Маргинальной зоны лимфомы В-клеток — Marginal zone B-cell lymphoma

Маргинальной зоны лимфомы В-клеток

Маргинальные зона лимфомы, расположенные в почечной ткани.

Маргинальный Зона B-клеток неходжкинские лимфомы (НХЛ) является одним из видов лимфомы , который влияет на В-клетки в краевых зонах различных областей. Маргинальные лимфомы зоны медленно растут и составляют около 12% всех B-клеток НХЛ. Средний возраст для постановки диагноза составляет 65 лет , и в первую очередь присутствует в желудке , кишечнике , слюнных желез , легких , щитовидной железы, слезной железы , конъюнктивы , мочевого пузыря , почек , кожи , мягких тканей, тимус железы и молочной железы . Три типа маргинальных лимфомы зоны включают экстранодальных маргинальной зоны лимфомы (MALT), узловой маргинальной зоны лимфомы и селезеночной маргинальной зоны лимфомы. Маргинальные лимфомы зоны являются те , которые развиваются в краевой зоне или крае лимфоидной ткани , где В-клетки расположены. Все маргинальные зоны лимфомы являются низкосортные В-клеточной НХЛ. Узловой MZL составляет менее 2 в 100 случаях НХЛ, лимфомы составляют 1 в 13 случаях НХЛ и селезеночная маргинальная зона НХЛ составляет менее 2 в 100 случаях НХЛ. Симптомы , как правило, варьируются от каждого отдельного пациента и часто не достаточно , чтобы сделать немедленный диагноз, так как этот рак может иметь схожие симптомы других заболеваний. Прогноз и лечение зависит от местоположения рака и стадии диагностики.

симптомы

Узловой маргинальная зона В-клетки НХЛ

Люди с этим типом рака опыта почти нет симптомов.

  • Безболезненно лимфаденопатией
  • Усталость
  • Потеря веса
  • Лихорадка
  • Ночной пот

Экстранодальные маргинальные зона В-клетки НХЛ

Желудочный-MALT

  • Дискомфорт в животе
  • Тошнота и рвота
  • Потеря веса
  • малокровие
  • Усталость
  • Масса в животе (редко)

Non-желудочной MALT

Большинство людей с не-желудочной MALT не имеют никаких симптомов

  • Симптомы зависят от того, где рак происходит:
    • Масса в слюнной железе
    • Покраснение и чувствительность глаза
    • Масса в щитовидной железе
    • Проблемы с глотанием
    • Кашель
    • Сбивчивое дыхание
    • лихорадка
    • Потеря веса
    • Красно-коричневое обесцвечивание кожи

Селезеночные маргинальные зона В-клетки НХЛ

  • Спленомегалия
  • Дискомфорт в животе
  • малокровие
  • тромбоцитопения
  • Потеря веса
  • лихорадка
  • Ночные поты

Факторы риска

Там нет известных причин для любого типа маргинальной зоны неходжкинской лимфомы, но это происходит , когда организм производит большое количество аномальных лимфоцитов .

Факторы , которые могут увеличить индивидуалов вероятность развития узловой MZL в настоящее время в возрасте старше 60 лет и, были инфицированы вирусом гепатита С . Факторы , которые могут увеличить индивидуалов вероятность развития MALT лимфома включают быть в возрасте старше 50 лет , имеющие аутоиммунного состояния ( ревматоидный артрит , тиреоидит тиреоидит ), и длительное хроническое воспаление из — за инфекции ( H.pylori , синдром Шегрена , хламидиоз инфекции, Borrelia инфекция, Campylobacter jejuni инфекция). Факторы , которые повышают индивидуалов риск развития селезеночной MZL включают вирус гепатита С , вирус Эпштейна-Барра , малярию , синдром Шегрена , и волчанка .

Для того, чтобы уменьшить вероятность развития MZL, человек может уменьшить их воздействие возможных факторов риска.

патофизиология

Маргинальные клеточные лимфомы, вероятно , происходят от клеток , расположенных в узловой зоне или селезеночной маргинальной зоне. Эти клетки получают из клеток B памяти в посте зародышевой области и IgM + или IgD -. Обычно , чтобы найти высокий ЛДГ уровни и сывороточный b2-микроглобулин в этих лицах. Маргинальные лимфомы зоны обычно отсутствуют маркеры для того , чтобы прийти к общему диагнозу. CD20 были обнаружены антитела должны присутствовать в 100% случаев, CD43 антитела присутствовали в 24% случаев, BCL2 антитела присутствовали в 43% случаев, фолликулярная колонизация присутствовал в 27% случаев, CD23 антитела были присутствует только в 5% случаев, увеличение поликлональные плазматические клетки присутствовали в 8% случаев, моноклональные плазматические клетки присутствовали в 31% случаев, каппа антитела присутствовали в 44% случаев, и лямбда — антитела присутствовали в 56% случаев.

диагностика

Это иллюстрирует, где биопсии костного мозга было бы извлечь из.

Узловой MZL , как правило , диагностируется, принимая биопсии пораженной ткани. Этот подтип трудно диагностировать из — за его сходства с другими типами лимфомы. Для того , чтобы определить правильный тип лимфомы и стадии его точно, врач также должен сделать медицинский осмотр, анализы крови , чтобы определить количество клеток крови, КТ и / или ПЭТ — сканирование . ПЭТ — сканирование является наиболее важным при планировании курса лечения. Биопсии костного мозга и аспирация тест также могут быть заказаны , чтобы проверить на причастность костного мозга, который находится в 30-50% случаях.

Экстранодальные маргинальные зона В-клетки НХЛ из MALT

Для того , чтобы диагностировать MALT, биопсия необходима из пораженной ткани. Если ненормальная ткань предположительно в желудке или кишечнике, эндоскопия делаются для того , чтобы получить биопсию. Это требует либо гастроскопии или колоноскопии . Если лимфома , как полагают, распространилась на другие районы в этом регионе страны , УЗИ часто делается в то же самое время. Если аномальной ткани , как полагают, в легких, бронхоскопия заказана.

Для того , чтобы определить правильный тип лимфомы и стадии его точно, врач также должен сделать медицинский осмотр, анализы крови , чтобы определить количество клеток крови, КТ , МРТ и / или ПЭТ — сканирования . ПЭТ — сканирование является наиболее важным при планировании курса лечения.

Биопсия костного мозга может быть заказана для проверки поражения лимфатических узлов. Если лимфом в желудке, врач будет проверять для хеликобактерной инфекции через образец кала. Эта инфекция будет необходимо рассматривать в сочетании с лечением рака.

Селезеночные маргинальные зона В-клетки НХЛ

Splenic MZL трудно диагностировать и может выглядеть подобно другим типам лимфомы. Тесты включают в себя физическое обследование, анализы крови , чтобы определить общее состояние здоровья и выявления инфекций (напр. , Гепатит C ), A костного мозга биопсии , КТ и ПЭТ. Иногда спленэктомия необходимо в процессе диагностики с целью определения точного типа лимфомы. Если селезенка удалена, вы будете в большей опасности заражения.

лечение

Узловой маргинальная зона лимфом В-клеток

Лечение зависит , если лимфом вызывают вопросы в отношении общего состояния здоровья человека. Поскольку это медленный движущемся рака, многие пациенты начинают лечение , когда появляются симптомы. Если индивидуальные тесты положительные для гепатита С, то противовирусное лечение предлагается , так как он будет часто избавиться от лимфомы , а также. Если требуется дальнейшее лечение варианта включает химиотерапию , моноклональные антитела , и / или излучение . Лучевая терапия используется для стадии I и II узловых краевой зоны НХЛ. Клинические испытания показали , успех в лечении при использовании таких препаратов, как бендамустина и леналидомид в сочетании с ритуксимабом .

Экстранодальные маргинальная зона В-клеточная лимфома из MALT

H.pylori является бактерией, который вызывает язву желудка и является основной причиной желудочной MALT

Первичное лечение солод антибиотики для лечения основной инфекции , таких как H.pylori . H.pylori напрямую связан с развитием этой лимфомы. Поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на такое лечение, то дальнейшее лечение не требуется. Если лимфом не связан с инфекцией, а затем радиотерапия и химиотерапия необходимы. Если болезнь является более продвинутой, то immunoradiotherapy с химиотерапией будет необходима. Среди распространенных препаратов первой линии являются бендамустин плюс ритуксимаб и R-СНОР ( ритуксимаб , циклофосфамид , доксорубицин , винкристин , преднизон ). В последнее время лечение антибиотиками , такие как доксициклин было показано , чтобы быть эффективным в краевой зоне лимфомы , которая влияет на область вокруг глаз ( » глазная опухоль придатков маргинальной зоны лимфомы»).

Селезеночный маргинальная зона Лимфом

Лечение часто зависит от того, если лимфом вызывают вопросы относительно общего состояния здоровья человека. Поскольку это медленный движущемся рака, многие пациенты начинают лечение , когда появляются симптомы. Если индивидуальные тесты положительные для гепатита С , то противовирусное лечение предлагается , так как он будет часто избавиться от лимфомы , а также. Спленэктомии , как правило , берутся в качестве исходной формы лечения и используются для подтверждения диагноза. Дальнейшая обработка этого рака не , как правило , не требуется , пока года позже , и может включать в себя химиотерапию , терапию антител и / или лучевую терапию , если селезенка не была изначально удалена.

Диета и деятельность

Как правило , люди с MZL может следовать нормальной диете. Нейтропенических индивидуумы указание избегать сырых фруктов и овощей. Лица с тромбоцитопенией или нейтропенией следует использовать toothette тампоны для чистки зубов, избегать бритья с бритвами, избегать внутримышечных инъекций , и должны проинструктировать все лицо , чтобы вымыть руки , если они находятся рядом.

Прогноз

Общие факторы прогноза

Индивидуумы прогноз может быть основан на системе стадирования Ann Arbor. Если человек с диагнозом Стадия I маргинальной зоны B-клеток НХЛ, это указывает на то, что есть участие одного лимфатического узла региона и / или участия одного экстра-лимфатического органа. Стадия II указывает на то, что два или более лимфатических узлов области на той же стороне диафрагмы и / или участия экстра-лимфатического органа или участка и один или несколько лимфатических узлов на той же стороне диафрагмы. Стадия III указывает на вовлечение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, селезеночной участия и дополнительной лимфатической участия сайта. Стадия IV указывает на вовлечение более чем одного дополнительного лимфатического органа или ткани без поражения лимфатических узлов. Если такие симптомы, как лихорадка, ночные поты, и больше , чем потеря веса на 10% переживаются в течение первых шести месяцев, это характеризуется «B» для настоящего времени . Если эти симптомы отсутствуют это характеризуется «А» для отсутствует. Очень узловые сайты характеризуются следующим образом : костный мозг (М +), легких (L +), печени (Н +), плевры (Р +), кости (О +), а также кожи и подкожной клетчатки (D +).

Узловой MZL не только развивается очень медленно, но часто рецидивы у лиц. Эти люди часто выживают в течение длительного времени с обработкой на различных этапах их жизни, чтобы держать рак в страхе. MALT лимфома также развивается медленными темпами и, как правило, успешно лечится даже если они присутствуют в различных областях тела. Splenic MZL также развивается медленными темпами, но, как правило, неизлечимы. Несмотря на то, как правило, не вылечить, он может управляться в течение многих лет

Важно отметить, что прогноз отдельных случаев изменяется и дальнейшая информация будет доступна через врач.

Недавнее исследование

В-клеточный рецептор.

Различные новые препараты , такие как рецептор В-клеточной сигнализации блокаторов и Ibritumomab Tiuxetan (Zevlin) в настоящее время проходят клинические испытания для MZL. Эти исследования имеют важное значение при определении дозировки и безопасности лекарственных средств в исследовании. По состоянию на 19 января 2017 г. FDA одобрило первый когда — либо целевой препарат для MZL, ибрутиниб . Этот препарат работает путем ингибирования Брутона тирозинкиназы (ВКТ), который способен передавать сигналы к ядру для выживания. Другими словами, это замедляет рост В-клеток .

Несмотря на то, спленэктомия по — прежнему рассматривается в качестве терапии первой линии для селезеночной маргинальной зоны лимфомы, последние исследования показывают , что препарат ритуксимаб может также быть успешно использован в качестве терапии первой линии. У больных с экстра-узловой MALT, было установлено , что увеличение выживаемости , если рак лечили , когда обнаружен на ранней стадии и MALT в желудке был самый низкий уровень заболеваемости рецидива. Это указывает на то, что локализованные терапии очень эффективны при лечении экстра-узловой маргинальной зоны лимфомы , когда обнаружен на ранней стадии на ранних стадиях.

внешняя ссылка

Лимфома Беркитта: патогенез и лечение

Лимфома Беркитта относится к опухолям особенно высокой злокачественности. Образование принадлежит к категории неходжинских лимфом. Отличительными особенностями опухоли являются её быстрый рост и стремительное развитие метастаз. Особенно распространено заболевание в странах Африки и Океании. В России опухоль встречается крайне редко. В большей степени ей подвержены дети в возрасте от 4 до 7 лет, но возможно развитие патологии и у взрослых. Лица мужского пола более склоны к ней.

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта относится к В-клеточным лимфомам

Развивается лимфома из В-лимфоцитов. Она отличается быстрым распространением из лимфатической системы в органы. Основная причина развития патологии — поражение организма вирусом Эпштейна-Барр. При отсутствии лечения опухоль быстро приводит к летальному исходу.

Лимфома из категории неходжинских отличается тем, что в зависимости от того на какой орган она распространяется, изменяется и то, как она себя проявляет. Деление патологических клеток происходит особенно быстро, из-за чего опухоль стремительно растёт.

Причины заболевания

Вирусные инфекции могут стать предрасполагающим фактором

Причины, по которым начинает развиваться заболевание, врачами пока на 100% не установлены; но достоверно известно, что в значительной степени риск появления патологии повышается при наличии таких факторов:

  • воздействие ионизирующей радиации;
  • плохая экологическая обстановка;
  • влияние канцерогенов;
  • плохие условия жизни, ослабляющие организм;
  • неопластические заболевания;
  • вирусные поражения организма.

Наиболее вероятной причиной появления патологии сегодня считают генетическую предрасположенность, при которой постепенно у человека происходит разрыв последовательности ДНК, из-за чего клеточное деление и процесс созревания лимфоцитов сбиваются.

Патогенез

Микропрепарат с лимфомой Беркитта

Лимфома может быть выявлена во внутренних органах или лимфатических узлах шеи. Особенностью образования является наличие в его составе лимфобластов, в ядре которых хроматин расположен зёрнами. Эта особенность позволяет отличать патологию от лимфосаркомы. Также в цитоплазме лимфоидных клеток обнаруживается большой объём липидов.

Когда клетки лимфомы накапливаются в органах (преимущественно в брюшной полости) или лимфатических узлах, начинает развиваться их отёк. Особенно выражен он в области шеи. Также при поражении кишечника формируется его непроходимость и возникает кровоточивость.

Локализация очага поражения

Первичная форма определяет локализацию очага поражения

Опухоль может появиться в мочеполовой системе, желудочно-кишечном тракте, головном мозге, лимфатических узлах и челюстях. Локализация первичной опухоли зависит от формы заболевания.

Классификация по формам

Выделяется три формы патологии.

  1. Эндемическая. Основная область локализации опухоли — челюстно-лицевой аппарат. Проявляется болезнь первично как односторонняя опухоль. Форма заболевания встречается чаще других и затрагивает в большинстве случаев мальчиков в возрасте до 8 лет.
  2. Спорадическая. Опухоль образуется преимущественно в желудочно-кишечном тракте, но может сформироваться и в мочеполовой системе, а в исключительных случаях — в молочных железах. Диагностируется патология у детей и мужчин до 35 лет.
  3. Иммунодефицитная. Опухоль развивается на фоне болезни, приводящей к стойкому понижению иммунитета. Чаще всего затрагивается головной мозг.

Лимфома Беркитта любой формы относится к особо злокачественным опухолям.

Стадии заболевания

Лимфома может иметь локализованный или распространенный характер

Как все раковые заболевания, данная патология имеет 4 стадии. Первые две являются локализованными, не выходящими за пределы первичной зоны поражения. На третьей стадии происходит распространение процесса на противоположные лимфатические узлы, а на четвёртой (последней терминальной) злокачественный процесс распространяется по организму, опухоль метастазирует во внутренние органы.

Клинические проявления лимфомы Беркитта

Болезнь развивается стремительно. Первыми симптомами поражения являются:

  • лихорадка;
  • быстрая потеря веса;
  • общая слабость.

При классическом течении образуется уплотнение одиночное или множественное в области челюсти. Узлы растут особенно быстро, проникая в расположенные рядом ткани и органы. У больного происходит деформация лица. Наблюдается разрушение костей лицевого скелета. Дыхание и глотание затруднены. При метастазировании в кости возникают патологические переломы и деформации конечностей.

При первичном образовании опухоли во внутренних органах отмечается стремительное прогрессирование болезни при затруднённой диагностике. У больного отмечаются боли в животе, кишечная непроходимость, желтуха, перфорация полых органов с массивным кровотечением и тромбоэмболии. Часто наблюдаются парезы и параличи нижних конечностей.

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей и беременных

Выявление лимфомы при беременности имеет неблагоприятный прогноз

Появлению заболевания в большей степени подвержены дети младшего возраста. Риск развития болезни снижается по мере взросления, что связано с совершенствованием иммунной системы. Прогрессирование болезни в детском возрасте особенно быстрое, а диагностирование её в большинстве случаев происходит уже на поздней стадии.

У беременных женщин заболевание сложно поддаётся лечению из-за того, что при желании сохранения беременности применение большей части лекарств оказывается невозможным. Для жизни матери и плода имеется серьёзная угроза, поэтому требуется постоянный врачебный контроль.

Диагностика

Диагностическая пункция лимфоузла

Диагноз ставится по результатам осмотра врача, анализов крови и биопсии поражённых лимфатических узлов. Именно биопсия и дальнейшее исследование тканей являются основными диагностическими методами, которые только дополняются последующим обследованием больного.

Лечение

В зависимости от стадии заболевания проводится химиотерапия, лучевая терапия или хирургическое вмешательство. Из-за поражения болезнью всего организма назначается полихимиотерапия, которая даёт высокие результаты. Лечение проводится короткими курсами в течение длительного времени. Вся терапия может занять несколько лет.

При лимфоме Беркитта прогноз может быть благоприятным

При раннем выявлении заболевания и проведении комплексной терапии прогноз выживаемости достаточно высокий. Переживаемость порога в 5 лет составляет 73% больных. При 4 стадии патологии, даже с лечением, рубеж 5 лет переживают только 24% от всех больных.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. Снижение риска развития болезни наблюдается только при правильном образе жизни в благоприятных экологических условиях.

Мантийноклеточная лимфома: причины, симптомы, стадии, диагностика, лечение, прогноз

Мантийноклеточная лимфома (МКЛ) — злокачественная опухоль из В-лимфоцитов, клеток иммунной системы. Относится к так называемым неходжкинским лимфомам, когда злокачественная опухоль возникает не только в лимфоузлах, но и миндалинах, селезенке и других органах нашей иммунной системы.

  • Симптомы лимфом из клеток мантии
  • Стадии мантийноклеточной лимфомы
  • Диагностика мантийноклеточной лимфомы
  • Лечение мантийноклеточной лимфомы
  • Прогноз мантийноклеточной лимфомы

МКЛ составляет 6-10% от всех диагностированных неходжкинских лимфом. Данный вид рака характеризуется высокой агрессивностью. Встречается чаще всего у мужчин старше 60 лет. МКЛ может поражать отдельные лимфатические узлы, селезенку, органы (костный мозг, оболочки головного мозга, желудочно-кишечный тракт), или быть генерализованной, распространяясь по всему организму с током крови.

Главной причиной развития мантийноклеточной лимфомы считают генные мутации, приводящие к повышенной экспрессии (активности) ядерного белка циклина D1, участвующего в регуляции клеточного деления. Повышение синтеза этого белка приводит к ускорению деления клеток и способствует развитию опухоли.

Симптомы лимфом из клеток мантии

Клиническая картина МКЛ не отличается от таковой при других типах лимфомы и будет зависеть от локализации и стадии процесса. На начальных этапах опухоль может протекать бессимптомно, или же могут проявляться общие симптомы:

• Необъяснимое повышение температуры тела в вечернее или ночное время.
• Снижение массы тела без видимых на то причин.
• Слабость и быстрая утомляемость.
• Усиленная потливость в ночное время.
• Кожный зуд.

Если опухоль локализуется в селезенке, наблюдается её увеличение и как следствие тяжесть в левом подреберье. О вовлечении в опухолевый процесс лимфатических узлов свидетельствует их безболезненное увеличение. Опухоль, развивающаяся в слизистой оболочке желудка или кишечника, может выглядеть как полип на начальных этапах и протекать бессимптомно. При прогрессировании опухоли появляются симптомы диспепсии, боли в животе и даже кишечная непроходимость (тошнота, рвота, задержка стула, вздутие и схваткообразные боли в животе). При поражении миндалин наблюдается увеличение их размеров, заложенность носа, нарушение глотания и дыхания. При локализации опухоли в ЦНС развиваются расстройства слуха и зрения, головные боли, парезы и параличи. По мере прогрессирования опухоли, проявления будут усиливаться, и клиническая картина будет формироваться из симптомов, характерных для пораженного органа.

Стадии мантийноклеточной лимфомы

Стадия 1 — опухолевое поражение одной группы лимфоузлов.
1Е — опухолевое поражение одного экстранодального (вне лимфатических узлов) органа.
Стадия 2 — вовлечение в опухолевый процесс двух групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
2Е — вовлечение одного экстранодального органа и одной группы лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
Стадия 3 — опухолевое поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, сочетающееся с:
3Е — поражением экстранодального органа;
3S — опухолевым поражением селезенки;
3E+S — поражением экстранодального органа и селезенки.
Стадия 4 — многофокусное поражение одного или нескольких экстранодальных органов с или без вовлечения лимфатических узлов.

Диагностика мантийноклеточной лимфомы

1) Сбор анамнеза. Уточняются наличие у близких родственников опухолевых процессов, наличие у пациента хронических заболеваний, ранее перенесенных инфекций.

2) Физикальное обследование. Обращают на себя внимание бледность кожных покровов, увеличение в размерах селезенки и лимфоузлов при пальпации.

3) Лабораторная и инструментальная диагностика.

• Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы (в том числе определение количества ретикулоцитов и тромбоцитов).
• Биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, электролиты, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ЛДГ, глюкоза).
• Общий анализ мочи.
• Коагулограмма (фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс, Д-димеры).
• Иммунохимическое исследование мочи и крови с измерением концентрации b2-микроглобулина.
• Биопсия с патогистологическим и иммуногистохимическим исследованиями опухолевой ткани.
• Трепанобиопсия костного мозга с подсчетом миелограммы.
• Цитогенетическое исследование или FISH-исследование опухолевой ткани или костного мозга.
• Люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора по показаниям.
• ПЦР и ИФА для диагностики инфекций.
• УЗИ органов брюшной полости.
• КТ органов шеи, грудной клетки, брюшной полости и полости малого таза.
• КТ и МРТ костей лицевого скелета и головного мозга по показаниям.
• Позитронно-эмиссионная томография (позволяет выявить распространенность опухолевого процесса).
• ФГДС и колоноскопия с обязательным проведением биопсии, даже при неимении визуальных признаков поражения.
• ЭКГ и ЭХоКГ.

Лечение мантийноклеточной лимфомы

Лечение МКЛ подбирается в каждом случае индивидуально, зависит от стадии лимфомы, ее морфологического строения, возраста и общего состояние пациента.

У пациентов с 1-2 стадией опухоли преимущественно используется комбинация химиотерапии и лучевой терапии, что дает возможность достичь ремиссии в 95% случаев.

Пациентам с 3-4 стадией до 65 лет при отсутствии противопоказаний проводится 6-8 курсов интенсивной полихимиотерапии в сочетании с препаратами из группы моноклональных антител (таргетных препаратов) и последующей аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК — трансплантация пациенту собственных гемопоэтических стволовых клеток). В течение года после проведения аутоТГСК каждые три месяца проводятся контрольные исследования, в том числе трепанобиопсия. В последующие пять лет исследования проводятся каждые 6 месяцев. В случае рецидива назначается курс таргетных препаратов или полихимиотерапия.

Пациенты с 3-4 стадией в возрасте старше 65 лет получают 6-8 курсов полихимиотерапии с последующей поддерживающей терапией таргетными препаратами. Поддерживающая терапия назначается каждые 2 месяца в течении двух лет.

Прогноз мантийноклеточной лимфомы

МКЛ является агрессивным видом рака. До недавнего времени медиана выживаемости составляла 3 года. Однако современные схемы высокодозной химиотерапии и аутоТГСК у молодых пациентов, появление большого числа эффективных альтернативных схем химиотерапии для последовательного применения при рецидивах МКЛ или при резистентности к лечению, появление новых таргетных препаратов для лечения МКЛ и развитие стратегий поддерживающей терапии привели к улучшению показателей выживаемости. В последние годы медиана выживаемости больных со впервые диагностированной МКЛ увеличилась с 3 до 6 лет.
Следует отметить, что в 15% случаев болезнь протекает благоприятно и прогноз продолжительности жизни составляет 10 лет и более.

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами. Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток. Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного. Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей. Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы. Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы. Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы. Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

К Т-клеточным лимфомам относятся:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
  • Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

Лимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами. Основной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга. Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей. После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

  1. Химиотерапия
  2. Лучевая терапия
  3. Хирургическая операция
  4. Трансплантация костного мозга

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека. При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы. Оказывается духовная, психологическая помощь.

Доксорубицин

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.

Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается. Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию. Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.

При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют традиционную химиотерапию, которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.

Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.

Питание при НХЛ:

  • Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
  • Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
  • Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.

Видео по теме: Лимфома: симптомы и лечение

НХЛ: прогноз

Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.

При своевременном обращении в медицинские учреждения, обнаружении болезни и правильном выборе лечения, шансы на выздоровление достигают до 70%.

Лимфомы

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *