Эссенциальная тромбоцитемия — опухолевое заболевание крови, насколько оно опасно и нужно ли лечение?

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к гемобластозам – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.

Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:

  • перенесённой инфекционной болезни;
  • операции по удалению селезёнки;
  • сильного кровотечения;
  • системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
  • запущенного артрита (обычно ревматоидного);
  • ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

  • Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
  • У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
  • Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Чаще всего её выявляют совершенно случайно, при очередном анализе крови. На наличие недуга может указывать значительное повышение количества тромбоцитов в крови пациента.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

  • На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
  • У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
  • Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
  • Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
  • Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
  • На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
  • У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
  • Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
  • Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Диагностика ЭТ

  • Во время врачебного осмотра специалист по ряду признаков может констатировать наличие тромбоза кровеносных сосудов и факт увеличения селезёнки и печени.
  • Уровень повышения тромбоцитов устанавливают с помощью общего анализа крови.
  • Чтобы выяснить, как работает свертывающая система крови, пациенту назначают коагулограмму. Впоследствии с её помощью контролируют эффективность назначенного лечения.
  • При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию проводят исследование тканей костного мозга методами трепанобиопсии и аспирационной биопсии. Для взятия образцов используют подвздошную кость и грудину. Исследование взятых тканей дает ответ на вопрос о том, происходит ли увеличение мегакариоцитов (гигантских клеток, дающих начало образованию тромбоцитов) и зрелых тромбоцитов.
  • Для выявления характерных мутаций проводят ряд специальных молекулярно-генетических и цитогенетических исследований.
  • В ходе дополнительных исследований (колоноскопии кишечника, рентгенографии лёгких, ультразвуковых исследований внутренних органов, фиброгастроскопии) выявляют или исключают наличие симптоматических тромбоцитозов, сопровождающих злокачественные раковые опухоли, острые и хронические кровотечения, а также хронические и острые инфекции.

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Повышенный уровень тромбоцитов при неизменной лейкоцитарной формуле, наличие повышенной скорости оседания эритроцитов и фрагментов мегакариоцитов в крови дают основания для консультации специалиста-гематолога. Именно ему отводится ведущая роль в определении характера недуга, поразившего кровеносную систему и органы кроветворения.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика

  • Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.
  • При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже 60 000 1/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.
  • При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.
  • ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.
  • Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Инвалидность

Пациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.

Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется степенью тяжести заболевания. Чаще всего она является рабочей.

При улучшении состояния пациента инвалидность может быть снята. Это решение принимает врачебно-трудовая экспертная комиссия (ВТЭК).

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни пациентов при эссенциальной тромбоцитемии практически не снижена.

В результате постепенно накапливающейся информации об этом заболевании специалисты начинают приходить к выводу о том, что оно не в такой степени злокачественно, как это было принято думать раньше.

Перерождение ЭТ в острый лейкоз (это происходит менее чем в двух процентах случаев), как правило, связано с сеансами химиотерапии с использованием цитостатиков.

Эссенциальный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)

Эссенциальная тромбоцитемия, или эссенциальный тромбоцитоз, — редкое заболевание, при котором у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Больные имеют нормальную продолжительность жизни.

  • Что такое эссенциальная тромбоцитемия. Причины эссенциального тромбоцитоза
  • Симптомы эссенциальной тромбоцитемии
  • Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Тромбоциты являются наименьшими из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы или любого повреждения кожи и тканей. Два других типа клеток крови — это красные кровяные клетки — эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям в организме, и белые кровяные клетки — лейкоциты, которые помогают организму бороться с инфекциями. Число эритроцитов при эссенциальном тромбоцитозе является нормальным, при одновременном небольшом повышении или нормальном количестве лейкоцитов. Общими причинами данного заболевания является дефицит микроэлемента железа, воспалительные процессы и инфекции.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия. Причины эссенциального тромбоцитоза

Современная медицина относит эссенциальный тромбоцитоз к миелопролиферативным расстройствам. Заболевания, входящие в данную категорию, объединены одним общим качеством — при каждом из них какой-либо тип клеток крови превышает физиологические показатели нормы. Медики рассматривают эссенциальный тромбоцитоз как форму хронической лейкемии, однако прогноз при данном заболевании в целом является благоприятным, часто больные не нуждаются в лечении или требуют минимального лечения наряду с наблюдением у врача.

Тромбоцитоз является заболеванием, при котором многократно увеличивается риск образования тромбов. Тромбоцитемия распространена у людей старше 50 лет, женщины болеют этим заболеванием чаще, чем мужчины. Начальная форма заболевания в лечении не нуждается, более развитые формы требуют приема лекарств, понижающих количество тромбоцитов или разжижающих кровь, или одновременного приема обоих препаратов.

Костный мозг — губчатая ткань внутри костей — содержит стволовые клетки, которые могут становиться красными кровяными клетками, белыми кровяными клетками или тромбоцитами. При получении травмы или ранении тромбоциты слипаются, помогая крови образовать тромб, который останавливает кровотечение.

Нормальный уровень тромбоцитов колеблется в диапазоне от 150 тысяч до 450 тысяч тромбоцитов на микролитр крови. Если у больного присутствует такое заболевание, как эссенциальная тромбоцитемия, костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитообразующих клеток — мегакариоцитов. Избыточное количество тромбоцитов нарушает состав крови, эти тромбоциты не могут нормально функционировать, что приводит к появлению аномального свертывания или кровотечениям.

Точные причины миелопролиферативных заболеваний не известны. Около 80% больных являются носителями мутантного гена, который способствует развитию заболевания. К таким генам относится JAK2, calreticulin (CALR) и MPL.

Высокое количество тромбоцитов, вызванное инфекцией или дефицитом железа, называется реактивной или вторичной тромбоцитемией. Люди с умеренной тромбоцитемией имеют меньший риск образования тромбов и кровотечений, чем те, у кого заболевание приобрело хроническую форму.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Основными симптомами эссенциального тромбоцитоза являются следующие состояния:

  • образование тромбов (в любом участке тела, но чаще всего в мозгу, руках и ногах);
  • головная боль, головокружение;
  • боль в груди, слабость;
  • обмороки;
  • онемение рук и ног, жжение, покраснение конечностей;
  • увеличение селезенки (диагностируется у 50% пациентов с данным заболеванием);
  • кровотечения.

При тромбоцитемии кровотечения возникают редко, только в тех случаях, когда количество тромбоцитов в крови является чрезвычайно высоким (более 1 млн тромбоцитов на мкл крови). Кровотечение может быть носовым, десенным.

Может присутствовать кровавая диарея.

Если тромб образуется в артериях, которые снабжают мозг кровью, это может привести к транзиторной ишемической атаке (ТИА) или инсульту.

Симптомами такого состояния являются:

  • онемение лица;
  • слабость рук и ног;
  • афазия (неспособность понимать речь или трудности с произношением слов);
  • эритема;
  • ишемические проявления;
  • легочная эмболия;
  • одышка.

Гепатомегалия происходит редко. Тромбоз может вызывать периодические спонтанные аборты у женщин, причем первопричину такого состояния тяжело диагностировать сразу.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на улучшение общего самочувствия пациента и снижение свертываемости крови до нормальных показателей.

Чем старше больной, тем выше вероятность образования тромбов. В группу риска входят пожилые люди с такими заболеваниями:

  • диабет;
  • гипертония хроническая;
  • курильщики со стажем;
  • пациенты, страдающие хроническими сердечными заболеваниями;
  • пациенты с заболеваниями щитовидной железы.

Универсальным средством, уменьшающим образование тромбов и разжижающим кровь, является аспирин. Начинают лечение с низкой дозы аспирина (от 81 до 100 мг в день).

Аспирин не рекомендуется пациентом с высоким риском кровотечения или повышенной чувствительностью к этому препарату.

Больные с высоким порогом свертывания могут принимать гидроксимочевину или часто рекомендуется гидроксикарбамид. Оральный прием гидроксимочевины входит в курс химиотерапии и значительно снижает показатели крови.

Однако этот препарат вызывает ряд побочных эффектов, таких как появление язв в полости рта, на ногах. Возможна реакция в виде сыпи, лихорадки. Долгосрочное употребление гидроксимочевины увеличивает риск рака кожи, поэтому пациентам, употребляющим этот препарат, следует избегать открытых солнечных лучей и отказаться от загара.

Другие препараты, используемые для лечения эссенциального тромбоцитоза:

  • анагрелид;
  • интерферон;
  • интерферон-альфа или же пегилированный интерферон;
  • варфарин.

Беременным женщинам, проходящим лечение, варфарин, анагрелид и гидроксимочевина противопоказаны. Беременность является процессом, увеличивающим риск образования тромбов, а женщины с эссенциальным тромбоцитозом являются особенно уязвимой категорией пациентов. В качестве антисвертывающего препарата может быть рекомендован низкомолекулярный гепарин, кроме того, можно отложить лечение до периода после родов. Интерферон беременным употреблять можно.

Дополнительные рекомендации:

  • необходимо отказаться от курения;
  • соблюдать диету;
  • не нарушать режим сна и бодрствования;
  • излечить эндокринные заболевания;
  • регулярно посещать гематолога.

Соавтор, рецензент врач — терапевт Стародубцов В.А..
Если вы врач или психолог и знаете, что улучшить, дополнить, исправить в этой статье, прочтите это.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия, причины и лечение

Эссенциальная тромбоцитемия считается редким, но очень коварным заболеванием, которое приводит к развитию опасных последствий. Далее в статье рассказывается, как протекает патология, является она онкологией или нет, можно ли вылечить ее и какие прогнозы, осложнения.

Что это такое

Рассматриваемый недуг имеет и другие названия: эссенциальный тромбоз, тромбоцитемия первичная или геморрагическая.

Это миелопролиферативное заболевание, при котором в крови повышается число тромбоцитов, возникает мегакариоцитарная гиперплазия. Такое происходит в результате того, что клетки костного мозга, которые называются мегакариоцитами, увеличиваются в количестве, а именно они отвечают за выработку тромбоцитов.

Данное заболевание не является онкологическим, но имеет некоторые сходства с гемобластозом — опухолевым процессом в кроветворной системе.

Симптомы патологического состояния

В некоторых случаях (примерно у третьей части больных) при заболевании симптоматика слабо выражена.

Недуг обычно сопровождается такими патологическими состояниями:

  • Геморрагический синдром. При нем часто возникают кровотечения в органах пищеварения, мочеполовой системе. Явный признак – кровь из носа и десен.
  • Эритромелалгия. Проявляется болью, которая будто пульсирует в конечностях, особенно при физической нагрузке. Может изменяться цвет кожи. Больной ощущает жар.
  • Цереброваскулярная ишемия. При таком состоянии пациент жалуется на головную боль, тошноту, головокружение.

Также наблюдаются и другие симптомы:

  • тяжесть и болезненность в подреберье с обеих сторон (в результате того, что селезёнка и печень увеличиваются);
  • образование тромбов в венах и артериях;
  • учащение пульса;
  • одышка;
  • общая слабость;
  • бледный оттенок кожных покровов.

Еще один признак заболевания – симптом Рейно, при котором в пальцах рук и ног наблюдаются некротическое изменение и болевой синдром из-за того, что капилляры забиваются тромбами.

При возникновении этих симптомов следует обратиться за консультацией к специалисту.

Причины

До сих пор не установлены определенные причины развития первичной тромбоцитемии. Однако ряд специалистов склоняется к тому, что фактором возникновения патологии может быть гиперчувствительность организма к пептидам или гормоноподобному белку.

Другие ученые считают, что возможной причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность к компонентам, которые тормозят рост клеток.

Согласно еще одной гипотезе, эссенциальная тромбоцитемия развивается вследствие того, что стволовые клетки на гемопоэтическом уровне начинают мутировать.

Вторичная тромбоцитемия возникает вследствие таких причин:

  • различные инфекционные заболевания;
  • онкологические процессы в организме;
  • ревматоидный артрит;
  • удаление селезёнки;
  • железодефицитная анемия;
  • кровотечения в организме.

Группа риска по возникновению болезни – лица преклонного возраста. Однако у молодых людей также может развиваться патология. Причем чаще всего заболевание возникает у женщин.

Методы диагностики

Выявляет эту патологию специалист – гематолог, который собирает анамнез и осматривает пациента с целью определения, увеличена ли в размерах печень или селезёнка, имеются ли симптомы тромбоза сосудов и кровоизлияния.

Чтобы установить диагноз, назначаются следующие методы диагностики:

  • общее исследование крови (выявляются в крови мегакариоциты, повышенный уровень тромбоцитов и лейкоцитов);
  • анализ крови на свертываемость (коагулограмма);
  • цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование;
  • анализы ткани костного мозга.

Дополнительными методами выявления заболевания могут быть:

  • рентгенография лёгких;
  • колоноскопическое обследование;
  • гастродуоденоскопия;
  • ультразвуковая диагностика.

Эти методы позволяют установить тромбоцитемию вторичной формы.

Традиционное лечение

Если симптомы патологии не выражены, то лечения не требуется, однако пациент должен постоянно наблюдаться у врача. Рекомендуется принимать ацетилсалициловую кислоту, которая препятствует тромбообразованию.

В случае ярко выраженных симптомов назначается химиотерапия (препараты – цитостатики). Такой метод позволит снизить число тромбоцитов.

Пациентам могут выписывать альфа-интерферон. Обычно его назначают женщинам при вынашивании ребёнка, а также больным детского возраста.

К другим препаратам, которые применяются для лечения, относятся гидроксимочевина и Анагрелид. Однако эти средства не назначаются при беременности.

Если состояние угрожает жизни пациента, то клинические рекомендации включают тромбоцитоферез, при котором удаляется лишнее количество тромбоцитов путём сепарации.

При заболевании для улучшения состояния больного и уменьшения проявлений симптомов следует вести здоровый образ жизни: отказаться от вредных привычек, питаться правильно, иметь посильные физические нагрузки.

Альтернативная медицина

Народные средства являются лишь вспомогательными методами лечения. Именно поэтому их можно применять только после одобрения лечащего врача.

К альтернативным средствам, которые используются при заболевании, относятся:

  • Настойка чеснока на спирту. Для приготовления измельчают несколько головок и заливают стаканом водки. Настаивать рекомендуется не менее 30 суток в месте, куда не попадают прямые солнечные лучи. Пьют по половине чайной ложки два раза в день.
  • Отвар из черничных ягод, корневищ аира, зверобоя, семян мордовника, чистотела. Продукты, взятые в одинаковых пропорциях, кипятят в воде на протяжении десяти минут. Пить рекомендуется трижды в день.
  • Настой черничных ягод, корня репешка и лопуха, софоры. Ингредиенты следует взять в равных пропорциях. Их заливают кипятком и настаивают до охлаждения. Употреблять по трети стакана трижды в сутки. Продолжительность лечения – два месяца.

Конский каштан также используют для снижения симптомов заболевания. Для этого плоды, листья и цветы заливают кипящей водой и держат полчаса на водяной бане. Принимают перед употреблением пищи дважды в сутки. Дозировка за один прием – столовая ложка.

Питание при патологии

Диета имеет большое значение для предотвращения тромбообразования в периферической крови. Запрещенными продуктами в таком случае являются:

  • жиры животного происхождения;
  • сдоба и хлебобулочные изделия;
  • алкогольные напитки;
  • жирные блюда;
  • картофель;
  • манго;
  • бананы;
  • копченые продукты;
  • рыбий жир;
  • консервы;
  • маринады;
  • кондитерские изделия.

Правильное питание при заболевании в первую очередь нацелено на обеспечение организма витаминами, белками и полезными микроэлементами. Кроме того, необходимо употреблять ежедневно продукты, которые способствуют разжижению крови.

При заболевании рекомендуются:

  • диетическое мясо курицы, индейки, кролика;
  • морская рыба;
  • мёд;
  • орехи;
  • кисломолочные продукты;
  • растительные жиры;
  • яйца;
  • пряности.

Из фруктов лучше употреблять цитрусы, персики, яблоки. Из овощей полезными считаются свёкла, капуста (особенно в квашеном виде), огурцы, помидоры, кабачки, паприка. Разрешается есть малину, лесные ягоды, клубнику и смородину.

Заболевание при беременности

При вынашивании ребёнка болезнь опасна выкидышем, плацентарной недостаточностью и отслойкой плаценты.

Если малыш родится, то возможна задержка его физического и психического развития.

Когда при недуге имеет место беременность, женщинам следует применять интерферон.

Осложнения и прогноз

Частым последствием длительного течения патологии является фиброз клеток костного мозга. Иногда может развиваться бластная трансформация, что приводит к острому лейкозу.

К опасным осложнениям патологического состояния относятся:

  • тромбоз кровеносных сосудов;
  • тромбоэмболия легких;
  • внутреннее кровотечение;
  • некротические изменения в тканях ног;
  • увеличенные в размерах селезёнка и печень;
  • рост лимфоузлов.

Специалисты утверждают, что на продолжительность жизни больных патология не влияет, поэтому прогноз преимущественно благоприятный.

Если у пациента имеется ярко выраженная симптоматика, то ему могут дать инвалидность. В зависимости от проявления признаков может присваиваться первая, вторая или третья ее группа.

Таким образом, несмотря на проявления некоторых симптомов опухолевых процессов, эссенциальная тромбоцитемия не является онкологической болезнью. Однако она способна провоцировать развитие серьезных патологий, которые могут закончиться смертью. Именно поэтому игнорировать симптомы болезни не стоит, важно вовремя обратиться за помощью к опытному гематологу.

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) входит в группу заболеваний крови, объединенных под общим названием миелопролиферативные неоплазии. Первичный миелофиброз и полицитемия вера – другие представители этой группы новообразований костного мозга.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — редкий хронический рак крови, при котором в костном мозге человека образуется слишком много тромбоцитов

Генетические мутации при эссенциальной тромбоцитемии приводят к тому, что в костном мозге постоянно вырабатывается большое количество тромбоцитов, кровоток «перенасыщается» этими форменными элементами крови (состояние называется тромбоцитоз). У многих людей на момент постановки диагноза отсутствуют какие-либо проявления болезни, а «мягкое» течение заболевания (категория пациентов с низким риском) никак не отразится на их продолжительность жизни. У других пациентов с высоким риском (зависит от возраста, истории болезни, показателей крови и образа жизни) течение заболевания может осложниться кровотечениями или тромбозами (формирование сгустков крови в кровеносных сосудов).

Примерно в половине случаев ЭТ выявляются мутации

Образование сгустков крови может привести к инсульту головного мозга, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозу глубоких вен нижних конечностей. Эссенциальная тромбоцитемия со временем может перейти в миелофиброз (разрастание фиброзной ткани в костном мозге) или трансформироваться в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

Одним из необычных осложнений эссенциальной тромбоцитемии является развитие приобретенного синдрома Виллебранда, для которого характерно возникновение эпизодических спонтанных кровотечений.

Подход к лечению заболевания должен быть индивидуальным, не всем сразу же после постановки диагноза назначается терапию. Тем не менее у большинства пациентов в какой-то период их жизни возникнет необходимость в приеме медикаментов, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений. Эссенциальная тромбоцитемия в большинстве случаев не сокращает ожидаемую продолжительность жизни.

Варианты лечения

При постановке диагноза не все пациенты нуждаются в лечении.

Если диагностирована эссенциальная тромбоцитемия, то неизбежно возникает естественный вопрос: «Какие существуют варианты лечения?» Есть несколько способов терапии, которые лечащий врач может обсудить с пациентом. Симптомы заболевания, возраст, показатели лабораторных анализов — основные критерии, которые определяют выбор того или иного варианта лечения.

Большинство людей с эссенциальной тромбоцитемией на протяжении многих лет не нуждаются в терапии, она становится необходимой при развитии тромбоза.

  1. Аспирин: ежедневный прием низких доз аспирина обычно используется, если имеется вазомоторная симптоматика. Она включает появление постоянной головной боли, головокружения, дискомфорта и болевых ощущений в области за грудиной, жжение в руках и ногах и нарушение зрения. Довольно часто аспирин используется в сочетание с другими видами терапии эссенциальной тромбоцитемии. Применение высоких доз препарата не рекомендуется, так как имеется высокий риск возникновения серьезных кровотечений.
  2. Гидроксимочевина: при эссенциальном тромбоцитозе пероральный химиотерапевтический препарат гидроксиуреа снижает риск возникновения тромбоза. Он уменьшает общее количество циркулирующих в крови тромбоцитов. Гидроксимочевину начинают принимать малыми дозами, увеличивая ее до тех пор, пока содержание тромбоцитов не достигнет нормы (100–400 тыс. Ед/мкл). Гидроксимочевина обычно хорошо переноситься, ее прием не сопровождается появлением значимых побочных эффектов. Наиболее часто встречаются гиперпигментация (потемнение) кожи, изменения ногтей (появление темных линий), кожная сыпь и эрозии в полости рта. Гидроксимочевина также снижает количество лейкоцитов (особенно нейтрофилов) и уровень гемоглобина, поэтому ее прием требует тщательного мониторинга (регулярной сдачи клинического анализа крови).
  3. Анагрелид: это пероральный препарат (существует только капсулированная форма), который снижает количество тромбоцитов, подавляя их выработку в костном мозге. Обычно его используют в случае неэффективности гидроксимочевины. Его прием также начинают с низкой дозы, постепенно ее увеличивая до достижения желаемого эффекта. Побочные эффекты включают головную боль, сердцебиение, задержку жидкости и диарею. Обычно при их появлении не требуется отмена препарата, через короткий промежуток времени они исчезают.
  4. Альфа-интерферон. Препарат применяется при эссенциальной тромбоцитемии, полицитемии вера и первичном миелофиброзе с целью контроля количества тромбоцитов. Также его использование позволяет в некоторых ситуациях уменьшить размеры селезенки. Альфа-интерферон вводят подкожно, ежедневно. Пегилированный интерфероном — вариант пролонгированного действия лекарственного средства, препарат вводится один раз в неделю. Обычно интерферон назначается беременным и пациентам, у которых возникла резистентность к гидроксимочевине.
  5. Тромбоцитаферез: это процедура, позволяющая удалить из кровообращения избыток тромбоцитов. Производится забор крови из вены, после чего она направляется специальный аппарат, где тромбоциты отделяются от других компонентов крови. Лейкоциты эритроциты плазма обратно возвращается в кровоток. Тромбоцитаферез предназначен пациентам с очень высоким уровнем тромбоцитов в крови, опасным тромбозом (в сосудах легких, мозге) или при кровотечениях. Эффект процедуры временный, поэтому необходимо постоянно проводить тромбоцитаферез, чтобы поддерживать оптимальное количество циркулирующей тромбоцитов в крови.

Описанные методы лечения не позволяют избавить пациента от заболевания полностью. Все они позволяют уменьшить количество тромбоцитов, что снижает риск возникновение сгустков крови в сосудах или развития приобретенной болезни Виллебранда. К счастью, несмотря на отсутствие методов терапии, позволяющих полностью избавиться от эссенциальной тромбоцитемии, большинство людей с этим заболеванием живут долго после постановки диагноза. Продолжительность жизни находится в пределах ожидаемого диапазона для людей того же возраста.

Тромбоцитемия

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *