Дилатационная кардиомиопатия: симптомы, основные причины, лечение, последствия и прогноз

Дилатационная кардиомиопатия – это поражение миокарда с расширением полости одного или обоих желудочков в результате наследственной предрасположенности, вирусного миокардита, нарушений иммунной системы с дисфункцией сократительной способности сердечной мышцы.

Общие сведения

В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Эпидемиология ДКМП:

  • Заболеваемость составляет 5–8 случаев на 100 000 населения в год.
  • Мужчины болеют в 2–3 раза чаще, чем женщины.
  • Средний возраст пациентов составляет от 30 до 45 лет.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

  • идиопатическая;
  • семейно-генетическая;
  • иммуновирусная;
  • алкогольно-токсическая;
  • связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

Некоторые специалисты (например, Горбаченков А.А., Поздняков Ю.М., 2000) обозначают дилатационные кардиомиопатии термином «дилатационные болезни сердца». Эти же авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:

  • ишемическая;
  • гипертензивная;
  • клапанная;
  • дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);
  • алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни бери-бери — дефиците витамина В);
  • иммуновирусная;
  • семейно-генетическая;
  • при системных заболеваниях;
  • тахиаритмическая;
  • перипартальная;
  • идиопатическая.

Почему развивается?

В большинстве случаев этиология неизвестна, однако в развитии первичной ДКМП большое внимание уделяется:

  • семейным и генетическим факторам;
  • перенесенному вирусному миокардиту;
  • иммунологическим нарушениям.

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Механизм формирования патологии

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы и клинические проявления

Перечень проявлений зависит от степени тяжести процесса. Общепринятой классификации и стадирования, однако, не существует. Потому определение запущенности явления проводится по интенсивности признаков и характеру органических дефектов. На ранних стадиях определяются лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности: быстрая утомляемость, мышечная слабость. Вследствие прогрессирующей левожелудочковой недостаточности появляются одышка, приступы удушья.

При аускультации сердца обнаруживают тахикардию, а также выслушивается III тон («ритм галопа»), нередко – IV тон, шум относительной митральной регургитации. В 40–50% случаев течение ДКМП осложняется появлением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями. В 15–20% случаев развивается пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, переходящая в постоянную, что увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме за счет асцита) появляются позже.

Примерная клиническая картина выглядит следующим образом:

  • Боли в грудной клетке неясного происхождения. Диффузные, точная локализация пациенту не понятна. Отдают в живот, спину, руки, лицевую область. Интенсивность разнится от незначительного покалывания до невыносимого, мучительного приступа. Симптом неспецифичен, также по силе болевого синдрома невозможно судить о характере процесса. Диагностической роли этот признак не играет.
  • Одышка. При интенсивных физических нагрузках (бег, поднятие тяжестей в течение длительного времени) на первой стадии. Затем же нарушение становится постоянным спутником человека. Больной не может подняться по лестнице, а затем и вовсе не способен даже встать с постели без одышки. Это качественный признак, указывающий на степень нарушения газообмена.
  • Аритмия. По типу тахикардии, либо обратного явления. Ускорение или замедление сердечной деятельности может сочетаться с отклонениями в интервалах между сокращениями. Экстрасистолия, фибрилляция предсердий как возможные варианты. Несут опасность для жизни.
  • Слабость, чувство отсутствия сил, апатичность, снижение работоспособности. На поздних стадиях нет возможности выполнять трудовые обязанности, что сказывается на социальной жизни пациента.
  • Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта.
  • Повышенная потливость. Особенно в ночное время.
  • Бледность кожных покровов.
  • Головная боль. В затылке или темени. Тюкающая, стреляющая, длительно текущая. Проявляется регулярно, периодически проходит или затихает.
  • Вертиго. Нарушения нормальной ориентации в пространстве.
  • Психические расстройства: от нервозности, раздражительности, тревожности до галлюцинаторно-бредовых вариантов, онейроидных сосудистых эпизодов, депрессий.

Последние три симптома говорят об ишемии церебральных структур. Это опасно, вероятен инсульт.

Диагностика

Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии (Mestroni u соавт.,1999) делятся на большие и малые.

Большие диагностические критерии:

  1. Дилатация сердца.
  2. Фракция выброса менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка < 25%.

Малые диагностические критерии:

  1. Необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет.
  2. Расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела).
  3. Необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада.
  4. Необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет

Обследование пациентов подчинено стандартному алгоритму:

Лабораторная диагностика

  • повышение содержания в крови КФК и МВКВК может быть обусловлено продолжающимся прогрессирующим повреждением миокарда с развитием в нем явлений некроза кардиомиоцитов;
  • у многих больных выявляется повышение свертывающей активности крови (в частности, высокий уровень в крови плазменного D-димера).

Иммунологические исследования

  • снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов-супрессоров;
  • повышение количества Т-лимфоцитов-хелперов;
  • увеличение концентрации отдельных классов иммуноглобулинов.

Инструментальные методы диагностики – электрокардиография

  • наибольшая амплитуда зубца R в отведении V6 и наименьшая – в отведениях I, II или III;
  • отношение высоты зубца R в отведении V6 к амплитуде наибольшего зубца R в отведениях I, II или III > 3 (у 67% больных с дилатационной кардиомиопатией);
  • патологические зубцы Q в отведениях I, аVL, V5, V6, что обусловлено очаговым или диффузным кардиосклерозом при дилатационной кардиомиопатии;
  • полная блокада левой ножки пучка Гиса;
  • признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия.

Холтеровское мониторирование ЭКГ

  • 90% – желудочковая экстрасистолия;
  • 10–15% – пароксизмы желудочковой тахикардии;
  • 25–35% – пароксизмы фибрилляции предсердий;
  • 30–40% – атриовентрикулярные блокады различной степени.

ЭхоКС

  • дилатация всех полостей сердца;
  • диффузная гипокинезия миокарда;
  • снижение ФВ (35% и ниже);
  • увеличение КСР и КДР левого желудочка;
  • увеличение КДР правого желудочка;
  • митральная и трикуспидальная регургитация;
  • наличие внутрипредсердных тромбов;
  • повышение давления в легочной артерии.

Рентгенография ОГК

  • кардиомегалия – сердце шаровидной формы;
  • увеличение кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к размеру грудной клетки), который всегда превышает 0,55 и может достигать 0,6–0,65; признаки венозного застоя в легких;
  • признаки легочной гипертензии.
  1. Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином позволяет обнаружить участки жизнеспособного миокарда и рубцовые изменения, проводится в целях дифференциальной диагностики с ишемической ДКМП.
  2. Радионуклидная вентрикулография. Метод основан на регистрации с помощью гамма-камеры импульсов от введенного внутривенно меченного йодом радиоактивного альбумина, проходящего с кровью через левый желудочек. Позволяет оценить сократительную функцию миокарда, рассчитать объем левого желудочка, фракцию выброса, время циркулярного укорочения волокон миокарда.
  3. Сцинтиграфия миокарда. При сцинтиграфии миокарда с радиоактивным таллием 201Т1 могут обнаруживаться мелкие, напоминающие мозаику очаги снижения накопления изотопа, что обусловлено множественными очагами фиброза в миокарде. Катетеризация сердца и ангиография рекомендуются для оценки размеров полостей сердца с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии. А также для исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.
  4. Эндомиокардиальная биопсия. В биоптатах отмечаются выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов, явления их некроза, интерстициальный и заместительный склероз различной степени выраженности. Характерно отсутствие активной воспалительной реакции. Нерезко выраженные лимфоцитарные инфильтраты могут встречаться в отдельных участках биоптата, но количество лимфоцитов не превышает 5 или 10 в поле зрения при увеличении микроскопа в 400 и 200 раз соответственно

Особенности терапии ДКМП

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

Ингибиторы АПФ – препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства:

  • предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
  • способствуют обратному развитию гипертрофии;
  • снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
  • уменьшают степень митральной регургитации;
  • применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.

Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.

При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.

Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий.

Показания:

  • быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
  • отсутствие эффекта от консервативной терапии;
  • возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
  • высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Ресинхронизирующая терапия: сердечная ресинхронизирующая терапия является предсердносинхронизированной бивентрикулярной электрокардиостимуляцией. Данные о наличии механической диссинхронии камер сердца, что связано со структурными изменениями миокарда, обусловленными повреждением коллагенового матрикса, позволили разработать и внедрить в клиническую практику сердечную ресинхронизирующую терапию.

Осложнения

Возможные осложнения и последствия Осложнения дилатационной кардиомиопатии крайне серьезны: тромбоэмболии (в том числе жизнеугрожающие); фибрилляция желудочков; внезапная сердечная смерть; прогрессирование сердечной недостаточности. Диагноз ДКМП нередко служит показанием к трансплантации сердца, что связано с прогрессирующей сердечной недостаточностью, осложняющей заболевание.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией колеблется от 30 до 36%. После установления диагноза ДКМП течение заболевания может широко варьировать.

Профилактика ДКМП имеет сходства с мерами, которые осуществляются для устранения вторичных дилатационных кардиомиопатий. Необходимы отказ от употребления алкоголя, кокаина, тщательный контроль за показателями сердечной деятельности при химиотерапии опухолей.

Начиная с детства, полезно проводить закаливание организма.

Ранняя диагностика ДКМП повышает эффективность медикаментозного лечения заболевания. Раннее выявление ДКМП возможно при случайном (скрининговом) выполнении ЭхоКГ в рамках ежегодной диспансеризации, а также при обследовании лиц с отягощенной по данному заболеванию наследственностью.

Поймал себя на грустной мысли: доступной сверхсовременной и полезной информации по кардиологии у меня сейчас масса, а вот сил и времени ее использовать явно не достаточно. Передо мной лежит много золота, а взять его не могу, ибо в руках авоськи с гов… нет, виноват, с картошкой.

Попался совсем свежий обзор о стрессовой кардиомиопатии, известной как кардиомиопатия Такоцубо. Публикую полную информацию в виде дружелюбного конспекта. Можно читать дальше, можно всю информацию получить из видео или презентации.

Stress Cardiomyopathy Diagnosis and Treatment: JACC State-of-the-Art Review,

Journal of the American College of Cardiology,

Volume 72, Issue 16,

2018,

Pages 1955-1971

Итак, стрессовая кардиомиопатия — синдром острой обратимой сердечной недостаточности. Это форма нейрокардиогенного оглушения миокарда. Патофизиология не известна. Характеризуется обратимой региональной систолической дисфункцией левого желудочка при отсутствии существенной патологии коронарных артерий. Дисфункция ЛЖ длится до 3-х недель. Часто в течение последних 1-5 дней физический или эмоциональный стресс. Регионарные нарушения сократимости не соответствуют анатомии коронарного кровообращения. Возможно гипо-, а- и дискинезия. Типична дискинезия верхушки и гиперкинезия базальных сегментов. Реже поражаются средние и базальные сегменты. Типично циркулярное поражение.

Первоначально расценивался как доброкачественный, так как самообратимый. Однако ассоциирован с высоким риском опасных осложнений: аритмий, шока, тромбоэмболий, острой обструкции ВТЛЖ, острой митральной недостаточности.

Распространенность неизвестна. Вероятна тотальная гиподиагностика синдрома.

Синонимы:

  • синдром Такоцубо
  • стрессовая кардиомиопатия
  • синдром разбитого сердца
  • синдром верхушечного баллонирования

Встречается в 1-2% случаев всех ОКС.

Факторы риска:

  • типичный пациент — постменопаузальная женщина, перенесшая тяжелый стресс за 1-5 дней накануне
  • сахарный диабет (выше смертность)
  • астма
  • марихуана, в три раза увеличивает риск остановки сердца

Патофизиология:

Нейрогенный оглушенный миокард описан до кардиомиопатии Такоцубо, встречается при:

  • геморрагическом инсульте
  • ишемическом инсульте базальных ядер и ствола мозга
  • электросудорожной терапии
  • приступах эпилепсии

Патофизиология не ясна. Предполагается, что:

  • существует предрасположенность к синдрому
  • катехоламины могут нарушать микроциркуляцию и вызывать ишемию

Эпидемиология

Распространенность 15-30 на 100000 в год, но скорее всего распространенность выше, так как легкие случаи не попадают в поле зрения медиков.

Предполагается, что 1-2% ОКС на самом деле — стрессовая кардиомиопатия.

Значительно чаще у постменопаузальных женщин.

Клинические подтипы

Первичная — нет причинного заболевания; госпитализация в кардиоклинику, лечение аспирином и антикоагулянтами

Вторичная — есть причинное острое тяжелое заболевание, на фоне которого может возникнуть острая кардиосимптоматика; можно легко кардиомиопатию пропустить

Анатомические типы:

  • верхушечный до 80% случаев, част тромбоз ЛЖ, возможен динамический субаортальный стеноз
  • среднежелудочковый 10-20%, чаще СН и кардиогенный шок, лучше видна при вентрикулографии
  • базальный тип или инвертированная кардиомиопатия Такоцубо — менее 5%, самый благоприятный тип
  • бивентрикулярный тип — тяжелая СН, редко
  • правожелудочковый тип — тяжелая СН, редко
  • локальный тип — доброкачественно, чаще боль в грудной клетке

Клиника:

  • постменопаузальная женщина
  • стресс в анамнезе
  • острая/подострая ангиноподобная боль в грудной клетке
  • одышка, отек легких
  • головокружение
  • синкопэ
  • шок
  • остановка сердца
  • холодный пот
  • галоп
  • систолический шум

Диагностика:

Ключи: предшествующий стресс, аномалии сократимости не соответствующие зонам кровоснабжения, обратимость нарушений сократимости, отсутствие «виновной артерии» при коронарографии

InterTAK диагностическая шкала:

— женский пол 25

— эмоциональный триггер 24

— физический триггер 13

— отсутствие депрессии ST 12

— психиатрическая патология 11

— неврологическая патология 9

— удлинение QTc 6

кардиомиопатия Такоцубо ≥50

ОКС ≤31

Признаки:

  • относительно небольшое повышение уровней тропонинов
  • высокие уровни натриуретических пептидов в острую фазу
  • циркулярные аномалии сократимости (гипо-, а-, дискинез) верхушки, базальной части, средней части левого желудочка
  • отсутствие «виновной» артерии; коронарный атеросклероз не исключает диагноз
  • любая аномалия ЭКГ, возможная при разных ИМ, в течение 3 месяцев
  • в редких случаях нет аномалий ЭКГ
  • восстановление систолической функции левого желудочка в течение полугода
  • возможно вовлечение правого желудочка
  • предшествующий эмоциональный или физический стресс част, но не обязателен; в 30-35% случаев видимой причины нет
  • типичные эмоциональные стрессовые факторы: потеря близкого человека, нападения, финансовые потери, отчаяние, катастрофы, переживание экстремальной радости
  • типичные физические стрессовые факторы: острая болезнь, операция, сильная боль, сепсис, обострение ХОЗЛ и астмы, судороги, инсульт, энцефалит, менингит, черепно-мозговая травма

ЭКГ:

  • чаще всего — изменения сегмента ST и зубца Т
  • высоковольтажный отрицательный зубец Т
  • удлинение интервала QT
  • элевация сегмента ST не чаще чем 40% случаев, полиморфная ЖТ и ФЖ
  • судя по всему, патологические зубцы Q не характерны

Как отличить от ИМ

Элевация ST в aVR плюс не менее чем в двух отведениях из V1-V3 — 100% специфичность но низкая чувствительность

Элевация ST в aVR плюс депрессия ST в любом другом отведении — 100% специфичность но низкая чувствительность

В пользу кардиомиопатии Такоцубо говорят так же отсутствие реципрокных изменений ST, патологического Q, превалирование элевации ST в левых прекардиальных отведениях по сравнению с правыми.

В большинстве случаев все равно проводят коронарографию.

Биомаркеры:

Более чем в 90% случаев тропонины повышены, но меньше, чем при ИМ, типично <10 ng/ml.

CK-MB повышено незначительно.

Несоответствие незначительного повышения биомаркеров и значительного нарушения сократимости.

BNP и pro-BNP повышаются значительно и больше, чем при ОКС.

Соотношение BNP/TnT ≥1,272 говорит о кардиомиопатии Такоцубо (чувствительность 52%, специфичность 95%).

Эхокардиография

циркулярный тип нарушения сократимости

обратимое нарушение, нужна эхокардиография в динамике

сложно отличить верхушечную форму стрессовой кардиомиопатии от оглушения миокарда, связанного с окклюзией ПМЖВ, особенно когда она огибает верхушку

возможно переднесистлическое движение митрального клапана, динамический субаортальный стеноз и митральная регургитация

Коронарография

большинство пациентов со стрессовой кардиомиопатией проходят через коронарографию, но

она не показана в 100% случаев; решение принимается индивидуально

обязательна вентрикулография

вентрикулография лучше визуализирует среднежелудочковую стрессовую кардиомиопатию, которая эхокардиографически может быть упущена

МРТ

МРТ позволяет:

  • визуализировать отек, воспаление и фиброз миокарда с помощью контрастирования гадолинием
  • дает более полную визуализацию правого желудочка по сравнению с эхокардиографией

При стрессовой кардиомиопатии в острый период МРТ визуализирует отек миокарда в зоне нарушенной сократимости в виде высокоинтенсивного сигнала.

Зона сигнала отлична по форме от зон при ИМ и миокардите.

При ИМ зона соответствует бассейну кровоснабжения виновной артерии.

При миокардите отек имеет тенденцию локализоваться базально, латерально или субэпикардиально.

При стрессовой кардиомиопатии макроскопического фиброза нет, что отличает ее от ИМ и миокардита.

МРТ чувствительнее и специфичнее эхокардиографии в выявлении внутрисердечных тромбов.

Мультиспиральныя компьютерная коронарография

При значительном подозрении на стрессовую кардиомиопатию может быть выполнена вместо коронарографии для исключения существенного поражения субэпикардиальных артерий.

Дифференциальная диагностика

ОКС

Сосуществование ОКС со стрессовой кардиомиопатией возможно. Заподозрить: отсутствие «виновной» артерии плюс регионарные аномалии сократимости, несоответствующие бассейну артерии и циркулярного характера.

Кардиомиопатия, ассоциированная с феохромоцитомой

Одно из осложнений феохромоцитомы — кардиомиопатия с глобальной систолической дисфункцией. Симптомы обычно хронические или подострые.

Стрессовая кардиомиопатия и феохромоцитома могут сосуществовать.

Хуже того. При феохромоцитоме возможно развитие острого лимфоцитного миокардита и фокального миокардиального фиброза. Попробуй разберись с этим в клинике…

Острый миокардит

Миокардит может проявиться болями в грудной клетке и сердечной недостаточностью.

Нарушения региональной сократимости часто в нижне-боковой стенке левого желудочка. Циркулярные нарушения сократимости верхушечной и базальной области левого желудочка не характерны.

При МРТ отсроченное гадолиниевое усиление эпикардиальных и средних слоев миокарда говорит в пользу миокардита; при кардиомиопатии Такоцубо оно отсутствует.

Осложнения

За несколько недель систолическая функция ЛЖ нормализуется, но до этого возможны осложнения. Внутригоспитальная смертность — 5%

Острая сердечная недостаточность и кардиогенный шок

Систолическая СН — самое частое осложнение — 12-45%

Чаще при среднежелудочковом типе.

Левый желудочек не дилатирован.

Обструкция выносящего тракта ЛЖ

14-25% случаев, чаще при апикальной форме

Гиперкинез базальной части левого желудочка по механизму Вентури вызывает переднесистолическое движение митрального клапана, обструкцию выносящего тракта левого желудочка и митральную недостаточность.

Это усугубляет сердечную недостаточность.

Заподозрить можно на основании наличия систолического шума.

Подтверждается эхокардиографически. Градиент более 25мм считается гемодинамически существенным, а 40мм и более сопровождается высоким риском.

Инотропы могут усугубить обструкцию, сердечную недостаточность и шок.

Аритмии

У четверти пациентов.

Фибрилляция предсердий — 5-15%, чаще сердечная недостаточность и шок.

Желудочковые аритмии в 4-9%.

Torsade de pointes при удлинении QT до 500мс.

Другие аритмии реже.

Риск аритмий существенен пока нарушена систолическая функция, удлинен QT, инвертированы зубцы Т, ЭКГ патологична.

Системные тромбоэмболии

Тромбоз ЛЖ более вероятен при апикальной форме. При этом эмболии и инсульт случаются в 2%-9% случаев.

Риск максимален на 2-5 день от появления симптомов.

Обычно тромб лизируется за 2 недели антикоагуляции, но возможно и позднее развитие.

Тромбоэмболический инсульт возможен у 17% пациентов с тромбозом левого желудочка.

Все пациенты со стрессовой кардиомиопатией апикального типа или с большой зоной нарушения сократимости должны получать антикоагулянты до восстановления сократимости. Если нет противопоказаний.

Интрамиокардиальные кровоизлияния и разрыв миокарда

Очень редко.

Распознаются на вскрытии.

Риск выше у пожилых, при гипертензии, элевации сегмента ST. Б-блокаторы снижают риск.

Лечение кардиомиопатии Такоцубо

Рандомизированных исследований не проводилось.

Цель: наблюдать и не дать умереть, предотвращая осложнения, пока болезнь не пройдет сама за несколько недель.

Мониторинг ЭКГ

Необходим всем в острой фазе не менее 48 часов.

При отсутствии аритмий и удлинения QT мониторинг более 48 часов не нужен.

б-блокаторы

снижают АД, выраженность субаортального стеноза, вероятность злокачественных аритмий и развыва миокарда

Противопоказаны при существенном снижении сократимости

Сердечная недостаточность

Убрать застой

Диуретики

Вазодилататоры (нитроглицерин, нитропруссид, нисеритид)

Артериальные вазодилататоры при артериальной гипертензии

Лечение низкого сердечного выброса и кардиогенного шока

Подход сильно зависит от наличия динамического субаортального стеноза

если субаортального стеноза нет:

  • инотропы (добутамин, милринон, допамин, левосимендан)
  • динамически наблюдать: может возникнуть субаортальный стеноз
  • при необходимости вазопрессоры в минимальных эффективных дозах (фенилэфрин, норепинефрин, вазопрессин)
  • при необходимости механическая поддержка кровообращения (внутриаортальная балонная контрпульсация, чрезкожные левожелудочковые вспомогательные устройства)

если субаортальный стеноз есть:

  • инотропы избегать — могут усугубить субаортальный стеноз
  • введение жидкости в/в
  • низкие дозы короткодействующих б-блокаторов
  • при шоке вазопрессоры фенилэфрин или вазопрессин
  • экстракорпоральная мембранная оксигенация при рефрактероном шоке

Субаортальный динамический стеноз

б-блокаторы снижают его степень

Инотропы могут провоцировать и усугублять

Профилактика тромбоэмболий

10% стрессовых кардиомиопатий осложняются внутрижелудочковым тромбозом

Рандомизированных исследований не проводилось и лучшая стратегия не известна.

Антикоагулянты показаны в случаях большой зоны акинеза вплоть до восстановления сократимости левого желудочка.

Профилактика рецидивов и длительное лечение

Частота рецидивов 2-4% в год.

Описаны случаи рецидивов через 4 дня и 10 лет.

Рецидивы могут иметь другой анатомический вариант.

Эксперты рекомендуют б-блокаторы длительно при рецидивах, симпатикотонии, наличии кардиологических симптомов, тревожности.

иАПФ и сартаны показали минимальное позитивное влияние на однолетнюю выживаемость.

Одно исследование показало, что антагонисты кальция ускоряют выздоровление.

В связи с часто сосуществующими психическими, психиатрическими проблемами и зависимостью от каннабиса, амфетаминов, специальное внимание должно быть уделено этим проблемам.

Прогноз

Внутрибольничная смертность — 5%.

Функция левого желудочка восстанавливается обычно за 1-2 недели, но может и за 48 часов или до 6 недель.

Частота рецидивов 2-4% в год и 20% за 10 лет.

После восстановления сократительной функции часто сохраняются кардиальные симптомы: утомляемость, одышка, сниженная толерантность к нагрузкам, боли в грудной клетке.

Кардиомиопатия у молодых и мужчин

случается редко, до 2%

Часто это наркоманы, курильщики марихуаны, кокаинисты и потребители амфетаминов, а так же случаи алкогольной или опиоидной абстиненции.

У молодых женщин часты психиатрические проблемы.

Чаще встречается среднежелудочковый или базальный тип.

Кардиомиопатии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *