Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Что это такое?

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.
Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки. Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.
  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная. В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Системная склеродермия (ССД)

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов (приводящим к их недостаточности), нарушениями морфологии и функции кровеносных сосудов, расстройствами иммунной системы. Этиология неизвестна.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30-ти до 50-ти лет. наверх

Клинические варианты

1. Ограниченная форма

(ОССД; limited systemic sclerosis — lSSc; прежнее название «синдром CREST»): протекает обычно в хронической форме, часто без выраженных клинических проявлений; кожные изменения затрагивают лицо и дистальные части верхних и нижних конечностей; склеротические изменения кожи имеют тенденцию оставаться на постоянном, обычно среднем уровне выраженности в течение многих лет; зависимости между степенью склероза кожи и поражением внутренних органов нет. Чаще всего поражается ЖКТ (особенно пищевод); реже развивается интерстициальная болезнь легких, и относительно редко — поражения сердца; зато чаще, чем при ДССД, развивается тяжелая легочная артериальная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом.

2. Диффузная форма (ДССД; diffuse systemic sclerosis — dSSc): протекает значительно тяжелее, чем ОССД; характеризуется внезапным началом; кожные изменения симметричные, диффузные, поражают лицо, проксимальные части конечностей и туловище (иногда без вовлечения пальцев рук); склероз кожи обычно быстро прогрессирует и достигает максимума в течение 3–6 лет. Почти одновременно со склерозом кожи развиваются органные изменения: чаще всего поражаются легкие, затем ЖКТ, сердце и почки. Скорость появления органных изменений и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи. Изменения во внутренних органах, возникшие на ранней стадии ДССД (условно — в первые 3 года заболевания), являются решающими для дальнейшего течения заболевания.

3. Системная склеродермия без кожных изменений (systemic sclerosis sine scleroderma): типичные симптомы со стороны систем и внутренних органов, с сопутствующими типичными органными изменениями или серологическими нарушениями, без кожных изменений.

4. Перекрестный синдром сочетание клинических признаков системной склеродермии с симптоматикой другого системного заболевания соединительной ткани, чаще всего РА, дерматомиозита, СКВ или СЗСТ (синдрома Шарпа).

5. Синдром высокого риска развития системной склеродермии: синдром Рейно, характерные для ССД признаки при капилляроскопии и специфические для ССД ANA (АЦА, АСКЛ-70-А или антитела к ядрышкам), однако без склероза кожи и органных изменений; у 65–80 % лиц с этим синдромом в течение 5 лет развивается ССД (преимущественно ОССД).

Органные изменения и симптомы

1. Синдром Рейно: у примерно 100 % больных с ОССД и у >90 % больных с ДССД; может на много лет опережать ССД.

2. Кожные изменения: Процесс поражения кожи у больных ССД характеризуется определенной стадийностью. Вначале кожа в области поражения может зудеть и отекать (стадия воспалительного отека — склередемы), затем последовательно развиваются фиброз и атрофия кожи. Пальцы рук: изначально «сосискообразной» формы (ограниченное сгибание), затем развивается частичная контрактура («муляжные пальцы»); при ОССД — боль, связанная с легко возникающими поражениями кожи и плохо заживающими язвами, чаще всего на кончиках пальцев рук; атрофия кончиков пальцев, ногтей и укорочение дистальных фаланг; маскообразное лицо с напряженной кожей и узким крючкообразным носом, узкий рот с радиальными морщинами (т. н. «кисетный рот»), невозможность широко открыть рот и высунуть язык; гиперпигментация кожи (пятна, окруженные участками депигментации); телеангиэктазии, особенно на коже лица (также на слизистых оболочках); кальцинаты (чаще всего в коже пальцев рук и разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов; выраженный кальциноз при ССД — синдром Тибирже-Вайссенбаха ); зуд (преимущественно при ДССД).

3. Поражение опорно-двигательного аппарата:

артралгия переменной локализации, обычно симметричная, средней или высокой интенсивности; утренняя скованность, чаще всего пальцев рук, кистей, локтей и колен; краткосрочный отек суставов; ограничение подвижности в суставах вследствие склероза кожи; ощущение трения при движениях, вызванное изменениями в сухожилиях (при тяжелых формах ДССД); боль и слабость (обычно незначительная) мышц.

4. Поражение ЖКТ:

атрофия сосочков языка с нарушением вкуса; утолщение слизистой оболочки, покрывающей альвеолярные отростки; атрофия компактной пластинки альвеолярных отростков и гингивит (потеря зубов); симптомы рефлюкс-эзофагита (вследствие дисфункции нижнего сфинктера пищевода возникает заброс желудочного содержимого в пищевод), позже — дисфагия (вследствие нарушения перистальтики); кровотечения из измененных сосудов верхнего отдела ЖКТ являются главной причиной анемии при ССД; метеоризм и боли в животе, с чередующимися поносами и запорами на поздних стадиях болезни, связанные с синдромом мальабсорбции (часто вследствие синдрома избыточного бактериального роста); симптомы первичного билиарного цирроза печени (у <10 %).

5. Изменения в дыхательной системе: симптомы интерстициального поражения легких — одышка (вначале при нагрузке, на поздних стадиях также и в покое), хронический сухой кашель (при отсутствии дополнительных симптомов дыхательной недостаточности имеются серьезные рентгенологические изменения в легких), крепитации в базальных отделах легких, иногда плевральная боль и шум трения плевры, тахипноэ.

6. Поражение сердца: нарушения ритма и проводимости (могут проявляться усиленным сердцебиением, синкопальными состояниями) в виде тахиаритмии, редко — брадиаритмии, артериальная легочная гипертензия (прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, синкопальные состояния во время физической нагрузки, указывающие на значительное прогрессирование легочной гипертензии и недостаточность правого желудочка), симптомы дисфункции левого желудочка, чаще всего диастолической, ишемическая болезнь сердца (чаще всего в виде изменений в микроциркуляции), заболевания перикарда (острый перикардит, жидкость в перикарде , тампонада сердца, сдавливающий перикардит), миокардит (редко).

7. Поражение почек:

симптомы обычно скудные и малохарактерные, несмотря на значительные изменения в почках. Склеродермический почечный криз развивается у 5–10 % больных с ДССД (в 80 % случаев в течение первых 4 лет), значительно реже (≈2 %) у больных с ОССД; фактором риска являются антитела к РНК-полимеразе III; проявляется быстро прогрессирующей артериальной гипертензией (иногда с сильной головной болью, нарушениями зрения, судорогами, острой левожелудочковой недостаточностью) и признаками почечной недостаточности; может развиться гемолитическая микроангиопатическая анемия. В ≈10 % случаев артериальная гипертензия не развивается (пациенты, принимающие иАПФ, блокаторы кальциевых каналов).

ДИАГНОСТИКА наверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования

1) анализы крови — СОЭ умеренно ускоренная или в пределах нормы (явно ускоренная СОЭ обычно свидетельствует об органных осложнениях), анемия (как правило, небольшая, нарастает в случае развития синдрома мальабсорбции и прогрессирования почечных изменений), гипергаммаглобулинемия (повышение IgG и IgM), РФ в сыворотке (у 20–30 %), повышение уровня МНП (BNP) или N-терминального прогормона МНП (NT-proBNP) свидетельствует о поражении сердца (сердечная недостаточность и/или запущенная легочная гипертензия);

2. Визуализирующие исследования: РГ кистей рук — может выявить остеолиз дистальных фаланг (на ранней стадии картина заостренного карандаша, в дальнейшем полная резорбция дистальной фаланги), подвывихи в межфаланговых суставах, кальцинаты; реже подобные изменения на РГ стоп. РГ исследования ЖКТ с контрастированием — нарушение перистальтики пищевода (на поздней стадии весь пищевод имеет форму широкой трубы), тонкой кишки (поочередные сужения и расширения стенки, гиперсегментация) и толстой кишки (дивертикулез, иногда значительное расширение просвета кишечника). РГ и КТВР грудной клетки — признаки интерстициального заболевания легких, по типу «матового стекла», линейные и ретикулярные, доминирующие в базальных отделах легких и субплеврально, а также бронхоэктазы, вызванные растяжением, и мелкие кисты (симптом «сотового легкого»).

Эхокардиография с доплеровским исследованием признаки легочной гипертензии, фиброз перикарда, жидкость в перикарде, систолическая или диастолическая дисфункция сердца.

МРТ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография ОФЭКТ (SPECT) являются методами выбора при диагностике поражения сердца

3. Эндоскопия верхнего отдела ЖКТ: в пищеводе картина гастроэзофагеального рефлюкса и телеангиэктазии; в желудке диффузные сосудистые изменения преимущественно в кардиальном отделе (телеангиэктазии одиночные или множественные, которые формируют картину арбузоподобного желудка).

4. Функциональные исследования дыхательной системы: уменьшение DLCO; если оно непропорционально ФЖЕЛ (ФЖЕЛ%/DLCO% >1,6) или не соответствует выраженности изменений на КТВР легких, проведите диагностические мероприятия для подтверждения легочной гипертензии. При прогрессировании интерстициальной болезни легких могут выявляться признаки рестрикции.

5. Капилляроскопия ногтевых валиков: типичными (но не патогномоничными) являются т. н. мегакапилляры (чаще при ОССД) и участки, лишенные сосудов (доминируют при ДССД).

6. Другие: пробы с физической нагрузкой (тест с 6-минутной ходьбой, сердечно-легочная проба с нагрузкой — мониторинг функциональной способности больного и прогрессирования ССД), ЭКГ (нарушение ритма и проводимости), катетеризация сердца (в диагностике легочной гипертензии по показаниям).

7. Биопсия кожи: на ранней стадии заболевания недостаточно информативна (высокий процент ложноотрицательных результатов); на этапе манифестации основных симптомов заболевания диагноз не вызывает сомнений и биопсия не нужна; биопсия показана при подозрении на иное заболевание, протекающее с уплотнением кожи.

Диагностические критерии

Классификационные критерии ACR и EULAR 2013 г. (табл. 16.5-1) пригодны не только при развернутой клинической картине ССД, но и на ранней стадии.

Таблица 16.5-1. Классификационные критерии системной склеродермии по ACR/EULAR 2013

Критерии

Баллы

склероз кожи обеих рук проксимальнее пястно-фаланговых суставов

достаточный критерий

склероз кожи пальцев

когда имеются оба, при подсчете принимается во внимание только самый высокий результат

отек целых пальцева

склеродактилияб

повреждение подушечек пальцевв

как выше

изъязвления подушечек пальцев

рубцы подушечек пальцев (т. н. «крысиные укусы»)

телеангиэктазииг

патология капилляров ногтевого валика, типичные для склеродермиид

легочная артериальная гипертензияе и/или интерстициальная болезнь легкихё

синдром Рейнож

аутоантитела, характерные для системной склеродермии:

– антицентромерные

– против топоизомеразы I (анти-Scl 70)

– против РНК полимеразы III

макс. 3 балла

Интерпретация: диагноз системной склеродермии можно устанавливать, если окончательный итог составляет ≥9 баллов.

a Разлитое обычно нетестовидное увеличение объема мягких тканей пальцев (вне суставной сумки), которое вызывает изменение физиологической формы пальцев (в норме пальцы сужаются дистально, а контур мягких тканей соответствует форме костей и суставов).

б Склероз кожи дистальнее пястно-фаланговых суставов и проксимальнее межфаланговых проксимальных суставов.

в Изъязвления или рубцы дистальнее от межфаланговых проксимальных суставов или в их близи, которые не вызваны травмой; рубцы подушечек пальцев — это небольшие ямки на дистальных фалангах пальцев рук, которые вызваны ишемией, а не травмой или внешними факторами.

г Tелеангиэктазии — это хорошо отграниченные зоны расширенных поверхностных сосудов, которые спадаются при нажатии и свободно заполняются после его прекращения. Для склеродермии типичны округлые, хорошо ограниченные, возникающие на руках, губах, в ротовой полости, и/или принимающие форму больших телеангиэктазий, которые с виду напоминают коврик. Их следует отличать от внезапно наполняющихся паукообразных гемангиом с центральной артериолой и от расширенных капиллярных сосудов.

д Изменения капилляров ногтевого валика типичные для склеродермии — это расширенные капилляры и/или их атрофия с околососудистыми геморрагиями или без них в зоне ногтевого валика и/или кожной складки ногтя (эпонихий).

е Артериальная легочная гипертензия — диагноз на основании результатов катетеризации правых отделов сердца, в соответствии со стандартным определением.

ё Интерстициальная болезнь легких — легочный фиброз при КТВР или при обзорной РГ грудной клетки, наиболее выраженный в базальных отделах легких, или крепитации, не связанные с иной причиной, напр. с сердечной недостаточностью.

ж Синдром Рейно — в анамнезе или верифицированный врачом; по крайней мере двухфазное изменение окраски кожи пальца/пальцев рук и стоп вследствие холодовой экспозиции или воздействия эмоций, которое может включать побледнение (как правило, имеется), посинение и/или реактивное переполнение кровью.

Эти критерии не используются у пациентов со склерозом кожи, не затрагивающим пальцев, или болезнью, напоминающей склеродермию, которая более соответствует имеющимся клиническим проявлениям (напр. нефрогенный системный фиброз, диффузная форма местной склеродермии, эозинофильный фасциит, склередема, связанная с сахарным диабетом, микседема, эритромелалгия, порфирия, склеротический лишай, болезнь трансплантат против хозяина, диабетическая хайропатия).

на основании: Ann. Rheum. Dis., 2013; 72: 1747–1755 и Arthritis Rheum., 2013; 65: 2737–2747

Дифференциальная диагностика

1. Ранняя стадия болезни: синдром Рейно иной этиологии →разд. 2.35.1, другие системные заболевания соединительной ткани, в основном недифференцированное заболевание соединительной ткани, СЗСТ, перекрестные синдромы, ДМ, РА.

2. Кожные изменения: склероз кожи при диффузном фасциите с эозинофилией (характеризуется склерозом покровов деревянистой консистенции, эозинофилией периферической крови, гипергаммаглобулинемией и ускоренной СОЭ; этиология неизвестна), локальная склеродермия (нет симметричных изменений кожи на конечностях, органной патологии и иммунологических отклонений), склередема взрослых Бушке, склеромикседема, склероатрофический лишай, липоатрофия, склероз кожи при других заболеваниях внутренних органов (например., хроническом аутоиммунном гепатите), склероз кожи, вызванный химическими веществами (включая ЛС, которые могут вызвать изменения, сходные со склеродермией, напр., блеомицин), поздняя кожная порфирия.

ЛЕЧЕНИЕ наверхнаверх

Общие принципы наверх

Этиологическое лечение, а также ЛС, эффективно тормозящие или замедляющие прогрессирование болезни, отсутствуют; применяют т. н. органоспецифическую терапию →см. ниже, которая увеличивает выживаемость больных с ССД. У некоторых больных с тяжелыми, быстро прогрессирующими органными изменениями, но без значительного поражения сердечно-сосудистой системы, применяют аутотрансплантацию гемопоэтических клеток. наверх С целью улучшения или сохранения функциональной способности (в т. ч. профилактики контрактур) → физиотерапевтические процедуры и кинезитерапия (гимнастика, перед которой часто используют парафиновые компрессы), трудотерапия. Учитывая вредное воздействие на кожные изменения и риск индукции склеродермического почечного криза, не применяйте ГКС (при необходимости использования ГКС, когда возникают угрожающие жизни органные изменения, или перекрестный синдром, следует мониторировать концентрацию креатинина в сыворотке и артериальное давление). Учитывая вредное воздействие на кожные изменения и риск индукции склеродермического почечного криза не применяйте циклоспорин, НПВП и ЛС, влияющие на тонус сосудистых стенок, напр., эфедрин, производные алкалоидов спорыньи, β-блокаторы.

Лечение на раннем этапе ДССД

Наибольшая эффективность лечения больных ССД отмечается на ранних стадиях заболевания. Для оценки состояния и динамики заболевания является применяется регулярная оценка т. н. общего кожного счета с помощью модифицированной шкалы Rodnan (mRss), что коррелирует с поражением внутренних органов. При быстропрогрессирующих изменениях кожи (в особенности, когда mRss составляет >15–20) → рассмотрите целесообразность применения метотрексата в дозах 10–15 мг/нед., возможно микофенолата мофетила или циклофосфамида (дозировка как при интерстициальной болезни легких). У пациентов с тяжелыми, быстро прогрессирующими органными изменениями рассмотрите целесообразность аутологической трансплантации кроветворных клеток.

Лечение синдрома Рейно, язв и некроза пальцевых фаланг

Основой лечения феномена Рейно служит использование блокаторов кальциевых каналов, эффективность которых доказана рандомизированными плацебо-контролируемыми исследованиями. Препаратами выбора у больных ССД являются препараты дигидропиридинового ряда: нифедипин пролонгированного действия или амлодипин. Следует начинать терапию с минимальных терапевтических доз, составляющих для препаратов нифедипина продленного действия 30 мг в сутки, для амлодипина — 5 мг в сутки. Титрование дозы антагонистов кальция проводят под контролем субъективной переносимости и уровня АД, не допуская выраженной гипотензии. С учетом вышесказанного доза нифедипина продленного действия может быть доведена до 120 мг в сутки, амлодипина — до 20 мг в сутки.

При отсутствии эффекта к терапии следует добавить второй вазодилатирующий препарат из группы блокаторов ФДЭ5 (флюоксетин).

Отсутствие эффекта вышеуказанных препаратов и комбинаций, прогрессирование ишемических изменений позволяет определить показания для проведения курса инфузионной терапии синтетическим аналогом простациклина — PgI2 (илопрост — 0,5–2 нг/кг в минуту в течение 6 ч; продолжительность курса составляет 7–28 дней; при получении эффекта целесообразно проведение повторных курсов в течение года), или, в следующей очередности, бозентаном (предотвращает появлене новых язв).

Лечение интерстициальной болезни легких

Циклофосфамид в в/в инфузии ≈600 мг/м2 поверхности тела, сначала каждые 30 дней в течение 6 мес., позже в зависимости от ответа; при улучшении результатов функциональных проб легких и замедление или улучшение изменений при КТВР → можно увеличивать интервалы между дозами, напр., каждые 2 мес. в течение полугода, каждые 3 мес. в течение следующих 6 мес., в дальнейшем каждые 6 мес., или применить другие иммуносупрессивные ЛС. Альтернативным методом является назначение циклофосфамида п/о ≤2 мг/кг м. т./сут в течение 12 мес. максимального ответа на циклофосфамид можно ожидать от больных с обширными изменениями по типу ретикулярных инфильтратов при КТВР грудной клетки, одышкой и mRss ≥23. Можно рассмотреть одновременное применение ГКС с соблюдением осторожности (не следует назначать дозы преднизона >10 мг/сут). Пробуют также назначать микофенолата мофетил, азатиоприн, ритуксимаб.

Лечение легочной гипертензии →разд. 2.21

Лечение суставно-мышечных изменений

1. Боль в суставах: парацетамол, трамадол.

3. Миозит:

1) низкой или средней интенсивности → азатиоприн п/о 50–100 мг/сут или метотрексат (как выше), можно добавить ГКС <20 мг/сут. преднизона;

2) более высокой интенсивности → метилпреднизолон в/в 500–1000 мг в 3 или 4 инфузиях (ежедневно или каждый второй день), в дальнейшем преднизон (<20 мг/сут), и азатиоприн или метотрексат.

Лечение нарушений в ЖКТ

Симптоматическое лечение, то есть ингибиторы протонной помпы при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, прокинетические ЛС. В случае избыточного роста миклофлоры и ассоциированного с ним синдрома мальабсорбции.

Лечение поражений сердца

1. Нарушения ритма или проводимости, сердечная недостаточность: симптоматическое лечение.

2. Миокардит: ГКС (дозировка как при СКВ 0,5–1 мг\кг), в случае неэффективности ГКС → циклофосфамид (дозировка, как при интерстициальном заболевании легких).

Лечение склеродермического почечного криза

1. Повышение артериального давления >140/90 мм рт. ст. или ≥2-кратное повышение концентрации креатинина в сыворотке или протеинурия: следует немедленно назначить иАПФ в полной дозе (если артериальное давление >160/100 мм рт. ст. → госпитализация). Дозу иАПФ повышайте настолько, чтобы снизить систолическое артериальное давление на 10–20 мм рт. ст. в течение 24 ч, даже если ухудшается функция почек. Если не удается достичь нормализации артериального давления → добавьте другой гипотензивный препарат, например. АРА, блокатор кальциевых каналов или нитрат (особенно при отеке легких).

2. Прогрессирующая почечная недостаточность: заместительная почечная терапия (гемодиализ). У половины больных, нуждающихся в диализотерапии, в течение 6–24 мес. почечная функция улучшается до уровня, позволяющего прекратить почечно-заместительную терапию. С возможным решением о трансплантации почки следует подождать ≥2 года с момента развития почечного криза.

МОНИТОРИНГ

1) измерение артериального давления — на ранней стадии ДССД каждую неделю или чаще, позже — каждый месяц (чаще, если давление повышается);

2) концентрация креатинина в сыворотке, определение СКФ и выявление протеинурии с помощью методов «сухой» химии (тест-полоски) — на ранней стадии ДССД каждые 2–4 нед., позже каждые 3–6 мес.;

3) ЭКГ и эхокардиография с доплеровским исследованием — на ранней стадии ДССД каждые 3 мес., позже каждые 12–24 мес. (в зависимости от факторов риска);

4) функциональные пробы легких (спирометрия, DLCO и пульсоксиметрия после нагрузки) — на ранней стадии ДССД каждые 3 мес., позже каждые 12 мес.;

5) другие исследования — в зависимости от симптомов и результатов вышеуказанных тестов, в т. ч. тест с 6-минутной ходьбой для мониторинга общей функциональной способности больного. На ранней стадии ДССД, рекомендуются: мониторинг СОЭ, общего анализа крови, активности КФК, АСТ и АЛТ в сыворотке, каждые 6 мес. — КТВР грудной клетки и РГ исследования ЖКТ с контрастированием, дополненное эндоскопией верхнего отдела ЖКТ. При выявлении прогрессирования изменений → делайте контрольные исследования чаще.

ПРОГНОЗ наверх

Зависит от наличия и обширности изменений во внутренних органах. Более половины случаев смерти больных с ССД связана с фиброзом легких, артериальной легочной гипертензией и поражением сердца. Остальные причины смерти — это прежде всего инфекции, новообразования и сердечно-сосудистые осложнения, не связанные непосредственно с ССД.

Продолжительность жизни при системной склеродермии

Системной склеродермией называют полиорганное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, при котором наблюдается поражение кожного покрова, сосудов и внутренних органов.

Системная склеродермия — МКБ 10

Немного статистики. Частота возникновения системной склеродермии колеблется от 0,6 до 19 случаев на миллион жителей планеты. Чаще болеют женщины. Преобладающий возраст среди больных — 30-60 лет.

Системная склеродермия код по МКБ 10 — M34 Системный склероз (Склеродермическая группа болезней, Склеродермия системная).

Системная склеродермия — прогноз

Определить точную продолжительность жизни больного с диагнозом системная склеродермия не сможет ни один врач. Заболевание еще недостаточно изучено, каждый случай является уникальным и имеет свои особенности течения. Поэтому прогноз, прежде всего, строится на основании статистических данных.

Средняя продолжительность жизни пациентов составляет пять лет с момента постановки диагноза.

Прогноз зависит от степени поражения кожного покрова: если склеродермия распространилась только на кисти рук, то прогноз выживаемости равен десяти годам, если рука поражена до локтя, то срок сокращается до пяти лет.

Значительно ухудшается прогноз в случае, если поражены почки. У таких пациентов пятилетняя выживаемость в два раза ниже, чем у больных со здоровыми почками.

Правильно проводимая терапия помогает довести пятилетнюю выживаемость пациентов с подострым течением заболевания до 80%.

При хроническом течении существует возможность полной ремиссии. Однако в подавляющем большинстве случаев системная склеродермия приводит к смерти больного. При остром течении максимальная выживаемость пациентов составляет 7 лет, причем большинство из них умирает в первые два года.

При хроническом течении прогноз намного лучше. Так, через 20 лет живыми остаются еще около 90% больных.

Прогноз при разных формах заболевания системная склеродермия, фото

При ювенильной форме прогноз часто благоприятный. По мере взросления ребенка многие симптомы склеродермии постепенно стихают.

При хронической системной склеродермии прогноз также достаточно благоприятный. Острая форма заболевания имеет неблагоприятный прогноз (большинство пациентов умирает в течение 5-10 лет).

Негативно влияет на прогноз усиление активности фермента ренина, который расщепляет белки. Улучшить прогноз в этом случае можно, назначив терапию препаратами, которые блокируют ренин.

Единственным препаратом, который способен затормозить развитие острой формы заболевания и улучшить прогноз, является D-пеницилламин.

Пациенты, принимающие этот препарат, имеют шестилетнюю выживаемость в девяти случаях из десяти. Выживаемость больных без терапии составляет 5 из 10.

Неблагоприятный прогноз имеет диффузная склеродермия. При данной форме заболевания в течение десяти лет выживают не более 55% пациентов. Причинами летального исхода становятся поражения легких, почек и миокарда.

Важным условием для оздоровления и выживания пациентов с диагнозом системная склеродермия является их рациональное трудоустройство. При остром течении заболевания больных переводят на инвалидность.

При хронически протекающей склеродермии необходимо отказаться от труда, связанного с тяжелыми физическими нагрузками, переохлаждением. Под запретом работа, связанная с постоянным контактом с химическими веществами.

Грамотно спланированный труд и правильное лечение заболевания положительно влияют на прогноз и увеличивают продолжительность жизни пациентов.

Склеродермия признаки, стадии, фото (часть 1)

Здравствуйте Уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о таком, относительно распространенном заболевании, как склеродермия.

Заболевание склеродермия — характеризуется поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек).

Термин склеродермия дословно переводится с греческого как «твердая кожа».

Различают очаговую (ограниченную, локализованную) и системную склеродермию. Это разные варианты единого патологического процесса, что подтверждается сходными изменениями при обеих формах болезни и случаями трансформации ограниченного процесса в системный.

Пациенты с системной склеродермией находятся на лечении и под наблюдением у ревматологов. Очаговой (локализованной) склеродермией занимаются дерматологи. Поэтому я, как дерматолог, расскажу вам об очаговой склеродермии или морфеа (другое название этого заболевания).

Очаговая склеродермия или морфеа – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В типичных случаях у пациентов с ограниченной склеродермией не имеется других признаков, кроме кожных очагов.

Заболеваемость очаговой склеродермией составляет 27 новых случаев на миллион человек в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия во всех вариантах наблюдается как у взрослых, так и у детей и может возникнуть в любом возрасте.

Средняя продолжительность клинически активного процесса составляет от 3 до 6 лет. Большинство случаев ограниченной склеродермии разрешается самостоятельно. В хронических случаях заболевание медленно прогрессирует в течение десятилетий. У большинства больных отмечается клиническая ремиссия, то есть полный регресс высыпаний.

Причина склеродермии

Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia, которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Склеродермия признаки, фото

Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную и линейную. Иногда отмечают и генерализованную форму.

Бляшечная форма очаговой склеродермии проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией.

Генерализованная форма представляет собой более тяжелый вариант заболевания, для которого характерно множество очагов, нередко сливающихся и занимающих большую площадь поверхности тела.

Возможно сочетание нескольких форм заболевания, но с точки зрения подходов лечения эти разновидности не особо отличаются друг от друга.

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, покалывание, боль, чувство «стянутости» кожи в очагах поражения, ограничение движения в суставах.

Бляшечная склеродермия

Бляшечная склеродермия кожи является самой распространенной формой. Внешне характеризуется наличием одной или нескольких бляшек, располагающихся преимущественно на коже туловища, реже – на голове, шеи, конечностях.

Заболевание в своем развитии проходит три стадии склеродермии – эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии.

Стадия эритемы малозаметна для больного. Вначале появляется одно или несколько пятен розово-красного цвета, с нечеткими границами, овальных, округлых или неправильных очертаний, различного диаметра (до 10 см и более), нередко сливающихся друг с другом.

Затем в центральной части пятен появляется уплотнение, и они превращаются в бляшки, которые приобретают беловато-желтоватую окраску (цвет слоновой кости).

Бляшки увеличиваются в размерах, по периферии их определяется сиреневый ободок, свидетельствующий об активности процесса. Поверхность бляшек становится гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается (стадия уплотнения). Иногда на них появляются гиперпигментации и телеангиоэктазии.

Клиническая картина становится типичной: бляшки приобретают плотную деревянистую консистенцию, кожу в пораженном участке невозможно собрать в складку. Болевая и тактильная чувствительность понижается, пото- и салоотделение отсутствуют. В таком виде бляшки могут сохраняться годами, затем их центр постепенно размягчается, западает и в этом месте формируется атрофия и стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).

В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии.

Линейная склеродермия

Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей (coup de sabre).

При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

Системной склеродермией

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *