Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Рубрика МКБ-10: D69.3

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Определение и общие сведения

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Синонимы: Болезнь Верльгофа, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание аутоиммунной природы, обусловленное антитромбоцитарными антителами и/или циркулирующими иммунными комплексами, которые воздействуют на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов и вызывают их разрушение клетками ретикулоэндотелиальной системы.

Эпидемиология

Ежегодная заболеваемость у взрослых оценивается в пределах от 1/62 500 до 1/25 600, причем соотношение женщин к мужчин составляет 1,3:1. Хотя идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может возникать в любом возрасте, заболеваемость у мужчин имеет возрастное бимодальное распределение с двумя пиками заболеваемости — у мальчиков до 18 лет и у пожилых людей. Среди женщин заболеваемость постоянна.

Этиология и патогенез

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, семейные случаи являются исключительно редкими. Разрушение тромбоцитов, главным образом в селезенке, опосредованное аутоантителами, связано как с дефектом тромбоцитов, так и с нарушениями Т-клеток.

Клинические проявления

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура бессимптомна в одной трети случаев. Наиболее частым клиническим проявлением является слизисто-кожные кровоизлияния с пурпурой, когда уровень тромбоцитов оказывается ниже 30 000 мкл. Тяжелые внутренние кровотечения (гематурия, кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт или кровоизлияние в мозг) наблюдаются при тромбоцитопении ниже 10 000 мкл. В зависимости от продолжительности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ее классифицируется на вновь диагностированную, персистирующую (длительность 3-12 месяцев) и хроническую (длительность ≥12 месяцев).

В клинической практике схематически выделяются три формы:

• Легкая форма, протекающая почти без геморрагических проявлений или с периодическим синдромом (на коже), при которой количество тромбоцитов не снижается до менее 50,0×10 9/л, но периодически держится в диапазоне 100,0×10 9/л. Трудоспособность больных сохранена, не рекомендуется работа, связанная с профессиональными вредными факторами, в горячих цехах.

• Среднетяжелая форма, при которой 1 раз в 1-2 года наступает очень выраженная тромбоцитопения (20,0-30,0×10 9/л) с геморрагическим синдромом, иногда носовыми, десневыми и маточными кровотечениями, купирующимися общепринятыми методами терапии, которые проводят только во время обострения.

• Тяжелая форма, характеризующаяся практически непрерывно рецидивирующим течением на фоне различных видов терапии, развитием резистентности к терапевтическим и хирургическому методам лечения, превалированием побочного действия лечебных средств над их клинической результативностью, количеством тромбоцитов менее 10,0-20,0×10 9/л мкл, лишь иногда, кратковременно более 50,0×10 9/л.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Диагностика

Анамнез

Жалобы на периодические носовые и десневые кровотечения, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков.

Физикальное обследование

Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень и селезенка не увеличены.

Лабораторные исследования

В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 10-30 тыс./мкл, а в 40% случаев определяют единичные тромбоциты. При гемостазиологическом исследовании выявлялась структурная и хронометроическая гипокоагуляция.

Положительный ответ на специфическую для терапию, например, иммуноглобулин в/в и/или стероиды, поддерживает диагноз.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать:

• Симптоматические формы тромбоцитопений, которые обусловлены воздействием медикаментов (диуретики, антибиотики), инфекций (ВИЧ-инфекция и гепатит C);

• Другие заболевания крови (острый лейкоз, мегабластная анемия)

• Аутоиммунные заболеваний (системная красная волчанка и др).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Лечение

Терапевтические подходы должна быть адаптированы с учетом как тяжести заболевания, так и возраста пациента.

Лечение не требуется пациентам с числом тромбоцитов выше 30×109/л в отсутствие кровотечений.

Кортикостероиды являются методом лечения первой линии. Использование в/в иммуноглобулина может быть целесообразным у пациентов с кровотечением, которые не реагируют на лечение кортизоном или преднизолоном.

В случае тяжелого хронического течения показана спленэктомия.

Также можно использовать терапию моноклональными антителами против CD20 (ритуксимаб).

Агонисты рецептора тромбопоэтина — элтромбопаг и ромиплостим имеют высокую эффективность и показаны пациентам, которые не реагируют на спленэктомию или когда спленэктомия противопоказана.

Прогноз

Смертность обычно ниже 2%, но может достигать более 10% у пациентов, рефрактерных к спленэктомии и к терапии первой и второй линий.

Профилактика

Синдром Эванса

Синонимы: приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, иммунная панцитопения

Определение и общие сведения

Синдром Эванса — редкое хроническое гематологическое расстройство, характеризуется одновременным или последовательным развитием у пациента аутоиммунной гемолитической анемии (заболевание, при котором аутоантитела атакуют эритроциты, вызывая анемию различной степени тяжести) и иммунной тромбоцитопенической пурпуры (нарушения свертывающей системы крови, при которой аутоантитела атакуют тромбоциты, вызывая эпизоды кровотечений), а иногда и аутоиммунной нейтропении.

Распространенность в Европе оценивается порядка 1/1000000, но пока нет надежных эпидемиологических данных.

Большинство случаев имеют спорадический характер. Семейные случаи наблюдались исключительно, в условиях первичного иммунодефицита.

Этиология и патогенез

Является аутоиммунным заболеванием, при котором не реагирующие перекрестно аутоантитела нацелены на различные антигенные факторы эритроцитов, тромбоцитов, а иногда и нейтрофилов. Тем не менее, точный патофизиологический механизм расстройства пока не известен. Наблюдется уменьшение кол-ва Т-хелперов и увеличение Т-супрессоров в популяции лимфоцитов, что ползволяет предполажить, что цитопения может быть обуловлена патологией Т-клеток. Синдром Эванса часто ассоциируется с другими заболеваниями, такими как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром и общий вариабельный иммунодефицит, которые могут указывать на наличие общего клеточного и гуморального сбоя.

Клинические проявления

Синдром может проявляться как в детстве, так и в зрелом возрасте. Эпизоды тромбоцитопении может предшествовать, или происходить одновременно (50% случаев), или следовать за эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии. Тяжесть симптомов и временной лаг между эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии и/или иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) является величиной переменной. В случаях не одновременной манифестации у взрослых, задержка между эпизодами составляет в среднем 4 года. ИТП часто обнаруживается из-за образования подкожных кровоизлияний, носовых кровотечений, петехий, пурпуры и синяков. В случае тяжелой тромбоцитопении могут наблюдаться в редких случаях гематурия, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и/или цереброменингеальные кровотечения. Аутоиммунная гемолитическая анемия проявляется слабостью, бледностью, тахикардией и одышкой при физической нагрузке, а также в некоторых случаях желтухой, потемнением мочи и/или спленомегалией.

Диагностика

Диагноз основывается на проведении обшего анализа крови, на котором: анемия (уровень гемоглобина <12г/дл), тромбоцитопения (количество тромбоцитов <100000/мкл), иногда нейтропения (количество нейтрофилов <1500/мкл). Увеличение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и/или уровня прямого билирубина, а также пониженный гаптоглобин, что указывают на наличие гемолиза. Положительный тест Кумбса также подтверждает наличие антител с таргетингом к антигенам эритроцитов. Также может наблюдаться присутствие аутоантител к тромбоцитам и нейтрофилам.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика включает микроангиопатии, такие как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и типичный или атипичный гемолитическо-уремический синдром.

Лечение

Иммуносупрессивная терапия синдрома Эванса в сочетании или без внутривенного введения иммуноглобулина является основным методом лечения. Назначают кортикостероиды (преднизолон), но также ритуксимаб, циклоспорин, азатиоприн, циклофосфамид и даназол могут быть использованы в лечении рефрактерных случаев течения заболевания. Спленэктомия выполняется в качестве метода лечения третьей линии, однако в результате длительные ремиссиивозникают реже, и пациенты показывают высокий риск развития сепсиса. В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Прогноз

Синдром Эванса является хроническим заболеванием, с чередованием периодов ремиссии и рецидивов гематологических расстройств, которые, несмотря на лечение, могут быть причиной высокой смертности вследствие сильного кровотечения и инфекции на фоне тяжелой тромбоцитопении и нейтропении.

Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Определение и общие сведения

Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается главным образом у детей 2—6 лет. В большинстве случаев заболевание развивается через несколько суток или недель после вирусной инфекции. Иногда оно возникает после иммунизации живыми вирусными вакцинами. Характерно внезапное появление петехий. Иногда, обычно в течение 1-й недели заболевания, отмечаются носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоточивость десен, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются редко и обычно сопутствуют кровотечениям из слизистых. У 5—10% детей с острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой отмечается умеренная спленомегалия.

Диагностика

Диагноз острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят после исключения других причин тромбоцитопении.

а. Общий анализ крови. Отмечается тромбоцитопения, остальные показатели обычно в норме. Иногда выявляются умеренная эозинофилия и атипичные лимфоциты.

б. Исследование костного мозга. Возможно повышение числа мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. При характерном начале заболевания и в отсутствие бластных клеток в крови исследование костного мозга не проводят. Оно показано, если планируется спленэктомия и лечение кортикостероидами, а также если на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.

Лечение

а. Общие мероприятия. Следует избегать травм, в/м инъекций, клизм, применения жестких зубных щеток и употребления твердой пищи. Нельзя назначать препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, в частности аспирин.

б. Наиболее тяжелые кровотечения возникают в 1-ю неделю болезни, поэтому в этот период больных нередко госпитализируют для наблюдения.

в. Единого мнения об эффективности, дозах и продолжительности лечения кортикостероидами нет. Они не влияют на продолжительность заболевания и прогноз, но могут повышать число тромбоцитов, что можно объяснить угнетением способности макрофагов разрушать их. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, назначают при кровотечениях из слизистых (для снижения риска внутричерепного кровоизлияния). Чтобы уменьшить риск осложнений длительного лечения кортикостероидами, рекомендуют назначать преднизон через день.

г. Если кровотечение из слизистых продолжается или усиливается, показана экстренная спленэктомия. После нее обычно число тромбоцитов нормализуется через 1—3 сут.

д. Больным острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, которым противопоказаны кортикостероиды, и больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых кортикостероиды неэффективны, назначают высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400 мг/кг/сут в течение 3—5 сут, или 1 г/кг/сут в течение 2 сут. Эффективность нормального иммуноглобулина для в/в введения у разных больных неодинакова.

е. Переливание тромбоцитарной массы обычно не применяют, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.

ж. После исчезновения геморрагического синдрома, даже если число тромбоцитов остается сниженным, ребенку разрешают вернуться к обычному уровню физической активности. Однако до нормализации числа тромбоцитов следует избегать занятий теми видами спорта, которые сопряжены с высоким риском травм.

Прогноз

В большинстве случаев наступает самостоятельное выздоровление. Около 50% детей выздоравливают в течение 4 нед, 85% — в течение 4 мес. Остальные больные выздоравливают в течение года. Изредка наблюдаются рецидивы заболевания. Они обычно возникают после вирусной инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если тромбоцитопения сохраняется более года, ставят диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Источники (ссылки)

Лейкопения и тромбоцитопения

Гематолог

Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)
Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:
«Гематология»
Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Уменьшение количества определенного типа клеток в крови (цитопения) — не редкое явление в медицинской практике. Довольно часто у взрослых людей и у детей, даже новорожденных, наблюдается пониженный уровень лейкоцитов (лейкопения) или тромбоцитов (тромбоцитопения). Однако случается одновременное сокращение численности лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Подобное явление называют двухростковой цитопенией. Стремительное уменьшение клеток связано с тем, что они разрушаются в процессе кроветворения костного мозга либо непосредственно в кровеносном русле.

Тромбоцитопения сопровождается повышенной кровоточивостью, например, слизистых оболочек, внутренних органов или кровотечением из мелких сосудиков (точечные кровоизлияния на руках, ногах, лице). О наличии лейкопении свидетельствуют многократные вирусные либо бактериальные инфекции, стоматит, ангина, схваткообразные боли в животе, диарея, метеоризм, гнойные воспаления волосяного фолликула (фурункулез). Случаи анемии (пониженный гемоглобин) больше связаны с уменьшением в крови эритроцитов. При лейкопении и тромбоцитопении организм пациента адаптируется к своему новому состоянию и гемоглобин снижается постепенно. Хотя бывают случаи апластической анемии, при которой наблюдается дефицит трех клеточных линий.

Значимость тромбоцитов и лейкоцитов в организме

Тромбоциты формируются путем отщепления участков цитоплазмы от мегакариоцитов, которые расположены в костном мозге. Тромбоциты живут в крови до 11 дней, а потом распадаются в печени, селезенке. Эти маленькие, но очень полезные клеточные элементы останавливают кровотечение и восстанавливают сосуды. Мы наблюдаем за работой тромбоцитов, когда получаем травмы и раны. Если бы не существовало тромбоцитов, не сворачивалась бы кровь, и тогда любой бы ушиб был бы смертельным для человека.

Лейкоциты защищают организм человека от внешнего и внутреннего негативного воздействия, они являются основой иммунной системы, защитным барьером организма. Лейкоциты или белые кровяные клетки поглощают и переваривают инородные частицы. Когда в организме начинается воспалительный процесс, то на помощь в борьбе с вредителями привлекается все больше и больше лейкоцитов. В борьбе с чужеродными телами лейкоциты выстраивают защитный щит, который порой повреждают и часть лейкоцитов погибает. В тканях при воспалении образуется гной, считается, что это и есть погибшие лейкоциты.

Причины возникновения лейкопении и тромбоцитопении

Значительное сокращение числа тромбоцитов и лейкоцитов в крови зависит от многих обстоятельств. Лейкопения, тромбоцитопения и цитопения (дефицит одной и даже нескольких клеток крови) могут быть самостоятельными заболеваниями или же служить сигнальным оповещением организма о различных патологиях внутренних органов и систем. Так или иначе, лейкопения и тромбоцитопения возникают в следствии определенных факторов:

  • чрезмерное употребление алкоголя, активное вещество (этиловый спирт)которого влечет за собой нарушение производительности тромбоцитов и лейкоцитов;
  • дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты;
  • длительное голодание, что часто практикуется у женщин в борьбе с лишними килограммами или у любительниц нетрадиционной медицины;
  • аллергическая реакция на медпрепараты (антибиотики, мочегонные, противосудорожные, противодиабетические и противовоспалительные лекарственные препараты);
  • вирусные и бактериальные инфекции (гепатиты А, В и С, брюшной тиф, бруцеллез (инфекционная болезнь домашних животных), туберкулез легких);
  • наследственные болезни;

  • стресс;
  • острые лейкозы;
  • сепсис;
  • ВИЧ-инфекция;
  • цирроз печени (селезенка увеличивается в размерах и появляется анемия);
  • болезнь Аддисона-Бирмера (дефицит витамина В12);
  • эндокринные заболевания: акромегалия (увеличение и расширение кистей и стоп),
  • хронический дефицит коркового вещества надпочечников;
  • хронический воспалительный процесс толстой кишки, слизистой желудка;
  • метастазы рака;
  • радиация;
  • апластическая анемия.

Симптомы заболеваний

Так как тромбоциты отвечают за свертываемость крови и следят за состоянием сосудов, а лейкоциты борются с вредителями в организме, то важными симптомами тромбоцитопении и лейкопении являются кровоизлияния, лихорадка, учащенный пульс и головные боли. Кровоизлияния чаще всего наблюдаются желудочно-кишечные и в слизистых оболочках, а также носовые и маточные кровотечения, повышенная кровоточивость десен. При тромбоцитопении на коже появляются синяки без какого-либо физического воздействия, мелкая сыпь по всему телу, заметна кровь в кале или моче.

При лейкопении защитные функции организма спадают, борцов с вредителями становится все меньше и происходит инфицирование крови. Наблюдаются также воспалительные процессы в ротовой полости, пневмония. Опасно то, что при первых признаках возникновения заболевания, человек не испытывает ухудшения самочувствия и чувствует себя довольно хорошо. Хотя опасность угрожающих для организма состояний растет (анемия, кровоизлияния в мозг).

Диагностическое обследование

Для начала, на подозрение лейкопении и/или тромбоцитопении необходимо сделать лабораторное исследование общего анализа крови, чтобы подсчитать численность всех видов клеток в крови. Однако при помощи данного исследования возможно будет лишь установить число тромбоцитов, с лейкоцитами будет посложнее. Так как при ряде заболеваний количество лейкоцитов остается в норме, а вот уровень наиболее многочисленной группы клеток лейкоцитов — нейтрофилов, резко снижается. Поэтому при диагностике заболевания необходим абсолютный подсчет нейтрофилов, а не лейкоцитов. Затем, чтобы установить причину и механизм развития заболевания, следует провести диагностику:

  • определение времени свертываемости крови;
  • пункция красного головного мозга;
  • генетическое исследование;
  • ультразвуковое исследование;
  • провести печеночные тесты;
  • исследовать уровень витамина В12 в организме;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ).

Получив заключение о течении болезни и общего состояния пациента, врач-гематолог сможет поставить правильный диагноз и назначить необходимое верное лечение больному. Которое уже через несколько дней должно облегчить внутреннее самочувствие пациента.

Лечение

Во всех случаях лечение установленного диагноза лейкопении и тромбоцитопении проводится в специализированном стационаре. Специфическое лечение проводится в зависимости от стадии и тяжести болезни. При легкой степени заболевания не назначают медикаментозного лечения, так как нет внешних признаков, например, кровотечения. Применяется выжидательная тактика, дабы определить истинную причину снижения лейкоцитов и тромбоцитов в крови. При средней степени заболевания, смотря по ситуации, при кровотечениях из носа и кровоточивости десен врач назначает местную терапию. При наличии кровотечений в желудочно-кишечной системе лечащий врач назначает медикаментозное лечение. При тяжелой степени заболевание очень заметно — происходят спонтанные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки, частично — области лица. Несмотря на хорошее самочувствие пациента даже при тяжелой форме заболевания, требуется безотлагательное лечение и постоянное наблюдение медперсонала. Перечисленные симптомы указывают на неблагополучное протекание болезни и большую вероятность мозгового кровоизлияния.

Если при диагностике лечения выявлена инфекция, то с ней нужно бороться антибактериальными препаратами. Назначают также антигрибковые препараты и лекарства, которые помогают костному мозгу вырабатывать нейтрофилы.

Профилактика

Особое внимание следует уделять ликвидации неблагоприятного воздействия на организм и его иммунную систем алкоголя, блюд, содержащих уксус, консервации. Следует обращать внимание на продукты, богатые витаминами С, P, В12, А и фолиевой кислотой: зелень, бобовые, цитрусовые, капуста, кисломолочные продукты, печень, ягоды, цитрусовые, гречневая крупа, морковь, томаты, персики, сливочное масло. Эти продукты повышаю защитные функции организма и благотворно влияют на самочувствие. Чтобы предупредить малокровие, то есть анемию, желательно каждый день выпивать по стакану свежевыжатого сока: малиновый, вишневый, яблочный, свекольный. При кровоточивости десен рекомендуют есть смородиновые ягоды и варенье. Листья смородины и ежевики советуют также заваривать в виде чая.

Слипающую функцию тромбоцитов значительно повышают гормональные противозачаточные препараты. Благодаря им уменьшается кровоточивость на начальных стадиях заболевания. Особенно эффективна при остановке кровотечений капиллярных и внутренних органов аминокапроновая кислота. Однако совместное применение противозачаточных таблеток и аминокапроновой кислоты чревато опасными последствиями. В любом случае, следует проконсультироваться с врачом, в каком количестве и периодичностью вам надлежит употреблять данные средства.

Прогноз заболевания

В случае первичной вспышки лейкопении и тромбоцитопении прогнозы вполне утешительные. При условии, что диагностика заболевания и его лечение выявлены и построены правильно. Пациенты с длительным течением болезни должны пожизненно наблюдаться у врача-гематолога, так как возможны риски тяжелых осложнений, если резко понизятся количественные показатели тромбоцитов и лейкоцитов в крови. Обострить процесс заболевания человека могут острые инфекционные заболевания, физические, нервные напряжения, резкая перемена климатических условий, вакцинация, некоторые медицинские препараты (например, Аспирина).

Вероятность летальных исходов с лейкопенией и тромбоцитопенией, которые возникают во время лечения онкологии, достаточно велика — 4-30%. Наибольшая смертность наблюдается у пожилых людей при лекарственном уменьшении количества лейкоцитов и тромбоцитов, а также у больных с почечной недостаточностью.

Информация для больного лейкопенией и тромбоцитопенией

Когда у больного после диагностического исследования подтверждается лейкопения и/или тромбоцитопения, врач-гематолог обязан донести до пациента важную и жизненно необходимую информацию. О том, что защитная функция организма слабая из-за уменьшения количества основных борцов с вредителями — лейкоцитов. Больному нельзя употреблять в пищу непроваренное мясо, пить сырую воду. Покупать соки и молочные продукты только лишь фабричного производства, которые прошли процесс пастеризации. Овощи и фрукты необходимо тщательно мыть и желательно обрабатывать кипятком. Когда больной посещает публичные места: транспорт, городские организации, супермаркеты, ему следует надевать маску и по возможности избегать общения с людьми, больных ОРЗ и гриппом. Если у больного, несмотря на соблюдения всех правил, наблюдаются учащенный пульс, головные боли, повышается температура тела, следует срочно обратиться в медучреждение, позвонить врачу и в скорую помощь. Как правило, после появления таких симптомов нужна неотложная госпитализация.

Лейкопения и тромбоцитопения у детей

Показатели крови у детей имеют безграничный спектр колебаний, независимо от того болеет ребенок или абсолютно здоров. Количество элементов в крови ребенка бывает разное, все зависит от его роста и веса. Функциональная подвижность коэффициента крови у детей раннего возраста происходит из-за незавершенности систем кроветворения, иммунной и эндокринной. Данное заболевание у детей бывает как приобретенное, так и наследственное с врожденными факторами. Например, анемия Фанкони зачастую возникает у детей дошкольного возраста, когда нарушается рост клеточных элементов со снижением тромбоцитов и лейкоцитов. Когда ребенок растет, ему требуется повышенный синтез гемоглобина и усиленный обмен железа. Но при неполноценном питании, у ребенка возникает нехватка фолиевой кислоты и витамина B12, что влечет за собой снижение лейкоцитов и тромбоцитов. У 2% детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, наблюдается малокровие и отклонение от нормы числа тромбоцитов.

В отношении новорожденных тромбоцитопения и лейкопения развиваются в некоторых ситуациях:

  • когда на поверхности тромбоцитов ребенка есть антигены, которые не наблюдаются у матери;
  • если в организм ребенка попадает бактериальная или вирусная инфекция;
  • наличие внутриутробных воспалительных процессов, в том числе ВИЧ-инфекция.

Успех терапии лейкопении и тромбоцитопении зависит от правильной диагностики и устранении главного очага заболевания. Основная задача пациента, перенесшего данное заболевание — не допускать рецидивов, а для этого необходимо правильно питаться, вести здоровый образ жизни без вредных привычек. Пациенту необходимо следить на состоянием крови, поэтому раз в полгода следует сдавать кровь на общий клинический и биохимические анализы.

Тромбоцитопения это группа заболеваний или синдромов, при которых отмечается снижение количества тромбоцитов в крови ниже 150*109 в одном литре.

Данному заболеванию присвоен код D69 по МКБ 10. Тромбоциты или кровяные пластинки, это плоские клетки, которые не имеют ядер. У них неправильная округлая форму.

Диаметр клетки составляет до 4 мкм, а ее толщина до 0,5 мкм.

Что это такое?

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови, а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

  • защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
  • синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины развития патологии

Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.

Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:

  1. Патологические недостаточности почек и хронические гепатиты.
  2. Волчанка, дерматомиозит и склеродермия.
  3. Лейкозные заболевания.

Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.

Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:

  • повреждение красного костного мозга от воздействия лекарственных препаратов;
  • иммунодефицит приводит к поражению мегакариоцитов.

Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.

Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:

  1. Приводящие к разрушению кровяных телец: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные отклонения, хирургические вмешательства на сердце, клиническое нарушение кровообращения у беременных женщин и побочные влияния лекарств.
  2. Способствующие понижению выработки костным мозгом антител: вирусные влияния, метастазные проявления, химиотерапия и облучения, а также превышение употребления алкоголя.

Первые признаки

Тромбоцитопения обычно проявляется такими симптомами:

  • склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
  • кровоточивость десен;
  • обильные менструации у женщин;
  • носовые кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровоизлияния во внутренние органы.

Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях.

Симптомы тромбоцитопении

Независимо от причины возникновения тромбоцитопении у взрослых, снижение количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими симптомами:

  1. На теле человека обнаруживаются множественные подкожные кровоизлияния, которые могут быть представлены как в виде небольших точек, так и в виде крупных гематом. Причем образуются они даже при незначительном ударе или ином физическом воздействии.
  2. Высыпания могут иметь синий, бурый, зеленый или желтоватый цвет. Это указывает на то, что они появились не одновременно, а в разное время (одни проходят, другие совсем свежие).
  3. Кровоизлияния часто случаются также и в глазное яблоко.
  4. Могут развиваться кровотечения внутренних органов, в том числе, головного мозга.
  5. Иногда симптомом тромбоцитопении является увеличение в размерах селезенки.
  6. Кровоизлияния располагаются на руках и ногах, на животе, на лице, в ротовой полости, на груди.
  7. Человек замечает усиленную кровоточивость десен, его беспокоят носовые кровотечения, которые случаются довольно часто.
  8. У женщин наблюдаются длительные менструации, причем выделения крови из влагалища возникают и в перерывах между циклами.
  9. На фоне тромбоцитопении опасность для жизни человека представляют кровотечения после перенесенных операций. Причем не обязательно, что вмешательство будет глобальным. Речь идет даже об удалении зубов, либо разросшейся ткани миндалин.

Симптомы тромбоцитопении объясняются не только тем, что кровь утрачивает свою способность к свертыванию, но и тем, что повышается проницаемость стенки сосудов. Кровь не может сворачиваться из-за того, что нарушена выработка фермента, который отвечает за склеивание тромбоцитов с сосудистой стенкой, а также за их нормальные размеры. Сосуды теряют нормальную проницаемость из-за того, что нарушаются процессы их питания, за которые отвечают тромбоциты. Влияние оказывает низкий уровень серотонина, который также продуцируется тромбоцитами и регулирует нормальные сокращения сосудистой стенки.

Тромбоцитопения при беременности

Замечено, что число тромбоцитов за беременность изменяется неравномерно, ведь большое значение здесь имеет индивидуальное состояние организма женщины. Если беременная здорова, может наблюдаться незначительное снижение тромбоцитов. Это объясняется уменьшением периода их жизни и повышенным участием их в процессе периферического кровообращения.

При низких показателях тромбоцитов появляются предпосылки к развитию тромбоцитопении. Причиной этого служит снижение образования кровяных пластинок, высокая степень их гибели или потребления. Клинически болезнь выражена кровоточивостью и подкожными кровоизлияниями. Факторами тромбоцитарной недостаточности служат недостаточное питание беременной женщины, нарушения иммунной этиологии или хронические кровопотери. Таким образом, тромбоциты не вырабатываются, либо приобретают неправильную форму.

Для постановки диагноза тромбоцитопения проводят исследование на свертываемость крови в виде коагулограммы. Это очень информативный и точный метод. Важность получения информации по содержанию тромбоцитов в крови заключается в том, что это делает возможным избежать серьезных осложнений в родах. Так у малыша с тромбоцитопенией иммунного характера в родах велико развитие внутренних кровотечений, самым опасных из которых является мозговое кровоизлияние. При таком сценарии лечащий врач принимает решение о родоразрешении хирургическим путем. В большинстве же случаев данная болезнь не угрожает здоровью младенца.

Диагностика

Самым первым методом выявления тромбоцитопении является клинический анализ крови. В нем обнаруживают дефицит клеток, оценивают зрелость остальных элементов. Это важно для определения причины заболевания. При подозрении на нарушение образования и созревания кровяных пластинок назначается пункция костного мозга.

Для того, чтобы исключить дефицит факторов свертывания, исследуют коагулограмму, а при признаках аутоиммунного характера болезни определяют антитела к тромбоцитам. В дополнение к этим методам рекомендуется УЗИ печени и селезенки, рентгенография органов грудной клетки, иммунологические анализы крови.

Лечение тромбоцитопении

Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.

Острые формы

Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.

На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного плазмафереза.

Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.

Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA, однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.

Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией, о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.

Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника, где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.

Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К, который принимает участие в процессе свертывания крови.

Диета и правила питания

Специфическая диета для больных, в анамнезе которых имеется тромбоцитопения, включает группу продуктов, содержащих компоненты, участвующие в построении опорной структуры форменных элементов крови, в разделении и образовании кровяных клеток. Очень важным является отказ от веществ, тормозящих степень влияния на стадии кроветворения.

Пищевой рацион должен быть богат белком в большей степени растительной природы, цианокобаломином, или витамином В 12, а также продукты обязаны содержать фолиевую и аскорбиновую кислоты. Причина этого заключается в том, что при данной патологии происходит нарушение пуринового обмена. Это приводит к снижению потребления продуктов животного происхождения. Восполняется белок за счет растительной пищи, содержащей сою: бобы, горох и другие. Питание при тромбоцитопении должно быть диетическим, включать в себя разнообразные овощи, фрукты, ягоды и зелень. Животные жиры следует ограничить и лучше заменить их подсолнечным, оливковым или каким-либо другим видом масел.

Примерный перечень блюд, входящих в меню больных тромбоцитопенией:

  • бульон куриный, приводящий к усилению аппетита;
  • хлебобулочные изделия из ржаной или пшеничной муки;
  • первым блюдом должен быть суп;
  • салаты на растительном масле с зеленью;
  • рыбные блюда из нежирных сортов рыбы;
  • мясные продукты из мяса птиц, подверженные различной термической обработке;
  • гарниры готовят из круп, макарон;
  • к напиткам ограничений нет.

Чтобы лечебное питание приносило пользу и помогало при проведении терапии тромбоцитопении, важно соблюдать некоторые правила. Первое, для контроля за выходом новых кровяных клеток из селезенки необходим тиамин и азотсодержащие продукты. Второе, опорная структура форменных элементов крови нуждается в достаточном поступлении в организм лизина, метионина, триптофана, тирозина, лецитина и холина, относящихся к группе незаменимых аминокислот. Третье, разделение клеток крови невозможно без таких микроэлементов, как кобальт, витамины группы В, веществ, содержащих кислоту аскорбиновую и фолиевую. И четвертое, качество кроветворения зависит от присутствия в крови свинца, алюминия, селена и золота. Они оказывают токсическое действие на организм.

Последствия и осложнения

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

  1. Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
  2. Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
  3. Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

  • Острое. Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
  • Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

  • Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
  • Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
  • Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
  • Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
  • Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
  • Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
  • Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
  • Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
  • Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
  • Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопения новорожденных

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Синдром Эванса-Фишера

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Вирусные тромбоципении

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Лекарственная тромбоцитопения

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Лучшие врачи по лечению тромбоцитопении (пурпуры)

9 75 отзывов Гематолог Широков Алексей Сергеевич Стаж 14 лет СМ-Клиника на Клары Цеткин г. Москва, ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28 8.8 12 отзывов Акушер Гинеколог Гематолог Ковалев Максим Владимирович Стаж 13 лет ЭммаКлиник г. Москва, ул. Щукинская, д. 2 10 106 отзывов Гематолог Химиотерапевт Врач высшей категории Воробьева Светлана Викторовна Стаж 29 лет Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики) г. Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12 9.8 41 отзыва Гематолог Врач высшей категории Кузнецов Сергей Вадимович Стаж 34 года Медицинский центр К-Медицина г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1 8.6 11 отзывов Гематолог Узуева Селима Шамильевна Стаж 3 года СМ-Клиника в пер. Расковой (м. Белорусская) г. Москва, Расковой пер., д. 14/22 8.5 4 отзывов Гематолог Врач первой категории Векуа Акакий Ревазович Стаж 3 года Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 9 Гематолог Файнберг Марина Рафаиловна Стаж 18 лет Медицинский центр К+31 Петровские ворота г. Москва, 1-й Колобовский пер., д. 4

Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.

Основные симптомы тромбоцитопении:

  • Пурпура (кровоизлияние в слизистые, кожу). На теле образуются мелкие красные пятнышки. Они не исчезают при надавливании, не болят и не возвышаются над поверхностью кожи. Их размер может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Параллельно могут появляться синяки.
  • Кровоточивость десен. Образуется на большой поверхности и долго не прекращается.
  • Частые кровотечения из носа. Могут быть вызваны чиханием, микротравмами, простудными заболеваниями. Выходящая кровь имеет ярко-красный цвет. Иногда кровотечение не удается остановить целый час.
  • Гематурия (кровь в моче). Возникает из-за кровоизлияния в слизистые мочевого пузыря либо мочевыводящих путей.
  • Желудочные и кишечные кровотечения. Являются следствием повышенной ломкости сосудов слизистой ЖКТ, травмирования его грубой пищей. Кал приобретает красный цвет, может быть рвота кровавыми массами.
  • Обильные и длительные менструальные кровотечения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:

  • общий анализ крови;
  • оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
  • пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
  • определение времени свертывания крови;
  • генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
  • определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
  • УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
  • МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

  • При легкой степени тяжести (50 000-150 000 тромбоцитов в мкл крови) стенки капилляров находятся в нормальном состоянии, поэтому кровь не выходит из сосудистого русла. Сильные кровотечения не развиваются. Следовательно, решить проблему можно без лекарственных средств. Осуществляется выяснение причины заболевания. Врач придерживается выжидательной тактики. Госпитализация больного не производится.
  • При средней степени тяжести (25 000-50 000 тромбоцитов в мкл крови) наблюдаются кровоизлияния в слизистую ротовой полости, носовые кровотечения. При незначительных ушибах образуются большие кровоподтеки. Если есть риск развития кровотечений (наличие язвы желудка, занятие профессиональным спортом и др.), проводится медикаментозная терапия. Больной может проходить лечение в домашних условиях.
  • При тяжелой степени тяжести тромбоципении (менее 20 000 тромбоцитов в мкл крови) возникают спонтанные кровотечения в слизистые рта, кожу. Проявляется геморрагический синдром. Обязательно назначение комплексной медикаментозной терапии. Пациента госпитализируют.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

  • прекращение кровотечений;
  • устранение причины;
  • лечение болезни, вызвавшей проблему.

Обычно больным назначаются препараты:

  • «Преднизолон»;
  • «Интраглобулин», «Имбиогам»;
  • «Револейд»;
  • «Винкристин»;
  • «Этамзилат»;
  • «Депо-провера»;
  • витамин В12.

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:

  • Трансфузионной терапии. Больному переливают донорскую кровь (плазму или тромбоциты).
  • Удалению селезенки. Селезенка — основной источник антител при иммунной тромбоцитопении и основное место разрушения тромбоцитов, поэтому иногда прибегают к ее полному либо частичному удалению. У большинства пациентов после удаления селезенки при тромбоцитопении состояние нормализуется, исчезают клинические симптомы заболевания.
  • Пересадке костного мозга. Сначала пациенту назначают большие дозы противоопухолевых лекарственных препаратов, которые угнетают иммунную систему. Это делается для того, чтобы предотвратить реакцию иммунитета на введение костного мозга донора, а также разрушить опухолевые клетки, если речь об опухоли системы кроветворения.

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:

  • питаться дробными порциями, сбалансированно;
  • потреблять достаточное количество витаминов и минералов, белков, жиров и углеводов;
  • не есть грубую пищу (чтобы не травмировать слизистую желудка);
  • отказаться от употребления спиртных напитков (они угнетают красный костный мозг).

Опасность

Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:

  • Кровоизлияние в мозг (возникает при травмах головы или спонтанно).
  • Кровоизлияние в сетчатку глаза (появляется ощущение пятна на глазу, ухудшается острота зрения).
  • Постгеморрагическая анемия (развивается при кровотечениях в желудке или кишечнике).

Профилактика тромбоцитопении

Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.

Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Тромбоцитопения, что это?

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *