляет перед началом любой терапии иммуногистологическим исследованием антигены клеток. В некоторых случаях такая терапия комбинируется с химиотерапией.

Радиоиммунотерапия

При определенных обстоятельствах используется радиоиммунотерапия. Основой этого лечения является терапия антителом, которое связано с радиоактивным веществом. Антитело присоединяется к поверхностному антигену опухолевой клетки, после чего радиоактивное вещество разрушает ее.

Трансплантация стволовых клеток и высокодозная химиотерапия

Трансплантация стволовых клеток и высокодозная химиотерапия не являются одними из стандартных методов лечения. Поскольку процедуры имеют большую нагрузку на организм, их обычно используют только в контролируемых испытаниях.

Химиотерапия с высокой дозой может быть рассмотрена в случае выявления агрессивной опухоли, которая не реагирует на другие методы лечения. Иногда это лечение может быть полезно на поздних стадиях вялотекущей неходжкинской лимфомы.

Хотя цитостатические препараты эффективно борются с раковыми клетками, они также разрушают, помимо прочего, кроветворные клетки в костном мозге. Поэтому стволовые клетки берутся из костного мозга до высокодозной химиотерапии. После терапии экстрагированные клетки снова вводятся в кровь пациента. В редких случаях используется кровь донора.

Новые методы лечения

Препарат следует принимать 1 раз в сутки, запивая стаканом воды, примерно в одно и то же время каждый день, капсулы необходимо глотать целиком, запивая водой; открывать, разламывать или разжевывать капсулы запрещается

Относительно новым вариантом лечения принято считать лекарственную терапию ингибиторами тирозинкиназ. Препараты этой группы специфически подавляют рост клеток лимфомы. Ингибиторы тирозинкиназы связываются с определенными рецепторами в клеточных мембранах и тем самым ингибируют тирозинкиназы – это специфические ферменты, которые играют важную роль в делении клеток.

Наиболее часто назначаемые препараты:

  • Ибрутиниб.
  • Иделалисиб.

Пациенты могут принимать лекарства в виде таблеток. Хотя препараты также могут вызывать определенные побочные эффекты, они обычно лучше переносятся по сравнению с традиционной химиотерапией.

Прогноз заболевания

Низкосортные (менее злокачественные) неходжкинские лимфомы могут прогрессировать в течение нескольких лет. Они обычно растут относительно медленно. Даже на последних стадиях существует возможность подавить рост опухоли.

Очень злокачественная неходжкинская лимфома требует быстрого начала терапии. Высокосортная лимфома растет очень быстро и может распространяться в других областях тела. На ранних стадиях заболевания почти все пациенты могут быть излечены. При отсутствии лечения пациент может погибнуть. Риск рецидива (повторения) относительно высок при высокосортной неходжкинской лимфоме.

Факторы, которые влияют на прогноз болезни:

  • Поражение более чем одного органа вне лимфатической системы.
  • Возраст старше 60 лет.
  • Общее состояние здоровья.
  • Увеличение лактатдегидрогеназы в крови.

У пациентов с лимфомой средостения риск развития другой формы рака увеличивается. Поэтому важно, чтобы пациенты ежегодно проходили профилактические обследования.

Успех лечения и выживаемость пациентов зависят от диагноза. На I стадии лимфомы Ходжкина около 95% больных выживают в течение 10 лет. На III-IV стадии выживаемость снижается до 45%. Агрессивные лимфомы имеют неблагоприятный прогноз и сопровождаются множественными осложнениями. Индолентная лимфома средостения имеет условно благоприятный прогноз при устранении факторов риска. В редких случаях вялотекущая неходжкинская лимфома может превратиться в высокосортную.

В-клеточная лимфома: причины и симптомы, классификация, диагностика и лечение, прогноз

В-клеточная лимфома – это новообразование с высокой степенью злокачественности, при котором возможно быстрое распространение онкологических клеток по всему организму. Недуг относится к неходжкинскому типу лимфом и плохо поддается лечению. В частности, результативной может считаться терапия, проведенная на первых стадиях развития заболевания.

Опасность болезни заключается в ее резком и быстром прогрессировании. Благодаря стремительному развитию болезнь может в течение короткого времени вызвать недостаточность жизненно важных внутренних органов.

В чем заключается суть заболевания?

В-клеточная лимфома плохо поддается лечению

На данный момент специалисты не установили точных причин развития b клеточной лимфомы. Поэтому в классификации по МКБ-10 ей присвоен код С85.1 с пометкой «в-клеточная неуточненная лимфома».

Особенностью заболевания выступает его происхождение из бета-клеток или в-лимфоцитов. Основной функцией данных клеток является поддержание гуморального иммунитета. Посредством их деятельности в организме обеспечивается иммуномодулирующая функция.

При возникновении патологического процесса в структуре бета-клеток защитная система организма дает сбой, ввиду чего он становится незащищенным перед проникновением паразитов, бактерий, грибков и прочей патогенной микрофлоры. Как следствие, у пациента могут развиваться многочисленные заболевания.

Многие современные исследования указывают на тот факт, что сегодня развитие крупноклеточной лимфомы является столь стремительным, что приобрело масштабы эпидемии. Основной причиной столь высокой частоты проявления болезни считаются участившиеся случаи иммунодефицита.

Еще недавно прогноз данного заболевания был неутешительным. Но с появлением цитостатиков, шансы на выздоровление значительно увеличились.

Поскольку на данный момент не существует достоверных причин развития лимфомы б, то врачам приходится довольствоваться гипотезами и приблизительными данными. Во многих странах мира проводятся исследования с целью определить взаимосвязь между развитием лимфомы и воздействием на организм человека канцерогенных и токсических веществ.

Возможными причинами развития в-клеточной лимфомы являются:

  • наследственная предрасположенность;
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • аутоиммунные заболевания, включая болезнь Крона, сахарный диабет, рассеянный склероз, болезнь Шегрена и т. д.;
  • последствия гепатита С и герпеса;
  • последствия операций по пересадке почек и стволовых клеток.

Помимо этого, в научных кругах распространены гипотезы касательно влияния на развитие недуга внешних факторов:

  • вирус Эпштейна-Барра и заболевания сходной этиологии;
  • воздействие веществ канцерогенного характера, таких, как бензол, бензпирен, формальдегид, диоксины и т. д.

Одной из основных причин развития недуга является ослабленный иммунитет.

Все вышеописанные факторы так или иначе влияют на структуру лейкоцитов, способствуя их неконтролируемому делению. В результате образуется в-клеточная лимфома.

При поражении В-клеточной лимфомой костного мозга, у человека возникают сильные головные боли и головокружения

Проявления данного заболевания во многом сходны с симптоматикой прочих злокачественных новообразований. О развитии в организме крупноклеточной лимфомы свидетельствуют следующие признаки:

  • потеря веса, которая происходит резко и без видимых причин;
  • повышенное потоотделение в ночное время;
  • развитие общего недомогания;
  • повышение температуры тела;
  • анемия и тромбоцитопения, вызывающие повышенную кровоточивость и бледность кожи;
  • быстрая утомляемость, причем речь не идет о серьезных физических нагрузках;
  • увеличение лимфоузлов группами.

В некоторых случаях патологический процесс распространяется на расположенные поблизости органы и костный аппарат. В таком случае наблюдается появление болей, которые сопровождаются выраженной симптоматикой:

  1. В случае поражения дыхательной системы у пациента возникает чувство нехватки воздуха и кашель.
  2. Если патология поражает костный мозг, то возникают частые головокружения, нарушения зрения и головные боли.
  3. Поражение кишечника провоцирует развитие проблем с пищеварением, позывы на рвоту.

В зависимости от типа и характера заболевания различают три типа крупноклеточной лимфомы:

  1. С низкой степенью злокачественности. В лимфоузлах образуются уплотнения, а сами узлы не превышают трех сантиметров в размерах. При этом у пациента отсутствуют какие-то жалобы.
  2. Средняя степень злокачественности. В районе лимфоузлов присутствует два и более затвердения с выраженной бугристой поверхностью, размеры которых обычно не достигают 5 см.
  3. Высокая степень злокачественности. Наиболее тяжелая форма заболевания, при которой появляется большое количество узлов, размерами 3-5 см. Новообразования болят и зудят.

Относительно характера заболевания различают следующие виды лимфом:

  • Маргинальной зоны. Опухоль характеризуется возникновением болей в месте образования узлов. Часто они появляются в брюшной полости. Другие симптомы в большинстве случаев не наблюдаются.

При крупноклеточной лимфоме маргинальной зоны у пациента наступает быстрое чувство насыщения при сохранении аппетита.

  • Фолликулярная форма. Предполагает рост лимфоузлов в подмышечной области, районе паха и шеи. Развитие патологии сопровождается повышением температуры тела и наличием болезненности в местах появления узлов.
  • Диффузная лимфома. Основной признак данного заболевания – наличие кожных высыпаний в виде язв и бляшек.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома. Увеличение лимфоузлов происходит в районе шеи, равно как и в подмышечной области. Опухоль считается одной из наиболее агрессивных.

При развитии любой из вышеописанных форм заболевания сохраняется общая симптоматика, к которой добавляются специфические признаки.

Самый распространенный подтип В-клеточной лимфомы – большая диффузная.

Биопсия предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла для дальнейшего анализа

Чтобы поставить точный диагноз, врачу необходимо провести комплексное обследование пациента. Обычно оно предполагает определенный алгоритм:

  1. Осмотр пациента. Врач выслушивает жалобы, уточняет анамнез и проводит пальпацию пораженных мест.
  2. Лабораторная диагностика. Для подтверждения подозрений на развитие крупноклеточной лимфомы необходимо сдать кровь на биохимический и клинический анализы. Последний позволяет выявить количество лимфоцитов, а также скорость оседания эритроцитов. Посредством биохимического анализа определяется содержание в крови пациента мочевины, глюкозы, общих липидов и прочих параметров. Благодаря данной процедуре удается выявить наличие в организме функциональных нарушений.
  3. Биопсия. Основной этап диагностики. Процедура предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла, что необходимо для последующего проведения гистологического исследования. Результат позволяет определить наличие в организме злокачественных клеток.
  4. Лучевая диагностика. Речь идет как о стандартной процедуре рентгенографии, так и о более точных методиках: КТ и МРТ. При помощи лучевой диагностики специалисту удается выявить стадию развития недуга и определить наличие злокачественных новообразований.
  5. Дополнительные исследования. В зависимости от степени и характера патологии пациенту может быть назначено молекулярно-генетическое или иммуногистохимическое исследование.

По результатам вышеописанных процедур врач ставит окончательный диагноз и разрабатывает для пациента индивидуальный лечебный план.

Особенности лечения

Самыми распространенными методиками лечения диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы являются лучевая и химиотерапия. Как правило, их применяют совместно, что позволяет получить наиболее высокий результат.

Дакарбазин вводится внутривенно, а при некоторых локализациях опухолевого процесса внутриартериально

Методика основана на введении в организм сильнодействующих веществ, разрушающе воздействующих на раковые клетки. Такое лечение дает высокие результаты при использовании на первых стадиях заболевания. Чаще всего в ходе химиотерапии применяются такие препараты:

  • Винбластин;
  • Блеомицин;
  • Доксорубицин;
  • Дакарбазин.

В большинстве случаев лечение проводится в два этапа. Первый является основой терапии, а второй – закрепляет полученный эффект.

Если пациент имеет неблагоприятный прогноз, то подход к лечению меняется. В данном случае назначаются следующие препараты:

  • Циклофосфан;
  • Онковин;
  • Доксорубицин.

При запущенных стадиях недуга проводится интенсивная терапия, целью которой является достижение абсолютной ремиссии.

Химиотерапия также применяется при лечении генерализованных стадий первичной медиастинальной в-клеточной лимфомы.

Предполагает использование рентгеновских лучей для уничтожения патологически измененных клеток. В отличие от химиотерапии, которая применяется при лечении всех стадий заболевания, данная методика проводится пациентам с первой и второй стадией лимфомы.

Разовая доза облучения не превышает 40 грей. При этом лучи направляются только на пораженную область. Другие ткани не должны попадать под воздействие.

Основной целью такого лечения является повреждение структуры злокачественных клеток и сдерживание их роста. Доза облучения определяется стадией заболевания. Также принимаются во внимание и возможные факторы риска. Так, при значительном метастазировании опухоли, лучевая терапия может быть противопоказана, поскольку подобное воздействие на пораженные области приведет лишь к распространению метастазов.

Медикаментозная терапия

Общая доза препарата не должна превышать 1000 мг/м2 поверхности тела, вводят внутривенно, медленно, в течение 3-5 минут

В качестве сопроводительной терапии при лечении крупноклеточной лимфомы используются препараты следующих групп:

  • антибиотики, если заболевание имеет бактериальную природу;
  • противоопухолевые средства для сдерживания роста новообразований;
  • иммуномодуляторы – для повышения защитных функций организма;
  • противовирусные препараты, если воспалительный процесс был спровоцирован деятельностью вируса.

Использование дополнительных средств должно осуществляться под пристальным контролем специалиста. При возникновении каких-либо изменений в самочувствии пациенту следует немедленно обратиться к лечащему врачу с целью коррекции лечебного плана.

Наиболее популярными средствами, используемыми в рамках вспомогательной терапии, являются цитостатики и средства из группы моноклональных антител:

  • Винбластин;
  • Метотрексат;
  • Эпирубицин;
  • Аспарагиназа;
  • Ритуксимаб;
  • Этопозид.

Диффузная b крупноклеточная лимфома известна непредсказуемостью своего развития, а потому спрогнозировать результат довольно сложно. Успех лечения находится в прямой зависимости от следующих факторов:

  • пол больного;
  • возраст;
  • тип заболевания;
  • стадия развития;
  • уровень иммунитета и общее состояние организма.

Прогноз выживаемости зависит от степени запущенности недуга:

  1. Диффузная в-клеточная лимфома находится на ранней стадии. В этом случае пятилетняя выживаемость составляет 95%.
  2. Когда болезнь находится на 2-3 стадии своего развития, вероятность пятилетней выживаемости составляет 75%.
  3. Если же заболевание запущено, то шансы пациента прожить более 5 лет составляют 60%.

Как правило, рецидив заболевания проявляется в первый год после наступления ремиссии.

Залогом излечения лимфомы в выступает своевременно начатое лечение, что часто является невозможным ввиду позднего обнаружения патологии. В большинстве случаев она развивается бессимптомно в течение длительного времени. На первых стадиях данный недуг выявляется всего у 30% пациентов.

В крупноклеточная диффузная лимфома

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *