.. 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 ..


Раздел 19

БЕСПЛОДИЕ (ТЕСТЫ С ОТВЕТАМИ)

001. Под термином «бесплодный брак» подразумевается

а) отсутствие у супругов способности к зачатию

б) отсутствие у женщины способности к вынашиванию

в) и то, и другое

г) ни то, ни другое

002. Брак считается бесплодным,

если при наличии регулярной половой жизни

без применения контрацептивов беременность не наступает

в течение не менее

а) 0.5 года

б) 1 года

в) 2.5 лет

г) 5 лет

003. Частота бесплодного брака составляет по отношению ко всем бракам

а) 0.5-1%

б) 2-3%

в) 15-20%

г) более 30%

004. Сперматозоиды проникают в полость матки после полового сношения через

а) 5 мин

б) 10-15 мин

в) 30-60 мин

г) 2-3 часа

005. Сперматозоиды попадают в маточные трубы и брюшную полость

после полового сношения через

а) 5 мин

б) 30-60 мин

в) 1.5-2 часа

г) 6 часов

006. Сперматозоиды в криптах шеечного канала

могут сохранять способность к передвижению (предельный срок) в течение

а) 6-12 часов

б) 24-48 часов

в) 3-5 суток

г) 10 суток


007. Сперматозоиды после проникновения в матку и трубы

сохраняют способность к оплодотворению в течение

а) 6-12 часов

б) 24-48 часов

в) 3-5 суток

г) 10 суток

008. После овуляции

яйцеклетка сохраняет способность к оплодотворению в течение

а) 6 часов

б) 12-24 часов

в) 3-5 суток

г) 10 суток

009. Положительная проба (малый тест) с дексаметазоном

свидетельствует о том, что

а) источником гиперандрогении являются яичники

б) источником гиперандрогении являются надпочечники

в) гиперандрогения связана с аденомой гипофиза

г) гиперандрогения обусловлена кортикостеромой надпочечника

010. Комбинированные эстроген-гестагенные препараты

применяются с лечебной целью у больных

а) с гиперандрогенией, обусловленной склерокистозом яичников

б) с гиперандрогенией, обусловленной арренобластомой яичника

в) с адреногенитальным синдромом

г) верно а) и б)

д) со всем перечисленным

011. Положительная проба с гестагенами

для диагностики склерокистоза яичников заключается

а) во введении внутримышечно 250 мг

17-a-оксипрогестерона-капроната однократно

б) в появлении кровянистых выделений из половых путей

через 7-8 дней после отмены гестагенов

в) в снижении экскреции 17-КС (после отмены гестагенов)

на 50% и больше

г) верно а) и в)

д) во всем перечисленном


012. Лечебно-диагностический эффект дексаметазона

при гиперандрогении обусловлен

а) угнетением функции яичников

б) угнетением функции надпочечников

в) угнетением продукции АКТГ

г) ускорением инактивации андрогенов

д) угнетением продукции ФСГ и ЛГ

013. Лечебно-диагностический эффект

комбинированных эстроген-гестагенных препаратов при гиперандрогении

обусловлен

а) угнетением функции яичников

б) угнетением функции надпочечников

в) угнетением продукции АКТГ

г) ускорением инактивации андрогенов

д) угнетением продукции ФСГ и ЛГ гипофизом

014. При выявлении адреногенитального синдрома (АГС)

лечение необходимо начинать

а) с момента установления диагноза

б) после установления менструальной функции

в) после замужества

(в зависимости от времени планируемой беременности)

г) только после родов

015. Для восстановления генеративной функции при дисгенезии гонад

необходимо

а) длительная циклическая терапия половыми гормонами

б) стимуляция овуляции

в) клиновидная резекция яичников

г) восстановление генеративной функции, как правило, бесперспективно

016. При нарушении функции щитовидной железы

развитие бесплодия обусловлено

а) выраженным нарушением жирового обмена

б) постоянной гипотермией тела

в) угнетением процессов овуляции

г) уплотнением белочной оболочки яичников

д) всем перечисленным


017. При легкой форме тиреотоксикоза у больных с эндокринным бесплодием

показано

а) оперативное лечение с последующей заместительной терапией

гормоном щитовидной железы

б) применение дийодтирозина под контролем клинической картины

и уровня тиреоидных гормонов в крови

в) назначение тиреоидина

г) в терапии не нуждается

д) ничего из перечисленного

018. Оптимальная длительность применения парлодела

с целью восстановления репродуктивной функции

при гиперпролактинемии, как правило, составляет

а) постоянное применение

б) не менее 1.5-2 лет

в) 1 год

г) 3-6 месяцев

019. При лечении парлоделом беременность чаще всего наступает

(от момента начала терапии)

а) на первом месяце

б) на третьем месяце

в) через 1 год

г) через 1.5-2 года

020. Причины бесплодия женщин в браке

а) воспалительные заболевания половых органов

б) инфантилизм и гипоплазия половых органов

в) общие истощающие заболевания и интоксикации

г) верно а) и б)

д) все перечисленные причины

021. Трубное бесплодие может быть обусловлено

а) склеротическими изменениями в мышечной стенке маточной трубы

б) нарушением рецепции в маточной трубе

в) инфантилизмом

г) верно б) и в)

д) всем перечисленным

022. При лечении бесплодия у больных гипотиреозом, как правило, применяют

а) тиреоидин

б) клостилбегит

в) дийодтирозин

г) верно а) и б)

д) все перечисленное


023. Гиперандрогения яичникового генеза часто сопровождается

а) гиперсекрецией ЛГ

б) повышением индекса ЛГ/ФСГ

в) умеренной гиперпролактинемией

г) верно а) и б)

д) всем перечисленным

024. Проба с дексаметазоном считается положительной,

если в ответ на применение дексаметазона наблюдается

следующее изменение уровня 17-кетостероидов

в суточном количестве мочи

а) повышение на 50% и более

б) повышение на 10-20%

в) понижение на 10-20%

г) понижение на 50% и более

025. Для синдрома резистентных яичников

характерно все перечисленное, кроме

а) отсутствия менструации и беременности

б) множества премордиальных фолликулом в ткани яичника

(при гистологическом исследовании)

в) положительной пробы с прогестероном у большинства женщин

г) кариотипа 46 ХО

д) уровня эстрадиола, соответствующего таковому

в пролиферативной фазе нормального менструального цикла

026. Применение дексаметазона с лечебной целью показано у больных

1) с сочетанной формой склерокистоза яичников

2) с адреногенитальным синдромом

3) с гиперандрогенией любого генеза

4) с арренобластомой яичника

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) верно все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного


027. Причиной развития дисгенезии гонад является

1) хромосомные аномалии на ранних стадиях овогенеза и сперматогенеза

2) воздействие неблагоприятных факторов на гонады плода

в период их дифференцировки

3) воздействие радиации в репродуктивном возрасте

4) воздействие воспалительного процесса в половых органах

в период становления менструальной функции

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

028. Причиной бесплодия при дисгенезии гонад является отсутствие

1) ткани яичника или его резкое недоразвитие

2) матки или ее резкое недоразвитие

3) продукции гонадотропинов

4) чувствительности рецепторного аппарата

нормально сформированного яичника к гонадотропинам

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) всего перечисленного

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

029. Повышенная продукция пролактина у больных с бесплодием

может быть обусловлена

1) развитием новообразования в гипоталамусе

2) развитием аденомы гипофиза

3) снижением продукции в гипоталамусе

пролактинингибирующего фактора

4) длительным приемом нейролептиков

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) всем перечисленным

г) верно 4

д) ничем из перечисленного


030. Гиперпролактинемия часто сопровождается

1) ановуляцией

2) недостаточностью лютеиновой фазы цикла

3) аменореей-галактореей

4) повышением продукции ФСГ

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) всем перечисленным

г) верно 4

д) ничем из перечисленного

031. Механизм действия парлодела

при функциональном характере гиперпролактинемии

1) угнетает секрецию пролактина

2) освобождает рецепторы ЛГ

3) восстанавливает гипоталамо-гипофизарно-яичниковые взаимоотношения

4) блокирует выработку андрогенов

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) верно все перечисленное

г) верно 4

д) все перечисленное неверно

032. Суточная доза парлодела зависит

1) от длительности заболевания

2) от исходного уровня эстрогенов

3) от данных гистологического исследования соскоба эндометрия

4) от уровня пролактина в крови

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) от всего перечисленного

г) верно 4

д) ни от чего из перечисленного

033. Причиной гиперандрогении может являться

1) гипертеноз яичника

2) арренобластома яичника

3) склерокистоз яичника

4) феохромоцитома надпочечника

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного


034. При бесплодии, обусловленном адреногенитальным синдромом,

у больных с признаками генитального инфантилизма показано

1) назначение дексаметазона (преднизолона)

под контролем 17-кетостероидов в суточном количестве мочи

2) проведение двуфазной гормональной терапии

(эстрогены в I фазу, гестагены во II фазу) прерывистыми циклами

по 2-3 месяца с интервалом в 2 месяца

3) в интервале между гормональной терапией —

назначение препаратов, стимулирующих овуляцию

(кломифен, клостилбегит), витаминов Е и С

во II фазу менструального цикла

4) при отсутствии эффекта от предшествующей консервативной терапии —

проведение клиновидной резекции яичников

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

035. Методами, проведение которых помогает уточнить диагноз

синдрома истощения яичников, являются

1) тесты функциональной диагностики

2) определение гонадотропных гормонов

3) определение половых гормонов

4) биопсия яичников

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные методы

г) верно 4

д) ничего из перечисленного


036. При бесплодии, обусловленном склерокистозом яичников (СКЯ),

и наличии признаков генитального инфантилизма показано

1) проведение двуфазной гормональной терапии

(эстрогены в I фазу, гестагены во II фазу), прерывистыми циклами

по 2-3 месяца с интервалом в 2 месяца

2) в интервале между гормональной терапией —

назначение препаратов, стимулирующих овуляцию

(кломифен, клостилбегит), и витаминов Е и С

во II фазу менструального цикла

3) при отсутствии эффекта от предшествующей консервативной терапии —

проведение клиновидной резекции яичников

4) при отсутствии эффекта от предшествующей терапии —

удаление надпочечников с последующей заместительной терапией

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

037. При бесплодии, обусловленном склерокистозом яичников (СКЯ),

и отсутствии у больной признаков генитального инфантилизма показано

1) назначение эстроген-гестагенных препаратов прерывистым курсом

(по 2-3 месяца с интервалами 2 месяца) с расчетом на ребаунд-эффект

2) в интервале между применением эстроген-гестагенных препаратов —

назначение препаратов, стимулирующих овуляцию

(кломифен, клостилбегит), и витаминов Е и С

во II фазу менструального цикла

3) при отсутствии эффекта от предшествующей консервативной терапии —

проведение клиновидной резекции яичников

4) при отсутствии эффекта от предшествующей терапии —

удаление надпочечников с последующей заместительной терапией

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного


038. Синдром истощения яичников характеризуется

1) прекращением менструаций

2) монофазным характером кривой базальной температуры (ниже 37°С)

3) отрицательной пробой с прогестероном

4) положительной пробой с эстрогенами и прогестероном

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) всем перечисленным

г) верно 4

д) ничем из перечисленного

039. Методы, способствующие восстановлению репродуктивной функции

при синдроме истощения яичников

1) назначение комбинированных эстроген-гестагенных препаратов

в течение 2-3 месяцев

2) стимуляция овуляции кломифеном

3) стимуляция овуляции пергоналом

4) двуфазная гормональная терапия

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные методы

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

040. Гиперстимуляция яичников может наблюдаться

1) при применении кломифена (клостилбегита)

2) при применении пергонала

3) при длительном применении

комбинированных эстроген-гестагенных препаратов

4) при применении радоновых ванн

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) при всем перечисленном

г) верно 4

д) ни при чем из перечисленного


041. Синдром гиперстимуляции яичников характеризуется

1) появлением болей в одной из подвздошных областей

2) увеличением одного из яичников

3) возможным развитием картины апоплексии яичника

4) гипотрофией яичников

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) всем перечисленным

г) верно 4

д) ничем из перечисленного

042. При выявлении синдрома гиперстимуляции яичников необходимо

1) прекратить применение препарата, стимулирующего овуляцию

2) обеспечить физический и психо-эмоциональный покой

3) заменить другим препаратом, стимулирующим овуляцию

4) срочное чревосечение, удаление или резекция измененного яичника

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

043. Для синдрома лютеинизации неовулировавшего фолликула характерно

1) наличие двуфазной базальной температуры

2) циклические изменения в эндометрии, не отличающиеся от нормы

3) бесплодие

4) монофазная базальная температура (выше 37°С)

на протяжении менструального цикла

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

044. Возможные причины эндокринного бесплодия

1) гипоталамо-гипофизарная недостаточность

2) гипоталамо-гипофизарная дисфункция

3) яичниковая недостаточность

4) гиперандрогения

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные причины

г) верно 4

д) ничего из перечисленного


045. При гипоталамо-гипофизарной дисфункции

у больных с бесплодием часто наблюдается

1) гиперсекреция ФСГ

2) гиперсекреция ЛГ

3) гиперпролактинемия

4) гиперэстрогения

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

046. Синдром истощения яичников необходимо дифференцировать

1) с синдромом резистентных яичников

2) с синдромом дисгенезии гонад

3) с климактерическим синдромом

4) с арренобластомой яичника

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) со всем перечисленным

г) верно 4

д) ни с чем из перечисленного

047. Наиболее частыми причинами трубного бесплодия являются

1) неспецифические рецидивирующие воспалительные заболевания

придатков матки

2) специфические воспалительные заболевания придатков матки

3) эндометриоз маточных труб

4) пороки развития маточных труб

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные причины

г) верно 4

д) ничего из перечисленного


048. Факторами, обуславливающими трубное бесплодие

при хроническом сальпингоофорите, являются

1) сужение или полная облитерация просвета маточных труб

2) повреждение реснитчатого эпителия слизистой маточной трубы

3) развитие перитубарных спаек

4) локальная гипертермия

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные факторы

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

049. Методами, позволяющими уточнить диагноз

синдрома лютеинизации неовулировавшего фолликула, являются

1) лапароскопия

2) ультразвуковое сканирование

3) определение уровня стероидных гормонов в крови

4) тесты функциональной диагностики

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные методы

г) верно 4

д) ни один из перечисленных методов

050. Лечебные мероприятия при бесплодии,

обусловленном синдромом лютеинизации неовулировавшего фолликула

1) применение прямых стимуляторов овуляции

2) применение непрямых стимуляторов овуляции

3) проведение лечебных гидротурбаций

4) проведение двуфазной гормональной терапии

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные мероприятия

г) верно 4

д) ничего из перечисленного


051. Для синдрома резистентных яичников характерно

высокое содержание гонадотропинов

2) гипопластичные яичники при лапароскопии

3) наличие первичной (чаще) или вторичной аменореи

4) отсутствие в яичниках

при гистологическом исследовании премордиальных фолликул

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

052. Наиболее информативным методом диагностики малых форм эндометриоза

является

1) гистеросальпингография

2) гистероскопия

3) кимопертубация

4) лапароскопия

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

053. Методами, позволяющими уточнить диагноз иммунологического бесплодия,

являются

1) определение антиспермальных антител в крови и в шеечной слизи

2) посткоинтальный тест (проба Шуварского — Гунера)

3) пенитрационная проба вне организма (проба Курцрок — Миллера)

4) определение количества лейкоцитов в шеечной слизи

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные методы

г) верно 4

д) ни один из перечисленных методов


054. Хирургическое лечение трубного бесплодия показано

1) во всех случаях при выявлении механического трубного бесплодия

2) при часто рецидивирующих воспалительных процессах

в придатках матки

3) при выявлении непроходимости в одной из маточных труб

4) при отсутствии эффекта от проводимой консервативной терапии

и настойчивого стремления женщины иметь детей

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) во всех перечисленных случаях

г) верно 4

д) ни в одном из перечисленных случаев

055. Для синдрома Штейна — Левенталя характерно

1) нарушение менструального цикла с менархе

2) патологический рост волос через 1.5-2 года после начала менструации

3) бесплодие

4) нормальное развитие молочных желез

Слизистая оболочка влагалища над ними чаще всего подвижна

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

+верно все перечисленное

Верно 4

Все перечисленное неверно

У больных репродуктивного возраста с внутренним эндометриозом тела матки II стадии возможны следующие варианты гормонотерапии

Норколут по 5 мг в день с 5-го по 25-й дни менструального цикла в течение 9-12 месяцев

Норколут по 10 мг в день с 5-го по 25-й дни менструального цикла в течение 12 месяцев

Эстроген-гестагенные препараты по контрацептивной схеме в течение 9-12 месяцев

Данол (даназол, дановал, даноген) по 400 мг в день в течение 6 месяцев

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

+верно все перечисленное

Верно 4

Все перечисленное неверно

Хирургическое лечение проводят у больных эндометриозом

При внутреннем эндометриозе тела матки III стадии

При комбинированном поражении внутренним эндометриозом и миомой матки

3) при отсутствии эффекта от гормонотерапии в течение 4-6 месяцев лечения (сохранение болевого синдрома и нарушения менструального цикла)

При непереносимости гормональных препаратов

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

+при всем перечисленном

Верно 4

Ни при чем из перечисленного

Общие принципы лечения больных эндометриозом

Выбор метода лечения определяется, главным образом, тяжестью заболевания и возрастом больной

Лечение должно быть индивидуальным

Там, где это возможно, предпочтительнее метод оперативной лапароскопии

Лечить должны не все гинекологи, а только те из них, кто располагает специальными знаниями по этой проблеме

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

+верно все перечисленное

Верно 4

Все перечисленное неверно

Применением переменного магнитного поля низкой частоты в первые дни послеоперационного периода с целью реабилитации у больных, оперированных по поводу распространенных форм эндометриоза, достигается следующее воздействие на организм

Противовоспалительное

Болеутоляющее

Дегидратирующее

Активизирующее иммунокомпетентную систему

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

+верно все перечисленное

Верно 4

Все перечисленное неверно

Основные задачи при лечении больных с генитальным эндометриозом

Подавление клинически активного эндометриоза гормональными препаратами

Избавление пациенток от последствий эндометриоза в виде рубцово-спаечного процесса малом тазу

3) нормализация репродуктивной функции (у пациенток детородного возраста)

Нормализация психо-неврологических реакций

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

+верно все перечисленное

Верно 4

Все перечисленное неверно

Варианты локализации экстрагенитального эндометриоза

Прямая кишка

Мочевой пузырь

Послеоперационный рубец

Область пупка

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

+все перечисленные локализации

Верно 4

Ничего из перечисленного

Действие даназола (дановала, даногена) у больных эндометриозом

Подавляет стероидогенез в гонадах и надпочечниках

Снижает пик ЛГ и ФСГ

Снижает уровень пролактина

Подавляет аутоантитела

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

+верно все перечисленное

Верно 4

Все перечисленное неверно

Профилактика развития генитального эндометриоза

Исключение (по возможности) специального гинекологического исследования во время менструации

Проведение реабилитационных мероприятий после осложненных родов

Лечение больных с хроническим эндометритом, сальпингоофоритом

Проведение диатермокоагуляции псевдоэрозии шейки матки за 1-3 дня до начала менструации

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

+верно все перечисленное

Верно 4

Все перечисленное неверно

РАЗДЕЛ: Бесплодие

«Под термином «»бесплодный брак»» подразумевается «

+отсутствие у супругов способности к зачатию

Отсутствие у женщины способности к вынашиванию

И то, и другое

Ни то, ни другое

Брак считается бесплодным, если при наличии регулярной половой жизни без применения контрацептивов беременность не наступает в течение не менее

0.5 года

+1 года

2.5 лет

5 лет

Частота бесплодного брака составляет по отношению ко всем бракам

0.5-1%

2-3%

+15-20%

Более 30%

Сперматозоиды проникают в полость матки после полового сношения через

5 мин

10-15 мин

+30-60 мин

2-3 часа

Сперматозоиды попадают в маточные трубы и брюшную полость после полового сношения через

5 мин

30-60 мин

+1.5-2 часа

6 часов

Сперматозоиды в криптах шеечного канала могут сохранять способность к передвижению (предельный срок) в течение

6-12 часов

24-48 часов

+3-5 суток

10 суток

Сперматозоиды после проникновения в матку и трубы сохраняют способность к оплодотворению в течение

6-12 часов

+24-48 часов

3-5 суток

10 суток

После овуляции яйцеклетка сохраняет способность к оплодотворению в течение

6 часов

+12-24 часов

3-5 суток

10 суток

Положительная проба (малый тест) с дексаметазоном свидетельствует о том, что

Источником гиперандрогении являются яичники

+источником гиперандрогении являются надпочечники

Гиперандрогения связана с аденомой гипофиза

Гиперандрогения обусловлена кортикостеромой надпочечника

Комбинированные эстроген-гестагенные препараты применяются с лечебной целью у больных

+с гиперандрогенией, обусловленной склерокистозом яичников

С гиперандрогенией, обусловленной арренобластомой яичника

С адреногенитальным синдромом

Со всем перечисленным

Лечебно-диагностический эффект дексаметазона при гиперандрогении обусловлен

Угнетением функции яичников

Угнетением функции надпочечников

+угнетением продукции АКТГ

Ускорением инактивации андрогенов

Угнетением продукции ФСГ и ЛГ

При выявлении адреногенитального синдрома (АГС) лечение необходимо начинать

+с момента установления диагноза

После установления менструальной функции

После замужества (в зависимости от времени планируемой беременности)

Только после родов

Для восстановления генеративной функции при дисгенезии гонад необходимо

Длительная циклическая терапия половыми гормонами

Стимуляция овуляции

Клиновидная резекция яичников

+восстановление генеративной функции, как правило, бесперспективно

При нарушении функции щитовидной железы развитие бесплодия обусловлено

Выраженным нарушением жирового обмена

Постоянной гипотермией тела

+угнетением процессов овуляции

Уплотнением белочной оболочки яичников

Всем перечисленным

Оптимальная длительность применения парлодела с целью восстановления репродуктивной функции при гиперпролактинемии, как правило, составляет

Постоянное применение

Не менее 1.5-2 лет

1 год

+3-6 месяцев

При лечении парлоделом беременность чаще всего наступает (от момента начала терапии)

На первом месяце

+на третьем месяце

Через 1 год

Через 1.5-2 года

Причины бесплодия женщин в браке

Воспалительные заболевания половых органов

Инфантилизм и гипоплазия половых органов

Общие истощающие заболевания и интоксикации

+все перечисленные причины

Трубное бесплодие может быть обусловлено

Склеротическими изменениями в мышечной стенке маточной трубы

Нарушением рецепции в маточной трубе

Инфантилизмом

+всем перечисленным

Гиперандрогения яичникового генеза часто сопровождается

Гиперсекрецией ЛГ

Повышением индекса ЛГ/ФСГ

Умеренной гиперпролактинемией

+всем перечисленным

Проба с дексаметазоном считается положительной, если в ответ на применение дексаметазона наблюдается следующее изменение уровня 17-кетостероидов в суточном количестве мочи

Повышение на 50% и более

Повышение на 10-20%

Понижение на 10-20%

+понижение на 50% и более

Для синдрома резистентных яичников характерно все перечисленное, кроме

Отсутствия менструации и беременности

Множества премордиальных фолликулом в ткани яичника (при гистологическом исследовании)

Положительной пробы с прогестероном у большинства женщин

+кариотипа 46 ХО

Уровня эстрадиола, соответствующего таковому в пролиферативной фазе нормального менструального цикла

Причиной бесплодия при дисгенезии гонад является отсутствие

Ткани яичника или его резкое недоразвитие

Матки или ее резкое недоразвитие

Продукции гонадотропинов

Чувствительности рецепторного аппарата нормально сформированного яичника к гонадотропинам

Верно 1, 2, 3

Верно 1, 2

Всего перечисленного

Верно 4

+ничего из перечисленного

Адреногенитальный синдром: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Адреногенитальный синдром (АГС) — наследственная ферментопатия с врожденной гиперплазией коркового вещества надпочечников. В основе патологии лежит генетически обусловленное нарушение процесса стероидогенеза. АГС характеризуется гиперсекрецией андрогенов надпочечниками, подавлением продукции гонадотропных гормонов и глюкокортикоидов, нарушением фолликулогенеза.

В официальной медицине АГС получил название синдром Апера-Гаме. Он отличается гормональным дисбалансом в организме: избыточным содержанием в крови андрогенов и недостаточным количеством кортизола и альдостерона. Последствия заболевания являются максимально опасными для новорожденных детей. В их организме становится много андрогенов и мало эстрогенов — мужских и женских половых гормонов.

Первые клинические признаки заболевания появляются у детей сразу после рождения. В отдельных, крайне редких случаях, АГС выявляют у лиц в возрасте 20-30 лет. Распространенность синдрома существенно различается в этнических группах: она максимальна среди евреев, эскимосов и представителей европейской расы.

Немного анатомии

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные над верхней частью почек человека. Этот орган обеспечивает слаженную работу всех систем организма и регулирует обмен веществ. Надпочечники вместе с гипоталамо-гипофизарной системой обеспечивают гормональную регуляцию жизненно важных функций организма.

Надпочечники располагаются в забрюшинном пространстве и состоят из наружного коркового и внутреннего мозгового слоя. Клетки коркового вещества секретируют глюкокортикостероидные и половые гормоны. Кортикостероидные гормоны регулируют обмен веществ и энергии, обеспечивают иммунную защиту организма, тонизируют сосудистую стенку, помогают адаптироваться к стрессу. В мозговом веществе вырабатываются катехоламины — биологически активные вещества.

Кортизол – гормон из группы глюкокортикостероидов, секретируемый наружным слоем надпочечников. Кортизол обеспечивает регуляцию углеводного обмена и кровяного давления, защищает организм от влияния стрессовых ситуаций, оказывает незначительное противовоспалительное действие и повышает уровень иммунной защиты.

Альдостерон – основной минералокортикоид, вырабатываемый железистыми клетками коры надпочечников и регулирующий водно-солевой обмен в организме. Он выводит лишнюю воду и натрий из тканей во внутриклеточное пространство, предотвращает образование отеков. Воздействуя на клетки почек, альдостерон способен увеличить объем циркулирующей крови и повысить артериальное давление.

Классификация

Существует 3 клинические формы АГС, которые основаны на различной степени недостаточности 21-гидроксилазы:

21-гидроксилаза

  • Полное отсутствие 21-гидроксилазы в крови приводит к развитию сольтеряющей формы. Она является довольно распространенной и жизнеугрожающей. В организме новорожденного нарушается водно-солевой баланс и реабсорбция в почечных канальцах, происходит избыточное мочевыделение. На фоне скопления солей в почках нарушается работа сердца, возникают скачки артериального давления. Уже на второй день жизни ребенок становится вялым, сонливым, адинамичным. Больные часто мочатся, срыгивают, рвут, практически не едят. Младенцы погибают от дегидратационных и метаболических нарушений. У девочек наблюдаются явления псевдогермафродитизма.
  • Частичным дефицитом 21-гидроксилазы обусловлена типичная вирильная форма синдрома. При этом на фоне нормального содержания альдостерона и кортизола в крови повышается уровень андрогенов. Данная патология не сопровождается явлениями надпочечниковой недостаточности, а проявляется лишь половой дисфункцией. У девочек клиническая картина заболевания намного ярче, чем у мальчиков. Первая симптоматика появляется сразу после родов. Увеличение клитора колеблется от его незначительной гипертрофии до полного формирования мужского полового члена. При этом яичники, матка и маточные трубы развиваются нормально. Несвоевременное выявление патологии и отсутствие лечения приводит к прогрессированию болезни. У мальчиков с АГС клиническая картина менее выражена. Их половые органы при рождении сформированы правильно. Синдром преждевременного полового созревания проявляется клинически в 3-4 года. По мере взросления мальчика прогрессирует нарушение репродуктивной функции: развивается олиго- или азооспермия.
  • Атипичная поздняя или постпубертатная форма является приобретенной. Она развивается только у женщин, ведущих активную половую жизнь и имеет скудную клиническую картину вплоть до полного отсутствия симптомов. Причиной патологии обычно становится опухоль надпочечников. У больных ускорен рост, увеличен клитор, появляется угревая сыпь, гирсутизм, дисменоррея, поликистоз яичников, бесплодие. При данной форме синдрома высок риск невынашивания плода и его ранней гибели. Атипичная форма сложно диагностируется, что связано с неясностью симптоматики и отсутствием выраженной дисфункции надпочечников.

Этиопатогенез

АГС встречается у лиц, имеющих врожденный дефицит фермента С21-гидроксилазы. Чтобы его количество в организме поддерживалось на оптимальном уровне, необходим полноценный ген, локализованный в аутосомах 6-й хромосомы. Мутация этого гена приводит к развитию патологии – увеличению размеров и ухудшению функционирования коркового слоя надпочечников.

Передача синдрома по наследству осуществляется аутосомно-рецессивным путем — сразу от обоих родителей. У носителя одного мутантного гена синдром клинически не проявляется. Манифестация заболевания возможна лишь при наличии дефектных генов в обоих аутосомах 6-й пары.

Закономерности наследственной передачи адреногенитального синдрома:

  1. Дети, рожденные от здоровых родителей, являющихся носителями мутантного гена, могут унаследовать гиперплазию надпочечников.
  2. Дети, рожденные здоровой матерью от больного отца, являются здоровыми носителями заболевания.
  3. Дети, рожденные здоровой матерью от отца-носителя мутации, в 50% случаев будут болеть АГС, а в 50% останутся здоровыми носителями пораженного гена.
  4. Дети, рожденные от больных родителей, в 100% случаев унаследуют это заболевание.

В крайне редких случаях адреногенитальный синдром наследуется спорадически. Внезапное возникновение патологии обусловлено негативным воздействием на процесс формирования женских или мужских половых клеток. В крайне редких случаях рождаются больные дети у абсолютно здоровых родителей. Причиной подобных аномалий могут стать новообразования надпочечников и гиперпластические процессы в железах.

Патогенетические звенья АГС:

  • дефект гена, кодирующего фермент 21-гидроксилаза,
  • недостаток этого фермента в крови,
  • нарушение биосинтеза кортизола и альдостерона,
  • активация системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники,
  • гиперпродукция АКТГ,
  • активная стимуляция коры надпочечников,
  • увеличение коркового слоя за счет разрастания клеточных элементов,
  • накопление предшественника кортизола в крови,
  • гиперсекреция надпочечниковых андрогенов,
  • женский псевдогермафродитизм,
  • синдром преждевременного полового созревания у мальчиков.

Факторы риска, активизирующие механизм патологии:

  1. прием сильнодействующих препаратов,
  2. повышенный уровень ионизирующего излучения,
  3. длительный прием гормональных контрацептивов,
  4. травмы,
  5. интеркуррентные заболевания,
  6. стрессы,
  7. оперативные вмешательства.

Причины АГС носят исключительно наследственный характер, несмотря на воздействие провоцирующих факторов.

Симптоматика

Основные симптомы АГС:

  • Больные дети в раннем возрасте имеют высокий рост и большую массу тела. По мере развития детского организма их внешний вид меняется. Уже к 12 годам рост останавливается, а масса тела нормализуется. Взрослые люди отличаются низкорослостью и худощавым телосложением.
  • Признаки гиперандрогении: большой половой член и небольшие яички у мальчиков, пенисообразный клитор и оволосение по мужскому типу у девочек, наличие у девочек прочих мужских признаков, гиперсексуальность, грубый голос.
  • Быстрый рост с деформацией костной ткани.
  • Нестабильное психическое состояние.
  • Стойкая артериальная гипертензия у детей и диспепсия – неспецифические признаки, присутствующие при многих заболеваниях.
  • Гиперпигментация кожных покровов ребенка.
  • Периодические судороги.

Сольтеряющая форма отличается тяжелым течением и встречается редко. Заболевание проявляется:

  1. вялым сосанием,
  2. снижением АД,
  3. диареей,
  4. сильной рвотой,
  5. судорогами,
  6. тахикардией,
  7. нарушением микроциркуляции,
  8. потерей веса,
  9. обезвоживанием,
  10. метаболическим ацидозом,
  11. нарастающей адинамией,
  12. дегидратацией,
  13. остановкой сердца вследствие гиперкалиемии.

Сольтеряющая форма характеризуется гиперкалиемией, гипонатриемией, гипохлоремией.

Простая форма АГС у мальчиков в возрасте 2 лет проявляется:

  1. увеличением полового члена,
  2. гиперпигментацией мошонки,
  3. потемнением кожи вокруг ануса,
  4. гипертрихозом,
  5. появлением эрекции,
  6. низким, грубым голосом,
  7. появлением вульгарных угрей,
  8. маскулинизацией,
  9. ускоренным формированием костей,
  10. низким ростом.

Постпубертатная форма проявляется у девушек-подростков:

  1. поздним менархе,
  2. неустойчивым менструальным циклом с нарушением периодичности и длительности,
  3. олигоменореей,
  4. ростом волос в атипичных местах,
  5. жирной кожей на лице,
  6. увеличенными и расширенными порами,
  7. мужеподобным телосложением,
  8. микромастией.

Спровоцировать развитие данной формы АГС могут аборты, выкидыши, неразвивающаяся беременность.
У девочек классическая вирильная форма АГС проявляется интерсексуальным строением наружных гениталий: большим клитором и экстензией отверстия уретры на его головку. Большие половые губы напоминают мошонку, в подмышечных впадинах и на лобке рано начинают расти волосы, скелетные мышцы быстро развиваются. Ярко выраженный АГС не всегда позволяет определить пол новорожденного. Больные девочки внешне очень похожи на мальчиков. У них не растут молочные железы, менструации отсутствуют или становятся нерегулярными.

Дети с АГС находятся на диспансерном учете у детских эндокринологов. С помощью современных терапевтических методик специалисты проводят медикаментозное и хирургическое лечение синдрома, что позволяет в дальнейшем правильно развиваться детскому организму.

АГС – не является смертельно опасным недугом, хотя некоторые его симптомы психологически угнетают больных, что нередко заканчивается депрессией или нервным срывом. Своевременное выявление патологии у новорожденных позволяет больным детям со временем адаптироваться в обществе. При обнаружении заболевания у детей школьного возраста ситуация часто выходит из-под контроля.

Диагностические мероприятия

Диагностика АГС основывается на анамнестических и фенотипических данных, а также результатах гормонального исследования. Во время общего осмотра оценивают фигуру больных, рост, состояние половых органов, степень оволосения.

Лабораторная диагностика:

  • Гемограмма и биохимия крови.
  • Исследование хромосомного набора — кариотипа.
  • Изучение гормонального статуса с помощью иммуноферментного анализа, который показывает содержание кортикостероидов и АКТГ в сыворотке крови.
  • Радиоиммунологический анализ определяет количественное содержание в крови и моче кортизола.
  • В сомнительных случаях поставить правильный диагноз позволяет молекулярно-генетический анализ.

Инструментальная диагностика:

  1. Рентгенография лучезапястных суставов позволяет установить, что костный возраст больных опережает паспортный.
  2. На УЗИ у девочек обнаруживают матку и яичники. УЗИ яичников имеет важное диагностическое значение. У больных обнаруживают мультифолликулярные яичники.
  3. Томографическое исследование надпочечников позволяет исключить опухолевый процесс и определиться с имеющейся патологией. При АГС парная железа заметно увеличена в размере, при этом форма ее полностью сохранена.
  4. Радионуклеидное сканирование и ангиография являются вспомогательными методами диагностики.
  5. Аспирационная пункция и гистологическое исследование пунктата с изучением клеточного состава выполняются в особо тяжелых и запущенных случаях.

Неонатальный скрининг проводится на 4 сутки после рождения ребенка. Из пяточки новорожденного берут каплю крови и наносят на тест-полоску. От полученного результата зависит дальнейшая тактика ведения больного ребенка.

Лечение

АГС требует пожизненного гормонального лечения. Взрослым женщинам заместительная терапия необходима для феминизации, мужчинам она проводится с целью устранения стерильности, а детям для того, чтобы преодолеть психологические трудности, связанные с ранним развитием вторичных половых признаков.

Медикаментозная терапия болезни заключается в применении следующих гормональных препаратов:

  • Для коррекции гормональной функции надпочечников больным назначают глюкокортикоидные препараты – «Дексаметазон», «Преднизолон», «Гидрокортизон».
  • При невынашивании беременности назначают «Дюфастон».
  • Эстроген-андрогенные препараты показаны женщинам, не планирующим в будущем беременность – «Диане-35», «Марвелон».
  • Для нормализации функции яичников необходимо принимать оральные контрацептивы с прогестинами.
  • Из негормональных препаратов уменьшает гирсутизм «Верошпирон».

Предотвратить кризы надпочечниковой недостаточности можно путем увеличения дозы кортикостероидов в 3-5 раз. Лечение считается эффективным, если у женщин нормализовался менструальный цикл, появилась овуляция, наступила беременность.

Хирургическое лечение АГС проводят девочкам в возрасте 4-6 лет. Оно заключается в коррекции наружных половых органов – пластике влагалища, клиторэктомии. Психотерапия показана тем больным, которые не в состоянии самостоятельно адаптироваться в обществе и не воспринимают себя как полноценного человека.

Профилактика

Если в семейном анамнезе имеется гиперплазия надпочечников, всем супружеским парам необходима консультация врача-генетика. Пренатальная диагностика заключается в динамическом наблюдении за беременной женщиной из группы риска на протяжении 2-3 месяцев.

Профилактика АГС включает:

  1. регулярные осмотры у эндокринолога,
  2. скрининг новорожденных,
  3. тщательное планирование беременности,
  4. обследование будущих родителей на различные инфекции,
  5. исключение воздействия угрожающих факторов,
  6. посещение генетика.

Прогноз

Своевременная диагностика и качественная заместительная терапия делают прогноз заболевания относительно благоприятным. Раннее гормональное лечение стимулирует правильное развитие половых органов и позволяет сохранить репродуктивную функцию у женщин и мужчин.

Если гиперандрогения сохраняется или не поддается коррекции кортикостероидными препаратами, пациенты остаются небольшого роста и имеют характерные косметические дефекты. Это нарушает психосоциальную адаптацию и может привести к нервному срыву. Адекватное лечение дает возможность женщинам с классическими формами АГС забеременеть, выносить и родить здорового ребенка.

Дисфункция надпочечников: симптомы и лечение врожденной патологии у детей и взрослых

Распространенность патологии коррелирует с национальностью. Дети эскимосов страдают от указанного нарушения гормональной функции чаще всего. Мальчики и девочки болеют одинаково. При своевременном установлении наличия проблемы удается компенсировать нарушение в работе эндокринных органов.

Причины

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) или адреногенитальный синдром – комплекс патологических состояний, который характеризуются расстройством в работе транспортных протеинов в указанных структурах. Результат – недостаточное количество или полное отсутствие кортизола и альдостерона в организме пациента.

Упомянутые гормоны участвуют в процессах роста и развития ребенка. Нехватка биоактивного вещества в организме человека ведет к компенсаторному увеличению уровня кортикотропного гормона с прогрессированием характерной симптоматики.

Основная причина дисфункции коры надпочечников – дефект в структуре и работоспособности транспортного протеина 21-гидроксилазы. Нарушение функции соответствующего биоактивного вещества делает синтезирование кортизола и альдостерона затрудненным или невозможным.

Наследственная предрасположенность – основной фактор риска, повышающий шанс прогрессирования соответствующей патологии. Если мать и/или отец ребенка страдает от врожденной дисфункции коры надпочечников, тогда малышу угрожает передача генетических дефектов от родителей.

Симптомы разных форм

Врожденная дисфункция коры надпочечников – патологическое состояние, проявляющееся симптомами, выраженность которых зависит от характера гормонального нарушения.

Механизм развития клинической картины можно представить следующей последовательностью реакций в организме:

  • Патология транспортных белков.
  • Снижение количества кортизола и альдостерона.
  • Компенсаторное увеличение концентрации адренокортикотропного гормона в крови.
  • Увеличение в размерах коры надпочечников с усилением продукции андрогенов (половые гормоны мужского типа).
  • Прогрессирование симптомов.

В зависимости от характера нарушения функции транспортных белков, ученые выделяют три основные группы ВДКН:

  • Сольтеряющая форма врожденной дисфункции. Указанный вариант патологии встречается чаще всего. Болезнь характеризуется полной блокадой 21-гидроксилазы. Симптомы надпочечной недостаточности прогрессируют с самого рождения ребенка.
  • Простая или вирильная форма. 21-гидроксилаза блокируется частично. Результат – более мягкое протекание заболевания с постепенным прогрессированием симптомов, которые выражены меньше, по сравнению с сольтеряющим вариантом.
  • Неклассическая или постпубертатная форма врожденной дисфункции коры надпочечников. Болезнь не развивается у детей раннего возраста (до 5 лет). 21-гидроксилаза заблокирована слабо, что позволяет надпочечникам длительное время компенсировать дисфункцию. Симптомы могут проявляться во взрослом возрасте или не возникать вовсе.

Традиционные признаки патологии:

  • Нарушение роста из-за раннего закрытия соответствующих зон в костях.
  • Развитие половых органов по мужскому типу. У девочек гипертрофируется клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличивается пенис и пигментируется мошонка.
  • Повышенное оволосение на лице в паху.
  • Раннее огрубение голоса.
  • Отсутствие менструации у девочек.
  • Бесплодие.

Выраженность клинической картины зависит от степени нарушения функции 21-гидроксилазы.

Вялое сосание, слабость, обезвоживание, потемнение кожных покровов – симптомы надпочечной недостаточности у новорожденных.

Какой врач лечит дисфункцию коры надпочечников?

Описываемое заболевание относится к группе патологий эндокринной системы. Соответственно лечением занимаются эндокринологи. Ранняя диагностика болезни способствует своевременному подбору адекватной заместительной гормональной терапии, что улучшает качество жизни пациента.

Контроль состояния человека в амбулаторных условиях проводится участковым терапевтом или семейным врач при постоянном контакте с эндокринологом.

Параллельное возникновение сопутствующей патологии требует привлечения к терапии специалистов соответствующих областей медицины – гастроэнтеролога, кардиолога, уролога и тому подобное.

Резкое нарушение состояние больного с развитием опасных для жизни осложнений требует госпитализации пациента в отделение интенсивной терапии. В будущем человек переводится к эндокринологу.

Диагностика

Диагностика дисфункции коры надпочечников у женщин и мужчин базируется на результатах специализированных лабораторных анализов.

Традиционная оценка жалоб пациента, анамнеза заболевания и осмотр позволяет только заподозрить соответствующее нарушение работы эндокринного органа.

Установление наличия болезни у одного или обоих родителей помогает выявить наследственную предрасположенность ребенка к развитию патологии.

Лабораторные методы диагностики:

  • Определение в пяточной крови новорожденного концентрации 17-гидроксипрогестерона. Указанный гормон – предшественник кортизола. Колебания количества соответствующего биоактивного вещества указывает на нехватку 21-гидроксилазы.
  • Определение уровня андрогенов. Повышение концентрации мужских гормонов свидетельствует о прогрессировании описываемой патологии.
  • Определение количества ренина в крови. Повышение указанного вещества свидетельствует о нехватке альдостерона, которая развивается на фоне дефицита 21-гидроксилазы.

Для дополнительной верификации наличия болезни может использоваться генетическое исследование на предмет выявления в структуре ДНК дефектных генов, которые отвечают за синтез специфического транспортного белка.

Лечение врожденной дисфункции коры надпочечников – трудный процесс, который не гарантирует выздоровления пациента.

Главная цель врачей – улучшить качество жизни больного, минимизировать симптоматику, обеспечить нормальное развитие организма с сохранением репродуктивной функции.

Базовые аспекты лечения:

  • Заместительная гормональная терапия для компенсации нехватки кортизола и альдостерона.
  • Подавление синтезирования андрогенов.
  • Хирургические пластические операции при сращивании половых губ или прогрессировании других аномалий.

Гормональная терапия проводится с помощью глюкокортикоидов. В практике применяется преднизолон, дексаметазон. Дозировка подбирается в индивидуальном порядке в зависимости от следующих факторов:

  • Возраст.
  • Масса тела.
  • Выраженность патологии.

У детей для предотвращения раннего закрытия зон роста в костях предпочтение отдается препарату Кортеф, который является природным гидрокортизоном.

При выраженной нехватке альдостерона дополнительно назначаются минералокортикоиды (флудрокортизон) или солевые растворы (хлорид натрия).

Хирургические вмешательства проводятся при аномалиях внешних половых органов. Для обеспечения нормального развития мальчика или девочки в комплексную терапию дополнительно могут вводиться соответствующие гормоны (эстрогены).

Борьба с избыточным оволосением базируется на применении косметологических процедур (эпиляция и тому подобное).

При развитии неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников клиническая картина может проявляться только нарушением фертильности. В таком случае пациенты пользуются вспомогательными репродуктивными технологиями.

Осложнения

Игнорирование симптомов и отсутствие адекватного лечения дисфункции коры надпочечников ведет к следующим серьезным осложнениям:

  • Нарушение физического роста и развития.
  • Прогрессирование надпочечниковой недостаточности с угрозой для жизни пациента.
  • Бесплодие.
  • Нарушение электролитного состава крови.
  • Метаболические расстройства в организме, провоцирующие прогрессирование патологии внутренних органов.

Своевременное обращение за помощью – залог стабилизации состояния больного.

Специфической профилактики заболевания не существует. Главная цель – раннее выявление проблемы с подбором адекватной заместительной терапии.

Врожденная дисфункция коры надпочечников – серьезная патология, которая требует особого внимания со стороны врачей и пациентов.

Своевременное установление диагноза с назначением заместительной терапии обеспечивает стабилизацию самочувствия больного с улучшением качества жизни. В противном случае развиваются серьезные осложнения заболевания, которые грозят здоровью и жизни человека.

При выявлении адреногенитального синдрома лечение необходимо начинать

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *