Нейрофиброматоз (незлокачественный)

Рубрика МКБ-10: Q85.0

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q80-Q89 Другие врожденные аномалии пороки развития / Q85 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках

Определение и общие сведения

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — группа системных наследственных заболеваний, характеризующихся пороками развития структур эктодермального и мезодермального происхождения, преимущественно кожи, нервной и костной систем, с повышенным риском развития злокачественных опухолей.

В настоящее время доказана генетическая самостоятельность нейрофиброматоза типов 1, 2 и 3.

Нейрофиброматоз типа 1

Синонимы

Болезнь Реклингхаузена, классический нейрофиброматоз, периферический нейрофиброматоз.

Эпидемиология

Заболевание встречается среди представителей всех рас с частотой 1 на 3 тыс. новорожденных. Оба пола поражаются одинаково часто. Наследуется аутосомно-доминантно. Часты новые мутации, которые в большинстве случаев имеют отцовское происхождение.

Этиология и патогенез

Вызывается мутациями опухолевого супрессора нейрофибромина 1 гена NF1 (17q11.2) и реже микроделеция 17q11 (только 5%).

Патогенез

Отсутствие первичного продукта гена — нейрофибромина, вызванное мутацией гена, может способствовать началу опухолевого процесса.

Клинические проявления

Основные кожные симптомы — пигментные пятна и нейрофибромы. Самый ранний симптом — крупные пигментные пятна желтовато-коричневого цвета («кофе с молоком»), врожденные или появляющиеся вскоре после рождения, с гладкой поверхностью и обычно овальными очертаниями. С возрастом количество и размер пятен увеличиваются.

Мелкие пигментные пятна, напоминающие веснушки, располагаются преимущественно в подмышечных впадинах и паховых складках.

Нейрофибромы (кожные и/или подкожные), как правило, множественные, обычно появляются на втором десятилетии жизни. Они имеют цвет нормальной кожи, розовато-синеватый или коричневатый. Над глубоко расположенными опухолями характерно грыжевидное выпячивание, при его пальпации палец проваливается как бы в пустоту. Субъективно в области нейрофибром могут наблюдаться боль, парестезии, зуд.

Плексиформные нейрофибромы, представляющие диффузные опухолевидные разрастания по ходу нервных стволов, как правило, врожденные. Они могут располагаться как поверхностно — вдоль черепных нервов, нервов шеи и конечностей, так и глубоко в средостении, забрюшинном пространстве, параспинально. Плексиформные нейрофибромы часто подвергаются озлокачествлению с развитием нейрофибросаркомы.

По ходу нервных стволов наблюдают участки гипопигментации, гипертрихоз. Описан характерный признак, особенно выраженный в детском возрасте, — мягкие, подушкообразные ладони (симптом Мордовцева).

Из внекожных симптомов наибольшее диагностическое значение имеют пигментные гамартомы радужной оболочки (узелки Лиша), возникающие в детском возрасте и обнаруживаемые с помощью щелевой лампы. Частота их выявления нарастает с возрастом. Из других поражений глаз часто встречаются глиомы зрительного нерва.

Среди общих проявлений заболевания отмечают патологию нервной системы, особенно в детском возрасте, и злокачественные опухоли тканей — производных нервного валика у взрослых. Изменения костей наблюдают у многих больных, у детей — в 43,5% случаев. Характерны низкий рост и макроцефалия. Часто отмечают черепно-лицевую дисплазию, в том числе крыльев клиновидной кости. У большинства больных развивается сколиоз, как правило, на втором десятилетии жизни. Обычно поражается шейно-грудной отдел позвоночника. Характерны псевдоартрозы трубчатых костей, особенно большеберцовых. Обычно эта патология врожденная.

У больных часто наблюдаются разнообразные эндокринные нарушения, патология сердечно-сосудистой системы. К характерным проявлениям болезни относят диффузную хроническую гепатопатию.

Интеллектуальное развитие, как правило, серьезно не страдает, но когнитивные нарушения и трудности в обучении встречаются в 50-75% случаев.

Общий риск развития новообразований выше, чем в популяции в целом — прижизненный риск развития злокачественной шванномы, в основном в возрасте между 20-40 годами, составляет 10-12%, повышен также риск развития рака молочной железы в возрасте до 50 лет.

Синдром Уотсона (пульмонарный стеноз с пятнами «кофе с молоком») является частью спектра заболевания. Нейрофиброматоз-Нунан синдром представляет собой вариант нейрофиброматоза 1-го типа в 99% случаев.

Нейрофиброматоз (незлокачественный): Диагностика

Диагностическим критерием заболевания типа 1 считают наличие двух или более признаков из указанных ниже (ВОЗ, 1992):

• шесть или более пятен цвета кофе с молоком диаметром более 5 мм в препубертатном периоде или диаметром 15 мм в постпубертатном периоде;

• две или более нейрофибромы любого типа либо одна плексиформная нейрофиброма;

• мелкие пигментные пятна в подмышечных и паховых областях, напоминающие веснушки;

• глиома зрительного нерва;

• два или более узелка Лиша (гамартом радужной оболочки);

• костные изменения — дисплазия крыла клиновидной кости, истончение кортикального слоя трубчатых костей с псевдоартрозом или без него;

• наличие нейрофиброматоза типа 1 у родственников I степени родства (по этим критериям).

При гистологическом исследовании в пигментных пятнах определяются гигантские гранулы пигмента (макромеланосомы) и DOPA-положительные меланоциты.

Нейрофибромы — неинкапсулированные опухоли, в них определяются пролиферация веретенообразных клеток с ядрами волнистых очертаний, пролиферация фибробластических элементов, большое количество незрелых коллагеновых волокон, тонкостенные сосуды, остатки нервных пучков, тканевые базофилы.

При нейрофиброматозе типа 1 возможна пренатальная диагностика, а также предимплантационная диагностика в процессе проведения ЭКО для семейных пар с высоким риском передачи патологического гена.

Дифференциальный диагноз

Синдром Легиуса часто клинически неотличим от нейрофиброматоза 1-го типа и обнаруживается у примерно 2% пациентов, выполняющих диагностические критерии нейрофиброматоза 1-го типа. Другие дифференциальные диагнозы включают синдром Маккьюна-Олбрайта, синдром Нунан с множественным лентиго и синдром Протея.

Нейрофиброматоз (незлокачественный): Лечение

Прогноз для выздоровления неблагоприятный, его тяжесть определяется степенью вовлечения в процесс внутренних органов и систем.

Профилактика

Нейрофиброматоз типа 2

Синонимы: центральный нейрофиброматоз, двусторонняя невринома слуховых нервов.

Эпидемиология

Заболевание встречается среди представителей всех рас с частотой 1 на 35 тыс. населения. Наследование аутосомно-доминантное, в половине случаев заболевание развивается в результате спонтанных мутаций.

Этиология

Вызывается мутациями гена NF2 (22q11.21-q13.1)

Патогенез

Развитие заболевания связано с инактивацией первичного продукта гена — шванномина (мерлина), предположительно тормозящего опухолевый рост на уровне клеточных мембран.

Клиническая картина

По клиническим проявлениям центральный нейрофиброматоз близок к классическому варианту, но отличается частотой и выраженностью симптомов, а также сроками их появления. Ведущий признак — двусторонняя невринома слухового нерва, развивающаяся практически у всех носителей гена и в большинстве случаев способствующая потере слуха в возрасте 20-30 лет. Из других симптомов наблюдают:

• эпилептиформные припадки;

• судороги;

• параличи;

• умственную отсталость;

• менингеальные симптомы, обусловленные локализацией неврином в головном и спинном мозге.

Кожные проявления могут быть минимальными. Пигментные пятна встречаются примерно у 42% больных, а нейрофибромы — у 19%. Более характерны болезненные, плотные и подвижные подкожные опухоли — невриномы (шванномы). Описано развитие множественных плексиформных шванном.

Узелки Лиша отсутствуют. Возможно раннее развитие катаракты. Прогноз для выздоровления неблагоприятный, его тяжесть определяется степенью вовлечения в процесс внутренних органов и систем.

Диагностика

Диагноз «нейрофиброматоз центрального типа» может быть поставлен при наличии одного из следующих критериев (ВОЗ, 1992):

• рентгенологически подтвержденная двусторонняя невринома слухового нерва;

• двусторонняя невринома слухового нерва у родственника I степени родства и наличие у пробанда какого-либо из признаков:

— односторонняя невринома слухового нерва;

— плексиформная нейрофиброма или сочетание двух иных опухолей: менигиома, глиома, нейрофиброма

— независимо от их расположения;

— любая внутричерепная или спинномозговая опухоль.

При гистологическом исследовании шванномы представлены инкапсулированными опухолями, состоящими из вытянутых веретенообразных клеток и фибриллярного эозинофильного межклеточного матрикса.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с нейрофиброматозом 3-го типа (шванноматоз).

Возможна пренатальная диагностика нейрофиброматоза типа 2, а также предимплантационная диагностика в процессе проведения ЭКО для семейных пар с высоким риском передачи патологического гена.

Лечение

Отдельные, наиболее крупные нейрофибромы могут быть удалены хирургически. Это показано главным образом при подозрении на злокачественный процесс. Однако после удаления нейрофибром, особенно плексиформных, нередки рецидивы.

Методика лечения включает препараты, влияющие:

• на дегрануляцию тканевых базофилов (антигистаминные препараты);

• пролиферацию клеточных элементов (ретиноиды по 1,01,5 мг/кг);

• снижение количества гликозаминогликанов во внеклеточном матриксе (гиалуронидаза по 64 УЕ через день, на курс 20-30 инъекций).

Продолжительность каждого курса лечения составляет около 3 мес.

Показано медико-генетическое консультирование. Риск унаследовать заболевание для детей больных составляет 50%, независимо от степени клинических проявлений у пробанда. При классическом варианте около 10% носителей гена могут не иметь клинических проявлений. При типе 2 заболевания пенетрантность более высокая.

Нейрофиброматоз 3-го типа (шванноматоз)

Нейрофиброматоз 3-типа (шванноматоз), является наименее распространенной формой нейрофиброматоза. Это клинически и генетически отличная от нейрофиброматоза 1 и нейрофиброматоза 2 форма заболевания. Характеризуется развитием множественных шванном (опухоли оболочки нервов), без участия вестибулярных нервов. Нейрофиброматоз 3-типа развивается в зрелом возрасте и часто ассоциируется с хронической болью. Дизестезии и парестезии могут также присутствовать. Общие локализаций включают позвоночник, периферические нервы, и череп.

Источники (ссылки)

Кофейные пятна

Библиотека
Premium Aesthetics

БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для лечения кофейных пятен

Отправляя форму, я подтверждаю, что ознакомлен с Политикой оператора
и даю Согласие на обработку персональных данных.

Кофейные пятна (пятна цвета кофе с молоком, café au lait spots, café au lait macules, CALMs) — это гиперпигментированные участки на коже с неровными или сглаженными краями, цвет которых варьируется по от светло- до темно-коричневого. В зарубежной литературе их часто называют «café au lait spots», что является сочетанием французского «café au lait» (кофе с молоком) и английского «spots» (пятна).

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для удаления кофейных пятен:

  • M22 (Lumenis)

У новорожденных кофейные пятна возникают с различной вероятностью, в зависимости от фототипа кожи:

  • 0,3% детей — I–III фототипы;
  • 3% детей — IV фототип;
  • 18% детей — V–VI фототипы.

До наступления пубертата такие пятна могут появиться с вероятностью 13% у светлокожего населения и 27% — у темнокожего.

Этиология и патогенез

Кофейные пятна обычно говорят о наличии у пациента нейрофиброматоза I типа — мультисистемного заболевания, для которого характерны пятна на спине, шее, в подмышечных областях, а также скелетные дисплазии, доброкачественные или злокачественные опухоли из оболочек нервов (нейрофибромы). Средняя частота появления нейрофиброматоза I типа составляет 1:3000. Его основными причинами считаются мутации или делеции (потери участка) гена NF1. Этот ген несет ответственность за продукцию нейрофибромина 1 — белка, который подавляет возникновение опухолей нервной системы. Снижение его синтеза ведет к появлению нейрофибром и других клинических признаков заболевания.

Кофейные пятна на коже также могут возникать по следующим причинам:

  • Синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга — преждевременное половое созревание, множественная фиброзная остеодисплазия, гиперпигментация кожи.
  • Болезнь Бурневилля-Прингла — туберкулезный склероз; редкое генетическое заболевание, при котором в органах и тканях образуются множественные доброкачественные опухоли.
  • Анемия Фанкони — проявляется комплексом симптомов, наиболее серьезными из которых являются гематологические нарушения и опухоли.
  • Синдром Коффина-Сириса — характеризуется аплазией или гипоплазией дистальной фаланги или ногтя на V пальцах стоп, задержкой в развитии, умственной отсталостью, грубыми чертами лица и др.

Пятна на коже цвета кофе с молоком могут быть следствием RAS-мутаций — изменений в семействе генов и белков RAS. Это малые ГТФазы (ферменты, связывающие и гидролизующие гуанозинтрифосфат — энергетический субстрат для РНК), которые участвуют в передаче сигнала извне клетки и регулируют клеточное деление. Некоторые мутации RAS способствуют появлению и метастазированию опухолей.

У 50% пациентов генетические мутации, ответственные за возникновение кофейных пятен на коже, происходят спонтанно. То есть наследственный механизм передачи заболевания в данном случае имеет опосредованное значение.

Что касается патогенеза, то кофейные пятна появляются на фоне роста продукции меланина и наличия в коже гигантских меланосом. У пациентов с нейрофиброматозом I типа число меланоцитов в пигментных пятнах увеличивается более значительно по сравнению с другими заболеваниями.

Клинические проявления

Диагностика нейрофиброматоза I типа строится на поиске ключевых критериев — о заболевании можно говорить при наличии как минимум 2 из 7 признаков:

  1. Шесть и более кофейных пятен или макул на коже диаметром более 5 мм у детей (до пубертата) и более 15 мм у подростков и взрослых (после пубертата) (рис. 1).
  2. Более двух пятен в паху или в подмышечных областях.
  3. Две и более типичные нейрофибромы или одна плексиформная нейрофиброма.
  4. Глиома зрительного нерва.
  5. Две и более гамартомы радужки глаза — обычно выявляются офтальмологом с помощью щелевой лампы.
  6. Дисплазия клиновидной кости черепа или патологии длинных костей скелета (например, псевдоартроз).
  7. Семейный анамнез — наличие нейрофиброматоза у ближайших родственников (отца или матери, братьев или сестер).

Многие из этих признаков отсутствуют до наступления пубертата, что затрудняет диагностику у детей. При этом если пациент из группы риска достигает 10-летнего возраста без появления хотя бы одного симптома (например, кофейных пятен), в дальнейшем он почти наверняка не будет иметь нейрофиброматоза I типа.

Нейрофиброматоз I типа следует отличать от II типа, при котором кожные проявления сравнительно бедные, зато у пациентов имеется склонность к возникновению менингеом и билатеральных акустических неврином.

Другие синдромы, при которых на коже могут возникать кофейные пятна (часть из них была указана выше):

  • Синдром Сильвера-Расселла — задержка роста и психомоторного развития, треугольное лицо, укорочение пальцев рук, синдактилия, характерные светло-коричневые пятна на коже и др.
  • Синдром Блума — карликовость, сниженный иммунитет, повышенная фоточувствительность кожи, кофейные пятна и др.
  • Синдром Горлина-Гольца — наследственная базальноклеточная карцинома кожи с эритематозными поражениями и аномалиями скелета.
  • Синдром Маффуччи — доброкачественное разрастание хрящевой ткани с деформацией костей и темными сосудистыми образованиями на коже.

Это далеко не все синдромы, при которых на коже может возникать характерная гиперпигментация цвета кофе с молоком. Однако их объединяет два важных фактора — относительная редкость и общая тяжесть, т.е. наличие других признаков (кроме кофейных пятен), оказывающих гораздо более значимое влияние на организм.

В целом отмечены следующие закономерности:

  • Множественные кофейные пятна небольшого размера говорят о наличии одного из вышеназванных заболеваний (обычно это нейрофиброматоз I типа).
  • Единичные крупные светло-коричневые пятна, как правило, не связаны с другими патологиями и существуют сами по себе.

Рис. 1. Кофейные пятна в подмышечной области и на спине (www.medscape.com)

Принципы лечения

До начала терапии кофейных пятен следует исключить более серьезные патологии. Для этого пациента необходимо внимательно опросить, тщательно осмотреть, назначить лабораторные и инструментальные исследования. Сделать это в косметологическом кабинете невозможно, поэтому важно соблюдать преемственность и поддерживать связь с врачами других специальностей.

Если кофейные пятна ассоциированы с какими-либо заболеваниями, следует направить максимум усилий на лечение основной патологии. Если же кофейные пятна существуют сами по себе, или основное заболевание уже пролечено, а участки гиперпигментации остались, можно подключить аппаратные методы.

Одной из таких методик является Q-switched александритовый лазер. В исследовании с участием 48 человек он показал хорошую и отличную эффективность у более половины пациентов (51,4%) после в среднем 3,2 сеансов. При этом рецидив зафиксирован в 10,4% случаев. Лазерное лечение кофейных пятен несет в себе высокий риск поствоспалительной гиперпигментации — около 50%. Если она произошла, следует прекратить терапию до тех пор, пока гиперпигментация не пройдет.

Для лечения кофейных пятен также с успехом применяется IPL-терапия. Интенсивный импульсный свет (IPL) избирательно разрушает меланин в участках его избыточного накопления, что приводит к осветлению кожи. Современные IPL-аппараты, такие как M22 (Lumenis), снабжаются светофильтрами, которые позволяют воздействовать на кожу необходимым диапазоном спектра излучения. Благодаря этому, IPL можно безопасно применять для лечения кофейных пятен на темной коже — вплоть до V фототипа по Фитцпатрику.

Замечено, что если кофейное пятно удалено полностью, то риск его повторного появления минимален. Если же пятно удалено частично, вероятность рецидива составляет 50%.

В нашей компании вы можете приобрести самое современное косметологическое оборудование

  • Аппараты для фотоомоложения
  • Аппараты с IPL (Intensive Pulse Light)
  • Многомодульные косметологические платформы

Аппараты — Кофейные пятна

M22

Многомодульная платформа IPL, фракционный лазер, Nd:YAG, Nd:YAG QS

FotoFinder aesthetics

Диагностические комплексы для диагностики в эстетической медицине, фотодокументирования, маркетинга услуг

FotoFinder dermoscope Vexia

Диагностический комплекс для цифровой дерматоскопии, совмещенный с ИИ
Все Аппараты

Видео — Кофейные пятна

M22

Лазерная и фототерапия для лечения пигментных дисхромий на M22

Диана Демидион рассказывает о возможностях аппаратной платформы M22 в лечении различных форм пигментных дисхромий. M22

Многомодульная платформа M22 от Lumenis

Презентационное видео многомодульной платформы М22™, которая объединяет в себе возможности четырех аппаратов. M22

Универсальный IPL модуль платформы M22

Сертифицированный тренер компаний Lumenis Диана Демидион о преимуществах IPL модуля платформы M22. M22

Доктор Фирас о возможностях платформы M22 (Lumenis)

Доклад доктора Фираса на двухдневном анатомическом курсе для косметологов в Новосибирске. M22

IPL модуль аппарата M22 от Lumenis

На что рассчитана и сколько прослужит рукоятка IPL многомодульной платформы M22. M22

Аппарат для фотоомоложения — платформа М22

На видео представлен аппарат для фотомооложения M22 от компании LUMENIS.
Все Видео

Наличие плексиформных нейрофибром обычно диагностируется следующим путем:

— полное медицинское обследование с изучением истории болезни;

— рентгенография;

— компьютерная томография (КТ);

— магнитно-резонансная томография (МРТ);

— определение последовательности (секвенирование) гена NF1 в ходе генетического исследования;

— биопсия кожной ткани.

Также используется дифференциальный анализ, позволяющий исключить другие причины перед постановкой диагноза: филяриоза, гемангиомы, лимфангиоматоза и т.д.

Как правило, образующиеся опухоли удаляются хирургическим путем, однако такое вмешательство производится только при наличии серьезных оснований или значительных косметических дефектов. Зачастую, поскольку наличие плексиформной нейрофибромы связывается с нейрофиброматозом I типа, применяются соответствующие методы лечения.

Крайне важно периодически проходить обследования: поскольку образование новых опухолей обычно протекает бессимптомно, профилактика играет первоочередную роль.

В настоящее время ученые продолжают исследования, направленные на поиск терапии для профилактики и лечения плексиформных нейрофибром.

Несколько корейских ученых провели исследование в 2014 году, в котором описывают успешность процедуры фармакопунктуры, благодаря которой плексиформные нейрофибромы у пациента не просто были удалены, но и перестали воспроизводиться, а его состояние улучшилось в целом. Вместе с тем, в научной публикации авторы отмечают, что подходят к выводу об успешности процедуры «с осторожностью».

О каких заболеваниях могут свидетельствовать кофейные пятна на коже

На коже человека в норме нет пятен и пигментаций. Однако, у большинства людей можно обнаружить те или иные пятна.

Такие участки пигментации могут говорить о нарушении в функционировании каких-либо систем или же иметь врожденный характер, что свидетельствует о нарушении эмбриогенеза.

В дерматологической науке описано множество пятен и участков гиперпигментации.

Так, существуют так называемые кофейные пятна, название которых произошло от цвета участков пигментации.

Читайте далее на estet-portal.com причины формирования и методы лечения кофейных пятен на коже.

  • Кофейные пятна: на что указывают и какова частота пигментации
  • Проявлением каких болезней могут быть кофейные пятна
  • Кофейные пятна и процесс диагностики
  • Какие методы лечения помогут избавиться от кофейных пятен

Кофейные пятна: на что указывают и какова частота пигментации

Кофейные пятна — это гиперпигментированные участки на коже, которые имеют сглаженные или неровные края.

До наступления пубертатного периода у ребенка могут появиться такие участки пигментации с вероятностью 27% у темнокожих людей и с вероятность 13% у светлокожего населения.

Наличие кофейных пятен, как правило, свидетельствует о нейрофиброматозе 1 типа.

Нейрофиброматоз — это мультисистемное заболевание, которое сопровождается формированием пятен на разных участках тела (подмышки, шея, спина), опухолями разного характера из нервных оболочек, а также дисплазией в скелетной системе.

Нейрофиброматоз встречается с частотой 1:3000.

Также кофейные пятна на коже могут быть следствием RAS-мутаций. Это ферменты, которые принимают участие в передаче сигналов снаружи клетки и регулируют митоз клетки.

У половины пациентов мутации генов, которые приводят к формированию кофейных пятен, случаются спонтанно. Таким образом, наследственный механизм образования кофейных пятен имеет опосредованное значение.

Хлоазма: косметологические процедуры для борьбы с гиперпигментацией

Проявлением каких болезней могут быть кофейные пятна

Основной причиной данной патологии является делеция или мутация гена NF1, который ответственный за секрецию нейрофибромина 1, который способен блокировать развитие опухолей нервной системы.

Кофейные пятна могут формироваться и при других патологических процессах, таких как:

  • Анемия Фанкони – сопровождается нарушениями в составе и функции крови;
  • Синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга – гиперпигментация кожных участков, раннее половое созревание, множественная фиброзная дисплазия;
  • Синдром Коффина- Сириса — характеризуется аплазией ногтя или дистальной фаланги на 5 пальцах стоп, грубыми чертами лица, задержкой развития и умственной отсталостью;
  • Болезнь Бурневилля- Прингла – генетическая редкая болезнь с формированием в органах множественных доброкачественных опухолей;
  • Синдром Горлина-Гольца – базальноклеточная карцинома кожи с аномалиями скелета;
  • Синдром Сильвера-Рассела — треугольное лицо, синдактилия, задержка психомоторного развития, укороченные пальцы рук и коричневые пятна на коже;
  • Синдром Блума – высокая фоточувствительность кожи, карликовость, кофейные пятна и сниженный иммунитет;
  • Синдром Маффучи – доброкачественное разростание хрящевой ткани с деформацией костей и сосудистыми новообразованиями на коже темного цвета.

Это лишь часть состояний и симптомов, при которых могут появиться кофейные пятна.

Но они объединяются относительной редкостью и тяжестью заболевания, то есть наличие других признаков, кроме кофейных пятен, имеют более значимое влияние на организм.

В дерматологической практике отмечены 2 закономерности касаемо кофейных пятен:

  • крупные не множественные светло-коричневые пятна, как правило, существуют сами по себе и не связаны с иными заболеваниями и патологиями;
  • наличие большого количества кофейных пятен небольшого размера обычно свидетельствуют о наличии одного из выше перечисленных патологий (чаще это нейрофиброматоз 1 типа).

Как устанавливается диагноз, и могут ли исчезнуть кофейные пятна, читайте далее в статье.

Читайте нас также в Facebook!

Кофейные пятна и процесс диагностики

Диагноз нейрофиброматоз можно поставить, если у пациента есть минимум 2 признака из 7 ниже перечисленных:

  • Две и больше нейрофибромы или наличие плексиформной нейрофибромы;
  • 6 и более макул или кофейных пятен, диаметр которых у детей до 5 мм, у подростков и взрослых больше;
  • Наличие более двух пятен в подмышечной области или в паху;
  • Наличие глиомы зрительного нерва;
  • Неправильное развитие костей черепа или длинных костей скелета;
  • 2 и более гамартомы радужки глаза, которые выявляются с помощью щелевой лампы офтальмологом;
  • Наличие случаев нейрофиброматоза у родственников.

У детей диагностика нейрофиброматоза утруднена, так как до пубертатного возраста многие симптомы не проявляются. Но, если ребенку уже исполнилось 10 лет, и нет ни единого признака, то вероятность диагноза сводится к нулю.

Какие методы лечения помогут избавиться от кофейных пятен

Процесс лечения кофейных пятен предусматривает выявление причины их появления путем тщательного сбора анамнеза.

Если кофейные пятна являются симптомов другого заболевания, необходимо лечить его, а уже после удалять пигментацию на коже.

Для этого используют аппаратные методики. С этой целью применяются IPL- терапия и Q-switched александритовый лазер.

Лазерное лечение кофейных пятен не исключает повторное их появление. В половине случаев пигментация может вернуться.

Интенсивный импульсный свет избирательно разрушает пигмент меланин в участках его накопления, после чего кожа становится светлее.

Если кофейное пятно удалилось полностью, то вероятность его повторного появления минимальна.

Если пятно ушло не полностью, то оно может вернуться в половине случаев.

Инновационное лечение ожогов с использованием кожи телапии

Нейрофиброматоз, что это?

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *