Полимиозит

Рубрика МКБ-10: M33.2

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M33 Дерматополимиозит

Определение и общие сведения

Полимиозит — редкая идиопатическая воспалительная миопатия, характеризующаяся симметричной проксимальной мышечной слабостью и повышенными мышечными ферментами.

Годовая заболеваемость полимиозитом составляет от 1/250 000 до 1/130 000 новых случаев в год и распространенность 1/14 000. Полимиозит чаще встречается у женщин, чем у мужчин (2:1).

Этиология и патогенез

Точные механизмы, лежащие в основе полимиозита, до сих пор не были четко выяснены. По-видимому, полимиозит вызван некрозом и регенерацией мышечных волокон, опосредованным воспалением. Было предложено сочетание генетического (HLA-DQA1*0501 и HLA-DRB1*0301) полиморфизма аллелей TNF-a и факторов окружающей среды (вирус коксаки B, HTLV-1 и ВИЧ).

Клинические проявления

Полимиозит имеет неспецифические клинические признаки, включая слабость проксимальных мышц и повышенную сывороточную креатинкиназу. Возраст начала составляет более 20 лет, большинство пациентов в возрасте 45-60 лет.

Полимиозит развивается постепенно в течение 3-6 месяцев с переменным воздействием на физическое состояние пациента: становится трудно поднимать вверх предметы, поднимать руки, сгибать колени, поднимать или спускать по лестнице. У некоторых пациентов обнаруживается артралгия, миалгия наблюдается у менее 30% пациентов. Другие симптомы включают в себя слабость сгибателя шеи, утомляемость, ригидность, потеря веса, анорексию, дисфагию и реже дисфонию. Возможно вовлечение внемышечных органов и сестем, включая легочные расстройства (одышка при нагрузке, аспирация, интерстициальное заболевание легких), реже сердечно-сосудистые (аритмия, перикардит, миокардит, застойная сердечная недостаточность). У 10-15% пациентов развиваются злокачественные опухоли: рак молочной железы и яичников у женщин, а также рак легких и предстательной железы у мужчин. Другие менее часто встречающиеся новообразования включают в себя колоректальный рак и неходжкинскую лимфому, рак поджелудочной железы, желудка и мочевого пузыря. Полимиозит не имеет характерные кожные симптомы, обнаруживаемые при дерматомиозите.

Полимиозит: Диагностика

Постановке диагноза часто препятствует отсутствие характерных симптомов. Диагностика полимиозита основана на наличии следующих четырех критериев: слабость проксимальной мускулатуры, повышенные мышечные ферменты (креатинкиназа, альдолаза), признаки миопатии по данным электромиографии (ЭМГ) и биопсия мышц, демонстрирующая разрозненные и регенерирующие волокна, периваскулярный и эндомизиальный воспалительный инфильтрат (лимфоциты T CD8 и макрофаги). Антиядерные и антисинтетазные антитела (антитела к Jo-1) могут достигать 20-25%.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает мышечные дистрофии с поздним началом, например немалиновую миопатию с поздним началом или проксимальные миотонические миопатии. Разграничение между миозитом, некротической миопатией и чистым полимиозитом по-прежнему дебатируется.

Полимиозит: Лечение

Целью лечения является устранение воспаления и восстановление работоспособности мышц. Начальное лечение включает высокодозовые кортикостероиды. Дозировка затем снижается до минимальной поддерживающей дозы. Иммунодепрессанты также часто используются в комбинации, обычно метотрексат, азатиоприн или микофенолата мофетил. В тяжелых случаях можно использовать внутривенно иммуноглобулин или метилпреднизолон). Также рекомендуется физиотерапия. Мониторинг внемышечного участия должен включать в себя рентгенологическое исследование грудной клетки и легочной функции. Если подозревается задействование сердца — рекомендуется эхокардиография. Рекомендуется также скрининг злокачественные новообразования, соответствующие на возрасту.

Прогноз

Прогноз зависит от реакции пациента на лечение (в большинстве случаев благоприятный), тяжести проявлений полимиозита, возраста при постановке диагноза, наличия вовлеченности сердечно-сосудистой или дыхательной систем, а также с сопуствующей малигнизацией.

Профилактика

Источники (ссылки)

Дерматомиозит — симптомы, лечение и кожные проявления

Аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалительным процессом соединительной ткани, называется дерматомиозит. В дальнейшем при его прогрессировании поражаются мышцы, в результате чего наблюдаются нарушения их двигательной функции, покраснение и воспаление.

В современной медицинской практике выделяют два пика заболеваемости. Ювенильный дерматомиозит характерен для детского возраста, а наиболее часто им болеют в период от 5 до 15 лет. Для взрослых наиболее опасен возраст 40-60 лет. В большинстве случаев ему подвержены представители женского пола.

Для определения типа болезни врачи используют специфические критерии.

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит – это очень коварное заболевание, причину появления которого у человека до сих пор не удалось окончательно установить. Принцип его действия заключается в том, что организм пациента начинает рассматривать клетки органов и тканей как чужие и синтезировать против них антитела.

При заболевании очаг поражения распространен на соединительной ткани, но патогенез может обусловить распространение и возникновение воспалительного процесса в мышечной ткани и внутренних органах. В настоящее время врачи выделяют две наиболее вероятные причины его возникновения:

  • Генетическая предрасположенность, обусловленная различными факторами;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания, стрессовые ситуации и нервное перенапряжение, чрезмерное воздействие ультрафиолета, аллергия на лекарственные препараты.

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит у детей начинается быстро с преобладанием повышенной температуры тела, болезненных ощущений и слабости в мышцах. У взрослых заболевание прогрессирует медленно с постепенным нарастанием признаков.

Самые первые симптомы дерматомиозита – это поражения мышц:

  • Слабость в мышцах конечностей;
  • Отечность и атрофия мышечной ткани;
  • Нарушения координации движений и трудности при физической активности;
  • Случайные падения при передвижении;
  • При развитии очага в области шеи человеку сложно поднять голову в положении лежа;
  • При поражении ткани в зоне пищевода он может испытывать проблемы с проглатыванием.

У больных возможны патологические кожные проявления (в медицинской практике диагностические критерии):

  • Красноватые пятна с синим оттенком на коже век;
  • Красные пятнышки с сиреневым тоном и сухими отшелушенными чешуйками на кожном покрове кистей рук, локтей и коленей;
  • Зудящие ощущения в области поражения;
  • Расширение капиллярной сетки;
  • Сильное шелушение кожи на кистях;
  • Поражения сосудов, при которых наблюдается нарушение кровотока. Под влиянием стресса или сильного холода пальцы рук могут приобретать красный, белесый или синий оттенок.

Все эти симптомы являются критериями, на основании которых врач может установить точный диагноз заболевания. В зависимости от формы, типа, прогрессирования и поражения внутренних органов у пациента могут наблюдаться некоторые или все вышеперечисленные признаки. Это является основанием для назначения безопасного и эффективного плана лечения.

Беременность негативно влияет на течение аутоиммунного заболевания, а осложнения выявляются практически у половины женщин. Очень часто дерматомиозит впервые диагностируется на раннем сроке беременности, в этом случае показано постоянное наблюдение у врача-гинеколога.

Ювенильный дерматомиозит характеризуется острым началом и тяжелым общим состоянием ребенка. У детей очень часто встречается такой симптом болезни как отложения кальция в мягких подкожных тканях, которые по мере отвердения превращаются в болезненные бляшки. Их можно увидеть в виде крошковатых образований.

Патогенез приводит к поражению сердца, легких, суставов, пищеварительной системы, почек и других внутренних органов, что приводит к ухудшению состояния больного и снижению качества жизни. В зависимости от факторов, обусловивших появление этой болезни, выделяют две ее формы:

  • Первичная. Проявляется как самостоятельная патология;
  • Вторичная. Прогрессирует на фоне других болезней, в том числе злокачественной опухоли.

Для определения формы и типа заболевания врач использует специальные диагностические критерии.

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит – это сложное для лечения заболевание, поэтому для своевременной постановки правильного диагноза и назначения эффективного и наиболее безопасного плана лечения необходимо тщательное обследование. Диагностика начинается с первичного осмотра врачом пациента и сбора анамнеза.

Пациент обычно жалуется на нарушения координации при движении рук и ног, непослушность мышц, прогрессирование слабости в мышечной ткани, падения и трудности в повседневной жизнедеятельности.

Визуальный осмотр и пальпация пораженных участков позволяет врачу поставить предварительный диагноз «дерматомиозит». Для этого он проводит ощупывание ткани, мышц, суставов и внутренних органов, оценивает полноту движений конечностей, а также прослушивает сердце и легкие для выявления других патологий.

Для подтверждения заболевания используются следующие методы диагностики:

  • Биохимический анализ крови. Используется для выявления нарушений ферментов, которые свидетельствуют о деформациях соединительной и мышечной ткани;
  • Обследование иммунной системы. Необходимо для определения наличия антител, которые приводят к повреждениям мышц;
  • Взятие биопсии. Применяется для выявления характерных для течения болезни нарушений;
  • МРТ. Позволяет обнаружить отечность мышечной ткани на ранней стадии прогрессирования заболевания;
  • Электромиография. Проводится для подтверждения различных нарушений в двигательной функции мышц.

Все эти критерии являются подтверждением наличия дерматомиозита. Для определения поражения внутренних органов проводятся рентгенография, ЭКГ, мониторинг по Холтеру, КТ, спирометрия, биопсия. Также возможно консультирование у врача-ревматолога, который к заболеванию предъявляет свои критерии.

Лечение дерматомиозита

Лечение дерматомиозита – это длительный процесс. Для снятия симптоматики и улучшения состояния здоровья пациенту необходим продолжительный прием сильнодействующих препаратов – глюкокортикостероидных гормонов.

Механизм действия медикаментов заключается в подавлении иммунной системы больного, которая вырабатывает тела для собственных клеток, а также в уменьшении распространения и характера воспалительного процесса.

Наряду с гормонами также по назначению врача возможен прием других препаратов:

  • Цитостатиков;
  • Иммуноглобулина;
  • Современных медикаментов, направленных на нормализацию иммунной системы;
  • Противомалярийных лекарств при выраженном поражении кожных покровов.

Наряду с медикаментозной консервативной терапией больному назначается аппаратное воздействие. Для очистки крови от антител используется плазмоферез. Улучает состояние больного лечебная физкультура и физическая нагрузка, но в период острого течения болезни она противопоказана.

Если дерматомиозит вызвал другие заболевания воспалительного или инфекционного характера, показано его лечение.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Лечение дерматомиозита с применением трав может проводиться только под тщательным контролем врача и в период стойкой ремиссии. Обычно оно назначается курсами в осенне-весенний период для нормализации состояния организма.

Хороший эффект дает терапия пораженной области компрессами, приготовленными на основе ивовых почек и листьев, а также лекарственного алтая. Для улучшения общего состояния организма и укрепления иммунной системы показан прием отваров из овса, хмеля и брусники.

Профилактика дерматомиозита

К основным мерам профилактики относятся:

  • Предупреждение и быстрое лечение любых инфекций и воспалительных процессов в организме;
  • Избегание чрезмерного ультрафиолетового облучения;
  • Ограничение нагрузки;
  • Избегание стрессов и нервного перенапряжения.

При отсутствии должной терапии патогенез болезни приводит к многочисленным осложнениям. При прогрессировании слабости мышечной ткани пациент может стать инвалидом, также возможен смертельный исход.

При продолжительном приеме сильнодействующих медикаментов у больного часто развивается сахарный диабет и остеопороз, а также многие другие неприятные последствия.

Описан клинический случай развития паранеопластического дерматомиозита на фоне рака пищевода. Злокачественное новообразование диагностировано в процессе онкопоиска у пациента с классической клинической картиной воспалительной миопатии. Оцениваются отдельные клинические и лабораторные данные, выявленные у пациента, с точки зрения прогноза обнаружения опухолевого процесса.

Введение

Паранеопластическим синдромом (ПНС) называют клинико-лабораторные проявления, обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем, продукцией эктопической опухолью биологически активных веществ и не связанные непосредственно с локальным ростом первичной или метастатической опухоли . Дерматомиозит встречается наиболее часто среди ПНС в ревматологии и обычно входит в используемую классификацию дерматомиозита/полимиозита A. Bohan и J. Peter (1975) . Осведомленность врачей о ПНС имеет большое значение для раннего выявления опухолей, поскольку развитие классической клинической картины дерматомиозита/полимиозита может предшествовать клинической манифестации рака (в 40% случаев); возникнуть одновременно с ним (26%), и только в 34% случаев диагностика опухоли предшествует проявлениям дерматомиозита/полимиозита . В литературе наиболее частыми локализациями опухолевого процесса указывается рак носоглотки, яичников, легкого, молочной железы, матки, толстой кишки, желудка, предстательной железы, лимфомы .

Представленный клинический случай описывает развитие паранеопластического дерматомиозита (ПнМ) на фоне рака пищевода.

Клинический случай

Больной Ш. 61 года поступил в ревматологическое отделение Кировской областной клинической больницы с жалобами на недомогание, слабость, зябкость кистей, посинение их на холоде, образование на кончиках пальцев болезненных язв; боль в суставах кистей, плечевых, коленных суставах, мышцах верхних и нижних конечностей, мышечную слабость. Отмечал появление высыпаний в виде эритемы на сгибательных поверхностях предплечий, спине, в области плечевого пояса, на животе, с зудом и шелушением. Беспокоили сердцебиение, одышка при незначительной физической нагрузке, затруднения при приеме твердой пищи (необходимость запивать водой). Похудел на 2 кг при сниженном аппетите.

Клинические признаки синдрома Рейно в виде повышенной зябкости кистей, посинения на холоде беспокоили в течение 3 лет, дискомфорт при приеме твердой пищи появился год назад. Отметил ухудшение в течение последних 6 месяцев: усилились проявления синдрома Рейно, стала беспокоить боль в вышеперечисленных суставах, слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, стал передвигаться с посторонней помощью. Через 2 месяца появилась эритема на коже конечностей, язвы на кончиках пальцев. В клиническом анализе крови наблюдалось повышение СОЭ до 40 мм/ч (при норме 0–15 мм/ч), лейкоцитоз – 11×109/л (4–9×109/л). В течение последующих 2 месяцев СОЭ увеличилась до 58 мм/ч, число лейкоцитов – до 22×109/л, тромбоцитов – до 590×109/л (при норме 150–400×109/л). В клиническом анализе мочи выявлена протеинурия 0,6 г/л (при норме 0,12 г/л), мочевой осадок без изменений.

Состояние при поступлении средней тяжести. Температура тела – 38,3°С.

При осмотре: бледная эритема на спинке носа, нижних веках, в области декольте, гиперпигментация кожи с лиловым оттенком над мелкими суставами кистей, лучезапястными суставами. На коже конечностей, спине, передней брюшной стенке, в области плечевого пояса эритема с элементами округлой формы до 5 см в диаметре. При пальпации мышцы плечевого пояса, бедер тестоватой консистенции, умеренно болезненные, сила мышц снижена. Пальпировались мелкие лимфатические узлы в подмышечной области, на передней поверхности шеи. Аускультативно со стороны легких выслушивалось жесткое дыхание в верхних отделах, в нижних – ослабленное везикулярное дыхание, перкуторный тон с коробочным оттенком. Границы сердца расширены влево на 2 см, тоны сердца приглушены. Частота сердечных сокращений – 110 в минуту, артериальное давление – 90/50 мм рт.ст. Со стороны желудочно-кишечного тракта изменений не выявлено.

При дообследовании выявлено: повышение СОЭ – 81 мм/ч, гемоглобин – 114 г/л (при норме 130–160 г/л), тромбоциты – 625×109/л, лейкоциты – 15,8×109/л. В биохимическом анализе крови: повышение концентрации С-реативного белка до 211,1 мг/дл (при норме 0–5), креатинфосфокиназы (КФК) – до 4836 ЕД/л (при норме 0–171), общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ) – до 820,4 ЕД/л (при норме 1–248), ЛДГ1 – до 592,7 ЕД/л (при норме 70–182), аспартатаминотрансферазы (АСТ) – до 260,5 ЕД/л (при норме 0–41), аланинаминотрансферазы (АЛТ) – 246,8 ЕД/л (при норме 0–41). В клиническом анализе мочи протеинурия – 1,32 г/л, эритроциты – 3 в поле зрения (при норме 0–2). Иммунологическое исследование выявило повышение уровней циркулирующих иммунных комплексов до 287 ед.опт.пл. (при норме 0–20), гипергаммаглобулинемию – 32,7% (при норме 16,3–19,7%). Антиядерные антитела к антигену Jo-1 отрицательные. По данным игольчатой электромиографии обнаружены первично-мышечные изменения с умеренной денервационной активностью.

В рамках диагностического поиска проведено дообследование для исключения паранеопластичекого синдрома. Онкомаркеры – карбоантиген 125, α-фетопротеин, раковый эмбриональный антиген, простатспецифический антиген в пределах нормальных значений. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости выявило лимфаденопатию: позади головки поджелудочной железы визуализировались гипоэхогенные образования 35×12 мм, 36×33, 20×12 мм. УЗИ щитовидной железы, почек, простаты, мочевого пузыря – без патологии. На рентгенограмме легких обнаружен диффузный пневмосклероз (легочный рисунок усилен, деформирован, сетчатый, неравномерной фиброзной тяжистости), компрессионный перелом Th10 позвонка. При проведении фиброгастродуоденоскопии на расстоянии 30 см от резцов обнаружена бугристая опухоль, занимающая ½ окружности пищевода протяженностью 3 см. Проведена биопсия. Заключение патогистологического исследования: инвазивный рост плоскоклеточного рака. Для уточнения распространенности процесса проведена мультиспиральная компьютерная томография грудного отдела позвоночника. Заключение: компрессионный перелом тела Th10, интерстициальные изменения в легких, лимфаденопатия средостения (паратрахеально, парааортально визуализируются множественные лимфатические узлы до 9 мм по короткой оси, сливающиеся в конгломерат до 12 мм в поперечнике), забрюшинная лимфаденопатия.

Поставлен диагноз «рак средней трети пищевода Т3N2M1, mts-поражение лимфоузлов средостения, забрюшинных лимфоузлов. Дисфагия I–II степеней, IV клиническая группа. Вторичный ПнМ, острое течение, активность 3-й степени, дерматит, миозит с миастеническим синдромом, синдром Рейно».

У пациента в течение 2 суток с момента поступления сохранялась фебрильная лихорадка с повышением температуры тела до 38,5°С. С учетом тяжести состояния был назначен метилпреднизолон в дозе 48 мг, проведена симптоматическая терапия (ингибиторы протонной помпы, антиагреганты, препараты железа, препараты кальция и витамина D3) с нормализацией температуры тела в последующие дни. Уменьшился кожный зуд, общая слабость, сохранялась слабость в мышцах. Лабораторно зарегистрировано снижение СОЭ до 30 мм/ч, КФК – до 1800 ЕД/л, нормализация концентрации гемоглобина; остальные мышечные ферменты без положительной динамики.

Осмотрен онкологом-радиологом, торакальным хирургом. Пациенту не показано радикальное хирургическое лечение, проведение специфического лечения ввиду распространенности опухолевого процесса и тяжести общего состояния. Пациент выписан на лечебной дозе метилпреднизолона 48 мг/сут с рекомендацией к постепенному снижению дозы до 16 мг/сут под диспансерным наблюдением и симптоматическим лечением у терапевта и онколога по месту жительства.

Обсуждение

Приведенный нами клинический случай не только описывает проявления паранеопластической реакции в виде дерматомиозита, но и демонстрирует позднюю диагностику опухолевого процесса. Наблюдаемая у пациента дисфагия была, очевидно, обусловлена наличием злокачественного новообразования пищевода. Поскольку затруднения при приеме твердой пищи пациентом наблюдались в течение года до появления мышечного синдрома и носили стертый характер, это не послужило поводом для обращения за медицинской помощью.

В настоящее время отсутствуют специфические признаки, свидетельствующие о наличии у больного ассоциации опухоли и дерматомиозита, однако описаны некоторые клинико-лабораторные особенности течения ПнМ. Так, например, в литературе указывается на низкий и нормальный уровень КФК при ПнМ; описываемый случай демонстрирует высокие уровни мышечных ферментов, включая КФК . Феномен Рейно, артралгии/артриты относятся некоторыми авторами к числу благоприятных признаков, при наличии которых снижается риск выявления злокачественных новообразований . Данный клинический пример этого не подтверждает. В то же время такие признаки у нашего пациента, как возраст старше 50 лет, быстрое нарастание клинической картины дерматомиозита, повышение СОЭ более 35 мм/ч и концентрации С-реактивного белка, распространенный дерматит с зудом, полиморфизм кожных проявлений, серонегативность по анти-Jo-1, относятся к неблагоприятным факторам, повышающим риск выявления злокачественного новообразования . Умеренный положительный эффект на терапию преднизолоном при ПнМ в виде нарастания мышечной силы, уменьшения активности КФК согласуется с данными литературы . В целом, как показывает практика, вероятность выявления злокачественных новообразований наиболее высока в течение первого года от дебюта дерматомиозита/полимиозита, что подтверждается данным клиническим наблюдением.

Заключение

Таким образом, опухолевый дерматомиозит – не редкость в клинической практике и представляет собой наиболее яркий и характерный пример паранеопластической реакции при ревматических заболеваниях, частота которой с возрастом увеличивается. ПнМ может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно. Причиной вторичного дерматомиозита может быть опухоль любой локализации. При этом клинические проявления ПнМ могут не отличаться от идиопатического.

В отсутствие онкологической настороженности любые признаки опухолевого процесса могут быть расценены как системные проявления дерматомиозита, а положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами не исключает вероятности паранеопластической реакции. Поэтому очень важно следовать существующему алгоритму диагностического поиска при системных заболеваниях соединительной ткани (в т.ч. при дерматомиозите) и тщательно обследовать пациента для исключения онкологической патологии, особенно у лиц старше 40 лет при дерматомиозите, рефрактерном к лечению.

1. Дворецкий Л.И. Паранеопластические синдромы. М., 2000.

2. Bohan A., Peter J. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N. Engl. J. Med. 1975;292:344–47.

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит (ДМ и другие названия этой болезни: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — это воспалительное заболевание мышц (миозит), кожи и кровеносных сосудов, которое поражает около 3 из 1 миллиона человек в год. Причина неизвестна. Первичные симптомы дерматомиозита включают мышечную слабость и кожную сыпь.

Затронуты все возрастные и этнические группы. Большинство случаев заболевания начинаются у детей в возрасте от 5 до 10 лет и у взрослых в возрасте от 40 до 50 лет. Женщины (и девочки) страдают примерно в два раза чаще, чем мужчины (и мальчики).

У пациентов с дерматомиозитом развивается слабость в больших мышцах вокруг шеи, плеч и бедер. Это вызывает трудности при подъеме по лестнице, вставании со стула или с постели, расчесывании волос. Большинство пациентов испытывают слабые боли в мышцах, что отличает их от пациентов с другими формами мышечных заболеваний.

Многие пациенты с другими заболеваниями также жалуются на слабость; однако, когда их тщательно опрашивают, в действительности, у них просто обнаруживается усталость, затрудненное дыхание или депрессия, но реально они не страдают от мышечной слабости.

Болезнь Вагнера относится к группе заболеваний или нарушений мышц, называемых воспалительными миопатиями.

Причина большинства воспалительных миопатий неизвестна; однако ведущая теория заключается в том, что иммунная система организма ошибочно начинает атаковать мышечные клетки, кровеносные сосуды кожи и мышц, вызывая повреждения, сыпь и слабость.

Иногда дерматомиозит связан с раком и может быть признаком развития некоторых видов рака, таких как рак легких, молочной железы, яичников, простаты и толстой кишки. Она также может быть связано с другими заболеваниями иммунитета, такими как, например, склеродермия и смешанное заболевание соединительной ткани.

Основные симптомы и осложнения

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также могут появиться сыпь или кожные изменения — от легкого покраснения до более серьезного образования язвы (см. фото).

Симптомы дерматомиозита могут включать:

  • мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
  • появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
  • пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
  • боль и отек суставов;
  • лихорадку;
  • усталость;
  • затруднение глотания;
  • боль в животе;
  • рвоту;
  • потерю веса.

Как правило, люди с этим заболеванием могут испытывать трудности в выполнении повседневных дел, таких как расчесывание волос, ходьба, подъем по лестнице или вставание со стула. Кроме того, кожные симптомы могут ухудшиться с пребыванием на солнце.

В более тяжелых случаях, или когда дерматомиозит появляется в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, могут поражаться другие органы, такие как сердце, легкие или почки, что влияет на его функционирование и вызывает серьезные осложнения.

Когда обращаться к врачу?

Начало без причинных мышечных болей с сопутствующим появлением красно-фиолетовых пятен на коже должны побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

Когда разрушение мышц и склеродермия влияют на внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. д.), пациент, страдающий дерматомиозитом, подвергается осложениям, так как подвергается:

  • Трудности с глотанием (дисфагия), за которыми следуют проблемы с питанием и так называемая аспирационная пневмония. Все эти трудности возникают в результате изменения гладкой мускулатуры пищеварительной системы (особенно первых трактов). Возникающие в результате проблемы с питанием приводят к внезапному снижению массы тела и серьезному недоеданию.

Примечание: пневмония — это воспаление легких, вызванное попаданием пищи, слюны или носовых выделений в бронхиальное дерево. Типичными симптомами являются: кашель, жар, головная боль, одышка, одышка и общее недомогание.

  • Дыхательные проблемы . Когда задействованы межреберные мышцы, которые позволяют дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышать с большим трудом.
  • Сердечные проблемы. Из-за воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) могут возникнуть аритмии различных видов и сердечная недостаточность.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, могут происходить необычные накопления кальция в коже и мышцах (кальциноз).

Диагностика

Некоторые аспекты истории и клинического обследования заслуживают особого внимания, поскольку они позволяют проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, а также с наличием сопутствующих заболеваний. Кроме того, они имеют прогностическое и терапевтическое значение.

Диагноз дерматомиозит ставится путем оценки симптомов заболевания, физической оценки и обследований, таких как биопсия мышц, электромиография или анализа крови, чтобы обнаружить присутствие веществ, которые указывают на разрушение мышц, таких как CPK, DHL или AST, для примера.

Может быть продуцирование аутоантител, таких как миозит-специфические антитела (MSAs), например, анти-RNP или анти-MJ. которые можно найти в больших количествах в анализах крови.

Для подтверждения диагноза врачу также необходимо дифференцировать симптомы дерматомиозита от других заболеваний, которые вызывают схожие признаки, такие как полимиозит или миозит с включенными тельцами, которые также являются воспалительными заболеваниями мышц.

Другими заболеваниями, которые следует учитывать, являются миофасцит, некротический миозит, ревматическая полимиалгия или воспаления, вызванные лекарствами, такими как, например, клофибрат, симвастатин или амфотерицин.

Лечение дерматомиозита проводится в соответствии с симптомами, представленными пациентами, но в большинстве случаев включает использование:

  • Кортикостероидов, таких как преднизон, потому что они уменьшают воспаление в организме;
  • Иммунодепрессантов, таких как метотрексат, азатиоприн, микофенолат или циклофосфамид, для снижения реакции иммунной системы;
  • Других средств, таких как гидроксихлорохин, полезен для снятия дерматологических симптомов, таких как, например, чувствительность к свету.

Эти средства обычно принимаются в больших дозах в течение длительных периодов времени и имеют эффект уменьшения воспалительного процесса и уменьшения симптомов заболевания. Когда эти средства не работают, другим вариантом терапии является введение иммуноглобулина человека.

Также возможно проводить сеансы физиотерапии с реабилитационными упражнениями, которые помогают облегчить симптомы и предотвратить контрактуры и ретракции. Фотозащита с помощью солнцезащитных средств также показана для предотвращения ухудшения состояния кожи.

Когда дерматомиозит связан с раком, наиболее подходящим лечением является лечение рака, часто вызывающее облегчение признаков и симптомов заболевания.

Рекомендации

Дерматомиозит ослабляет кожу, особенно участки, пораженные сыпью. Поэтому врачи рекомендуют не подвергать себя слишком сильному воздействию солнца или делать это только после принятия необходимых мер предосторожности (защитный солнцезащитный крем, соответствующая одежда и т. д.), поскольку ультрафиолетовые лучи могут еще больше ухудшить ситуацию.

Кроме того, рекомендуется:

  • Обратится к врачу за любой информацией, касающейся дерматомиозита и возможных сопутствующих заболеваний.
  • Сохранять активность, чтобы тонизировать мышцы тела.
  • В случае сильной усталости отдохните и дайте телу восстановить силы.
  • Если признаки или симптомы когда-либо встречались раньше, немедленно свяжитесь с врачом.
  • Если у вас депрессия из-за болезни, доверьтесь друзьям и родственникам. На самом деле, закрытость и уход в себя только навредит терапии.

Прогноз

Когда-то, когда существующие сейчас методы лечения еще не существовали, прогноз был отрицательным, а 5-летняя выживаемость от появления симптомов была очень низкой.

Однако сегодня, благодаря достижениям в области медицины, прогноз значительно улучшился, и показатели выживаемости через 5 и 10 лет от начала дерматомиозита составляют соответственно 70% и 57% (по оценкам на 2012 г.).

Дерматомиозит

Поражение мышц — главный признак заболевания:

  • прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
  • пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
  • возможны неожиданные падения;
  • при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
  • при поражении мышц глотки, гортани, пищевода – нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
  • возможен отек мышц;
  • при длительном течении – мышечная атрофия (уменьшение, » истончение» мышц с нарушением их функции).

Поражение кожи — также одно из главных проявлений заболевания:

  • красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
  • красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
  • шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
  • расширение сосудов кожи в виде » сосудистых звездочек»;
  • кожный зуд.

Сосудистые поражения:

  • феномен Рейно – нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

Кальциноз мягких тканей:

  • представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
  • чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
  • возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.

Поражение суставов:

  • встречается редко;
  • поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные;
  • возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;
  • деформации суставов встречаются крайне редко.

Поражение легких:

  • при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят прогрессирующая одышка и сухой кашель.

Поражение сердца:

  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • снижение аппетита;
  • нарушение глотания;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • боли в животе.

Поражение почек:

  • встречается редко;
  • возможен воспалительный процесс;
  • крайне редко – почечная недостаточность.

Полимиозит

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *