Что такое миелопролиферативные заболевания

Далеко не каждый человек имеет представление о том, что такое миелопролиферативное заболевание. Однако те, кто столкнулся с данной патологией, знают о ней абсолютно все.

Это объясняется тем, что такие люди вынуждены на протяжении всей жизни наблюдаться у специалиста и поддерживать свое здоровье медикаментозными препаратами. Ведь не так просто самостоятельно вести борьбу с нарушениями в костном мозге, который производит стволовых кровяных клеток больше, чем это необходимо.

Описание патологии

Хроническое миелопролиферативное заболевание крови относится к группе патологий, характеризующихся чрезмерной выработкой тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

В нормальном состоянии вырабатываются стволовые незрелые клетки. С течением времени происходит их созревание, они преобразуются в полноценные. Несформированные, в свою очередь, образуют три типа:

  • тромбоциты, которые способствуют предотвращению кровотечений посредством формирования кровяных сгустков;
  • эритроциты, которые участвуют в транспортировке кислорода и питательных веществ ко всем жизненно важным органам и тканям человеческого организма;
  • лейкоциты, которые отвечают за обеспечение защитной реакции в борьбе с болезнями инфекционного характера или иными патологиями.

Прежде чем происходит их трансформация, стволовые клетки развиваются в несколько этапов. В случае проявления миелопролиферативного заболевания их большое количество преобразуется в один тип форменного кровяного элемента. Как правило, прогрессирование патологии происходит медленными темпами.

У пациентов, имеющих такой недуг, значительно возрастает риск образования тромбов и геморрагических осложнений.

Миелопролиферативные заболевания в большинстве случаев наблюдаются у мужчин в возрасте старше 40 лет. Женщины такому состоянию подвергаются значительно реже. Данные формы болезней нехарактерны для лиц младше двадцатилетнего возраста, у детей отмечаются лишь единичные случаи.

Виды патологий

По типу недуга выделяют следующую классификацию миелопролиферативных заболеваний:

  • Истинная полицитемия. Характеризуется избытком эритроцитов, в результате чего наблюдается загустение крови. Находясь в большом количестве, данные клетки начинают скапливаться в селезенке, на фоне чего она увеличивается в размерах. Кроме этого, возможны кровотечения и формирование тромбов в сосудах. Такие нарушения способствуют инсульту или инфаркту. Но несмотря даже на такой возможный исход, протекает в доброкачественной форме и отличается большей выживаемостью по сравнению с остальными патологиями.
  • Эссенциальный тромбоцитоз — большое количество тромбоцитов.
  • Хроническая форма миелолейкоза. При данной патологии в костном мозге происходит избыточное скопление лейкоцитов.
  • Эозинофильная лейкемия характеризуется чрезмерным содержанием эозинофилов, которые являются одним из видов лейкоцитов. Борются с инфекционными болезнями, спровоцированными определенными типами паразитов и отвечают за аллергические реакции организма на раздражители.
  • Идиопатический миелофиброз. Наблюдается выработка патологических форменных элементов, постепенное замещение костного мозга фиброзной тканью.
  • Хронический нейтрофильный лейкоз. Стволовые клетки формируют нейтрофилы, отвечающие за борьбу с патологиями инфекционного характера. Развивается медленно.

Все патологии могут переходить в лейкемию острой формы.

Стадии развития

Миелопролиферативный синдром не имеет стандартной системы стадирования, которую используют при выявлении степени развития опухолевых образований. Выбор метода лечения осуществляется в зависимости от типа патологии у больного.

Выделяют 3 основных пути, по которым опухолевый процесс распространяется по человеческому организму:

  1. Проникновение в клетки здоровой ткани.
  2. Лимфогенный путь. Попадание патогенных клеток в другие системы и органы происходит посредством лимфатических сосудов.
  3. Гематогенный. При проникновении в кровеносную систему злокачественные элементы с кровотоком попадают в здоровые ткани.

Когда отмечается третий путь распространения, повышается вероятность образования опухолей вторичного типа. Такой процесс получил название «метастазирование».

Характерные признаки

Клиническая картина каждого из заболеваний будет проявляться по-разному. Однако выделяют общие распространенные симптомы, характерные для всех миелопролиферативных патологий. К ним относят:

  • утомляемость;
  • стремительную потерю в весе, вплоть до анорексии;
  • звон в ушах;
  • нарушенное сознание;
  • предрасположенность к синякам;
  • возможные кровотечения;
  • симптомы тромбоза;
  • отеки;
  • боли в суставах;
  • болезненные ощущения в животе и левом предплечье.

У пациента могут наблюдаться такие признаки, как:

  • кровоизлияние;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение печени или селезенки;
  • плетора;
  • лихорадка, сопровождающаяся проявлением пятен лилового окраса на конечностях и лице.

Только осмотр позволит дать оценку общему состоянию, а также выявить любые патологические отклонения, не соответствующие норме здорового организма.

Диагностические мероприятия

Для постановки диагноза «миелопролиферативный синдром» необходимо комплексное обследование, которое должно включать различные методы исследований и биопсию.

Лабораторная диагностика включает:

  • проведение микроскопии мазка;
  • сдачу общего анализа крови;
  • цитогенетический анализ, определяющий уровень изменений в рh-хромосомах;
  • полимеразную цепную реакцию.

Биопсия и аспирация возможны не во всех случаях. Проведение процедуры заключается во введении иглы в область грудины для взятия образца крови и костной ткани. Изучение полученных материалов позволяет определить наличие патологических элементов.

При подтвержденном диагнозе больные в течение всей жизни должны наблюдаться у гематолога.

Как лечатся миелопролиферативные болезни

В настоящее время применяют несколько терапевтических методов для лечения таких заболеваний. Выбор того или иного варианта зависит от общего состояния больного и выраженности клинических проявлений. Лечение возможно стандартным способом, неоднократно проверенным на практике, или экспериментальным, когда применяется новое средство.

Среди наиболее часто используемых методов выделяют следующие:

  1. Флеботомия. При данном методе берут забор крови из вены. После этого материал отправляется на биохимию или общий анализ. При лечении миелопролиферативного заболевания основная задача будет заключаться в понижении уровня эритроцитов.
  2. Аферез тромбоцитов. Этот способ похож на предыдущий, разница лишь в том, что действия направляются на уменьшение количества тромбоцитов с помощью предназначенного для этого оборудования. Суть метода заключается в следующем: кровь больного пропускается через так называемый сепаратор. В очищенном виде ее заново вливают пациенту.
  3. Химиотерапия. Подразумевает использование препаратов цитостатической группы. Они эффективно воздействуют на опухолевые клетки, в результат чего устраняют их и препятствуют развитию новообразований. Применение их возможно перорально, внутримышечно или внутривенно. В любом случае происходит проникновение активных компонентов лекарства в кровоток, что способствует подавлению патологических клеток. Такой метод называют системным. При региональном лекарственный препарат вводится в канал спинномозговой области или же непосредственно в орган, где происходят опухолевые изменения.
  4. Лучевая терапия. Основана на применении рентгеновского или иного излучения, имеющего высокие частоты. Данный метод способствует полному удалению опухолей и замедляет развитие новых образований. В медицинской практике используется два типа такого лечения:
    • внешнее, при этом излучение идет от препарата, который располагают непосредственно около больного;
    • внутреннее, когда трубки, иголки и катетеры наполняют средством, содержащим радиоактивные вещества; после этого их вставляют в саму опухоль или в ткань, находящуюся вблизи нее.

Выбор того или иного способа основывается на том, какую степень течения имеет злокачественный процесс. У больных с диагнозом «миелопролиферативное заболевание крови» облучению подвергается область селезенки.

  1. Трансфузия — переливание крови, характеризуется замещением одних элементов на другие. В результате вместо клеток, подвергшихся разрушению, человек получает трансфузию, состоящую из тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
  2. Химиотерапия с клеточной трансплантацией. Медикаментозные средства назначают в высоких дозах, а пораженные клетки замещают здоровыми, которые получают у самого больного или у донора. Такие элементы подвергаются заморозке. По завершении курса химиотерапии данный материал помещают в организм. Там они уже созревают и формируют новые клетки.

Питание

В каждом конкретном случае специальная диета для пациента разрабатывается индивидуально. Необходимо в как можно меньших количествах употреблять жирную, соленую и острую пищу. Питание обязательно должно быть сбалансированным.

Период восстановления

После того как все терапевтические мероприятия будут проведены, больной в обязательном порядке должен находиться постоянно под присмотром специалиста, то есть регулярно приходить на прием.

Чтобы оценить, насколько эффективным оказалось лечение, могут быть назначены те процедуры, которые применялись при диагностировании заболевания. Только после получения повторных результатов врач может прекратить, продолжить или сменить применяемую до этого схему терапии.

Ряд обследований должен проводиться постоянно, даже после окончания всего курса лечебного процесса. Это позволит прослеживать изменения в организме и не допустить или вовремя обнаружить рецидив.

Прогнозирование

При хронической форме течения заболевания с применением стандартных терапевтических методов в среднем продолжительность жизни примерно 5–7 лет.

В случае проведения трансплантации прогноз наиболее благоприятный. Излечение составляет около 60%. Эффективность данного метода будет зависеть от фазы патологии.

Общие сведения

Миелофиброз является заболеванием костного мозга. Особенно пораженными являются гемопоэтические стволовые клетки, используемые для производства эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Изменение гемопоэтической функции костного мозга приводит к снижению количества зрелых клеток в крови, особенно эритроцитов. Они определяют типичные признаки заболевания, среди которых основными являются анемия и спленомегалия (увеличение селезенки). Могут возникнуть и другие многочисленные симптомы, а иногда и серьезные осложнения. Часто люди, пораженные миелофиброзом, имеют измененный костный мозг не только по функции, но и по структуре; в частности, костный мозг богат волокнами коллагена, фактически фиброзными.

Сегодня существует множество вариантов лечения миелофиброза. Хотя возможно заменить дефектный костный мозг благодаря пересадке от донора, обычно предпочтительнее выбрать менее инвазивное терапевтическое вмешательство, направленное на облегчение всей симптоматики.

Что такое миелофиброз?

Термин миелофиброз относится к серьезному и сложному заболеванию костного мозга, которое изменяет процесс кроветворения. На самом деле, в крови людей с этим заболеванием количество клеток крови отличается от нормального.

Все это приводит к образованию, вредной, волокнистой ткани вместо той, которая обычно составляет костный мозг. С этой заменой тканей, производительная способность костного мозга еще больше снижается, следовательно, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миелофиброз — это редкая опухоль крови, относящаяся к так называемым хроническим миелопролиферативным новообразованиям (когда-то называвшимся хроническими миелопролиферативными заболеваниями); полицитемия вера (в основном характеризуется аномальным увеличением эритроцитов) и эссенциальная тромбоцитемия (в основном характеризуется патологическим увеличением числа тромбоцитов) также относятся к этой группе.

Эпидемиология

Миелофиброз является довольно редкой патологией, однако его точная частота неизвестна. Он может повлиять на людей любого возраста, хотя есть больше шансов заболеть в возрасте 50-60 лет.

Он чаще встречается среди белых и ашкеназских евреев.

Причины и факторы риска

Точная причина, ответственная за миелофиброз, еще полностью не выяснена. Участие гена, известного как JAK2, в ДНК гемопоэтических стволовых клеток в настоящее время не вызывает сомнений. Как только эта мутация появляется, она передается всем дочерним клеткам, в частности, эритроцитам, изменяя их функции.

Отсутствие в костном мозге здоровых и эффективных гемопоэтических клеток вызывает образование волокнистой ткани, лишенной какой-либо продуктивной активности.

Ген JAK2 играет фундаментальную роль в росте и делении клеток, особенно стволовых клеток крови. Это объясняет, почему его неисправность оказывает драматическое влияние на кроветворение.

Обнаружение связи между геном JAK2 и миелофиброзом является относительно недавним и все еще имеет некоторые нерешенные вопросы. Согласно данным, собранными исследователями, около половины пациентов имеют мутацию JAK2; эта мутация делает ген JAK2 постоянно активным и изменяет отношения между мутированными и соседними клетками.

Формы миелофиброза

Существует две формы миелофиброза: первичная и вторичная.

  1. Первичный миелофиброз — это форма, которая возникает из-за вышеупомянутой генетической мутации JAK2.
  2. Вторичный миелофиброз, с другой стороны, является осложнением, которое возникает после других патологических состояний, таких как эссенциальная тромбоцитемия и полицитемия вера.

Факторы риска

Хотя точные причины миелофиброза до сих пор не определены, с другой стороны, факторы риска были определены с уверенностью.

  1. Пожилой возраст. Это правда, что миелофиброз может возникнуть в любом возрасте, но в равной степени верно и то, что наиболее пораженными являются люди в возрасте 50-60 лет и старше.
  2. Некоторые заболевания крови. Такие заболевания, как тромбоцитемия и полицитемия, могут вызывать различные осложнения, включая миелофиброз.
  3. Воздействие определенных препаратов и химикатов. Длительный контакт с промышленными продуктами, такими как толуол и бензол, в течение длительного времени может вызвать миелофиброз.
  4. Воздействие радиации. У тех, кто выжил в результате бомб и атомных (ядерных) катастроф, может развиться рак, включая миелофиброз. Кроме того, между 1920 и 1950 годами использование в диагностической медицине радиоактивного контрастного вещества, известного как торотрасто, привело к заболеванию нескольких человек.

Симптомы и осложнения

Миелофиброз протекает очень медленно, с симптомами, которые — от почти незаметных в начале — становятся очевидными и очень изнурительными на поздней стадии.

Прогрессивная продуктивная неспособность костного мозга вызывает анемию (недостаток эритроцитов), иногда лейкопению (недостаток лейкоцитов) и тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов), а также ряд признаков, непосредственно связанных с этими патологическими состояниями, а именно:

  • чувство усталости и слабости;
  • одышка;
  • увеличенная селезенка (спленомегалия);
  • увеличенная печень (гепатомегалия);
  • бледность кожи;
  • легкое начало гематом и кровотечений;
  • ночная потливость;
  • лихорадка;
  • рецидивирующие инфекции;
  • боль в костях.

Лейкопения и тромбоцитопения встречаются реже, чем анемия (которая всегда присутствует) и появляются на более поздней стадии заболевания.

Спленомегалия (или увеличенная селезенка) является одним из основных признаков миелофиброза (поражает около 90% пациентов), поэтому появление этого симптома заслуживает особого внимания.

Из-за процесса фиброза, вовлекающего костный мозг, гемопоэтические стволовые клетки мигрируют в поисках альтернативного участка, где могут быть произведены клетки крови (экстрамедуллярный гемопоэз). Первыми участками, достигаемыми этими клетками, являются селезенка и печень. Здесь, клетки крови, однажды произведенные, накапливаются неуклонно, так как они не входят в кровообращение (даже если бы они это сделали, они все равно были бы дефектными клетками). Это патологическое накопление увеличивает вышеупомянутые органы. Это может вызвать различные осложнения, так как это предрасполагает пациента к инфекциям, кровотечениям, легким травматическим разрывам и т. д.

Характерными выражениями спленомегалии являются боль и ощущение полноты ребер в левой части тела. Эти ощущения особенно выражены, когда желудок, кишечник и мочевой пузырь переполнены.

Осложнения

Осложнения, которые могут возникнуть у пациентов с миелофиброзом, различны; они в значительной степени зависят от сниженных производственных возможностей костного мозга и только в меньшей степени от спленомегалии.

  • Портальная гипертензия. Это повышение давления на уровне воротной вены; вена, которая соединяет селезенку и печень. Это происходит из-за застоя крови внутри селезенки. Помогает усугубить спленомегалию.
  • Хроническая боль. Увеличенная селезенка вызывает постоянную боль.
  • Экстрамедуллярный гемопоэз. Этот процесс все более усиливается и затрагивает другие органы, такие как легкие, лимфатические узлы и спинной мозг. Фактически, даже эти органы получают гемопоэтические стволовые клетки и страдают от повреждений, подобных тем, которые наблюдаются у печени и селезенки.
  • Частое кровотечение. Костный мозг из-за фиброза больше не производит функциональные тромбоциты, которые необходимы для свертывания крови. Кроме того, селезенка и печень удерживают в них клетки крови.
  • Боли в костях и суставах. Фиброзная ткань-заменитель «укрепляет» костный мозг и напоминает клетки, участвующие в воспалительном процессе. Это вызывает длительное болезненное ощущение как в костях, так и в суставах.
  • Подагра. Прогрессирующий миелофиброз может привести к увеличению выработки мочевой кислоты, которая в этих условиях может осаждаться, накапливаться в суставах и вызывать боль.
  • Острый лейкоз. У некоторых людей может развиться форма миелолейкоза, которая является злокачественной опухолью костного мозга.

Для точного установления диагноза миелофиброза необходимо физическое обследование, полный анализ крови и биопсия костного мозга. Кроме того, чтобы понять причины и идентифицировать любые осложнения, также необходимо выполнить генетический тест и некоторые радиологические тесты.

— Физическая экспертиза.

Во время физического осмотра врач просит пациента описать их симптомы. Затем он сначала посещает его, измеряя уровень артериального давления и объем лимфатических узлов и живота. Если селезенка и печень опухшие, их также можно определить при пальпации.

— Анализ крови.

На образце крови, взятом у пациента, выполняется так называемый подсчет клеток крови. Человек с миелофиброзом имеет низкое количество эритроцитов (таким образом, анемия) и аномальный уровень лейкоцитов и тромбоцитов.

— Биопсия костного мозга.

Она состоит из сбора костного мозга и его анализа в лаборатории. Она представляет собой исследование объекта, если вы хотите подтвердить подозрения на миелофиброз, возникшие в результате предыдущих исследований.

Образец извлекается из подвздошной кости (из бедра) с помощью шприца и после местной анестезии.

Процедура длится всего 15-20 минут, и пациент может чувствовать небольшую боль в течение нескольких дней после удаления.

— Генетические испытания и радиология.

Генетические тесты полезны, если врач подозревает первичный миелофиброз, поддерживаемый генетической мутацией JAK2.

Рентгенологические исследования, такие как ядерный магнитный резонанс и рентген, дают дополнительную информацию о патологическом состоянии пациента.

Лечение

Для лечения миелофиброза нужно действовать на корень и заменять неэффективный костный мозг трансплантацией.

Тем не менее, эта терапия имеет высокий риск для пациента, поэтому очень часто используются альтернативные, достаточно эффективные методы лечения, которые направлены на смягчение и облегчение основных симптомов миелофиброза. Терапевтическое предложение, имеющее вышеупомянутые цели, является обширным, и выбор одного лечения, а не другого, зависит от типа миелофиброза и тяжести состояний, в которых находится пациент.

Асимоматическая начальная фаза

Первоначальный миелофиброз является асиноматическим, поэтому диагноз является случайным и обычно ставится после обычного анализа крови. В этих ситуациях пациент не должен проходить какое-либо лечение; единственная забота — проводить периодические проверки для отслеживания развития заболевания.

Лечение анемии

Недостаток эритроцитов является одним из основных и наиболее изнурительных симптомов. Чтобы облегчить анемию, используйте:

  • Периодические переливания крови.
  • Андрогенная терапия. Мужские гормоны способствуют выработке эритроцитов. Однако ее применение зависит от причин миелофиброза и не лишено побочных эффектов (повреждение печени и маскулинизация у женщин).
  • Стимуляторы эритропоэза: стимулируют выработку эритроцитов. Эритропоэтин, например, представляет собой гормон, обычно вырабатываемый почкой, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.
  • Талидомид. Связанный с другими лекарственными средствами, такими как леналидомид, он повышает количество эритроцитов и уменьшает спленомегалию.

Лечение спленомегалии

Спленомегалию можно лечить по-разному, в зависимости от тяжести ситуации.

  1. Если она присутствует в легкой стадии, пациент может пройти химиотерапию. Это противоопухолевая терапия, которая уничтожает неэффективные клетки крови, присутствующие в селезенке.
  2. Если спленомегалия тяжелая и химиотерапия не дала результата, решение — хирургическое удаление селезенки.
  3. Наконец, если вмешательство по удалению было невозможно (из-за проблем со здоровьем у пациента), используется другое противораковое лечение — лучевая терапия. Как и химиотерапия, она также действует за счет уменьшения количества неэффективных клеток крови.

Побочные эффекты терапии

  1. Химиотерапия:
    1. уничтожение лейкоцитов;
    2. токсическое воздействие на сердце.
  2. Хирургическая операция:
    1. легкие инфекции;
    2. венозный тромбоз.
  3. Радиотерапия:
    1. воздействие высокоэнергетического излучения;
    2. усталость;
    3. раздражение кожи.

Ингибитор гена jak2

Ингибитор вредного гена JAK2 — это недавно открытый и одобренный препарат, известный как руксолитиниб. Этот тип лечения применяется в случаях первичного миелофиброза, для которого была обнаружена генетическая мутация JAK2.

Трансплантация костного мозга

Под трансплантацией костного мозга мы подразумеваем аллогенную трансплантацию (т. е. от совместимого донора) гемопоэтических стволовых клеток.

Это довольно инвазивная и опасная терапевтическая процедура, настолько, что она применяется только в случае крайней необходимости.

Прогноз

Прогноз, связанный с миелофиброзом, варьируется от пациента к пациенту.

Он положителен для тех, кто осторожно реагирует на заботу. Вместо этого он негативен для тех, кто, к сожалению, не получает заметных терапевтических преимуществ.

В обоих случаях, однако, качество жизни ухудшается, учитывая, что человек с миелофиброзом должен постоянно принимать лекарства и следить за состоянием своего здоровья с помощью периодических обследований.

Медико-социальная экспертиза

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом миелолейкозе
Хронический миелолейкоз —- хроническое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофилы; число эритроидных предшественников и мегакариоцитов также может быть повышено.
Эпидемиология.
Хронический миелолейкоз занимает 5-е место среди гемобластозов, что составляет 20 %. Заболеваемость 1 -1,7 на 100000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Только 10% больных имеют возраст от 5 до 20 лет.
Этиология и патогенез.
Для хронического миелолейкоза характерно наличие Филадельфийской (Ph) хромосомы. Происходит перенос протоонкогена Ab1 (протоонкоген Абеля) 9-й хромосомы в локус Всг 22-й хромосомы. В результате транслокации и слияния генов образуется новый химерный ген Всг-Abl, который запускает синтез патологического белка Р210 Всг Аb1 приводящего к развитию миелопролиферативного синдрома. Заболевание характеризуется чрезмерной продукцией гранулоцитов в костном мозге. По мере прогрессирования болезни появляются очаги экстрамедуллярной пролиферации (селезенка, печень). Несмотря на преобладание гранулоцитов, патологический клон клеток включает эритроидный, мегакариоцитарный и моноцитарный ростки (миелопролиферативный синдром). Нормальные стволовые клетки вытесняются злокачественными. У части больных развивается миелофиброз.
Клинические проявления.
В дебюте хронического миелолейкоза какая-либо симптоматика часто отсутствует, и у многих заболевание диагностируется после случайного клинического анализа крови. Могут отмечаться неспецифические симптомы (утомляемость, слабость, потеря аппетита, повышение температуры тела, потливость по ночам), наиболее часто выявляется умеренная или выраженная спленомегалия.
Критерии диагностики.
1. Лейкоцитоз за счет гранулоцитов, со сдвигом влево до промиелоцитов и миелобластов с наличием всех переходных форм.
2. Базофильно-эозинофильная ассоциация.
3. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.
4. Гепато- и спленомегалия.
5. Наличие Ph’ хромосомы или патологического Всг-Abl гена.
Классификация.
1.Хроническая фаза:
— отсутствие выраженной симптоматики,
— отсутствие признаков фазы акселерации и бластного криза.
2.Фаза акселерации:
— появление затруднений при воздействии на лейкоцитоз при обычном использовании бусульфана или гидроксимочевины;
— быстрое удвоение количества лейкоцитов (менее чем за 5 дн.);
— число бластов периферической крови или костного мозга 10% и больше;
— сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 20% и больше;
— сумма базофилов и эозинофилов в периферической крови 20% и больше;
— анемия или тромбоцитопения, не поддающиеся лечению бусульфаном или гидроксимочевиной;
— персистируюший тромбоцитоз, дополнительные хромосомные изменения (новый клон), нарастание спленомегалии, развитие хлором или миелофиброза.
3.Бластный криз:
сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 30 % и больше.
Лечение часто носит паллиативный характер, лейкоцитоз целесообразно уменьшить ниже 25х10*9 /л. Обычно назначают гидроксимочевину или бусульфан. Терапия не позволяет достигнуть цитогенетической ремиссии, т.е. исчезновения Ph-позитивного клона клеток. Цитогенетическая ремиссия возможна при лечении а-интерфероном. Аллогенная трансплантация костного мозга позволяет добиться излечения.
Течение и прогноз.
При лечении гидроксимочевиной или бусульфаном в период хронической фазы выживаемость больных составляет 39-47 мес., 5-летняя выживаемость — 8-17%. Некоторые больные могут оставаться в хронической фазе до 10-25 лет. При лечении а-интерфероном выживаемость больных достигает 60 мес. При этом у 25-40% больных наступает цитогенетическая ремиссия, у 25 % — она длительная. 85% больных погибают в результате бластного криза, трансформация в бластньтй криз часто происходит через фазу акселерации. Выживаемость после развития бластного криза не превышает 2 мес., а в случае его купирования достигает 8-12 мес.
Критерии ВУТ:
— обследование с целью уточнения диагноза и подбора терапии;
— проведение полихимиотерапии при акселерации или бластном кризе;
— развитие инфекционных осложнений;
— обострение сопутствующих заболеваний.
Критерии МСЭ.
Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Клиническая симптоматика в хронической фазе может отсутствовать, однако нарушения функций системы крови следует расценивать как выраженные. Появление признаков акселерации, развитие бластного криза свидетельствуют о тяжелых нарушениях функций и плохом прогнозе. Достижение клинико-гематологической и цитогенетической ремиссии не означает исчезновения опухолевого клона. Ограничения жизнедеятельности могут отсутствовать у больных в первой хронической фазе, при достижении полной клинико-гематологической ремиссии, работающих в непротивопоказанных видах и условиях труда.
Противопоказанные виды и условия труда:
работа, связанная с тяжелым физическим и выраженным нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией; с воздействием неблагоприятных метеорологических условий, гематологических токсических факторов, ионизирующей радиации.
Показания для направления в бюро МСЭ.
Необходимость рационального трудоустройства больных в 1 хронической фазе при достижении клинико-гематологической ремиссии и адекватном снижении лейкоцитоза; фаза акселерации или бластный криз, развитие тяжелых осложнений.
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ:
анализ крови, тромбоциты, миелограмма, цитогенетическое исследование (Ph хромосома), УЗИ печени и селезенки, консультация окулиста, невролога, заключение гематолога.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
— достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма.
Инвалидность 3-й группы устанавливается:
— при достижении клинико-гематологической ремиссии с умеренными нарушениями функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается:
— при первичном освидетельствовании хронического миелолейкоза любой стадии на период лечения;
— при отсутствии клинико-гематологической ремиссии;
— при наличии стойких выраженных нарушений функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
— стадия акселерации или бластного криза;
— хронический миелолейкоз со значительно выраженными нарушениями функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
— достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Категория «ребенок-инвалид» устанавливается:
— при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая все виды лейкоза) на весь период лечения.
Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) «О порядке и условиях признания лица инвалидом»:
16. Категория «ребенок-инвалид» сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком

Миелофиброз

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *