Наследование ихтиоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. Это самая тяжёлая форма заболевания. У новорожденных наблюдается гиперкератозные пластины в форме ромбов, многоугольников, покрывающие всё тело.

Из-за того, что образования появляются в форме геометрических фигур, напоминающих костюм Арлекина, появилось название болезни.

Содержание скрыть

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Ихтиоз на руках у взрослого

Ихтиоз на коже у взрослого человека

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на теле у ребенка

Ихтиоз на теле у взрослого

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на коленках

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Виды ихтиоза

  1. Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный, на коже образуются мелкие чешуйки).
  2. Поверхностный (характеризуется наличием эрозий, пузырей на дерме. Другое название: эпидермолитический).
  3. Приобретённый (образования чешуек разного цвета, размера. Они находятся на разгибательных поверхностях конечностей, щеках, лбу).
  4. Простой (вульгарный. На коже появляются светло-серые чешуйки, перерождающиеся в бурые «щиты». Кожа сухая, шелушится).
  5. Ихтиоз Шлеймана (встречается в разговорной речи. Но в классификации не значится).
  6. Камеральный ихтиоз (шелушение, изменение цвета).
  7. Сальный ихтиоз (секрет сальных желез высыхает, сильно выделяется).
  8. Сальный ихтиоз новорожденных (тело покрыто коркой эпителиальных клеток, волосков, щетинкой).
  9. Фолликулярный (появляется на выходах волосяных мешочков).
  10. Фолликулярный поверхностный (появляется в форме выпуклых точек).
  11. Змеевидный (на дерме находятся плотные роговые щитки, отделённые бороздками).
  12. Ихтиоз на ногах (птхеноидный тип заболевания, похож на лишай. Могут встречаться другие виды болезни, поражающие тело). На этом фото видно, как выглядит ихтиоз на ногах:
  13. Ихтиоз ногтей (истончены, расслаиваются, ломкие).
  14. Буллезный ихтиоз (характерен появлением пузырей на коже).
  15. Иглистый (есть образования в форме шипов).

Причины ихтиоза

Врождённый ихтиоз развивается при генетической предрасположенности.

Приобретённый ихтиоз имеет целый ряд причин. Например:

  1. Эндокринопатия.
  2. Неполадки в кроветворной системе.
  3. Сбои в работе половой, щитовидной желез.
  4. Надпочечники функционируют только частично.
  5. Постоянный гиповитаминоз.
  6. Возрастные изменения.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

  • сухость дермы;
  • шелушение;
  • наличие чешуек;
  • наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
  • мукообразные образования;
  • утолщение кожи;
  • плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
  • поражение ногтей;
  • вывороченный рот;
  • ломкие, сухие волосы;
  • множественный кариес;
  • близорукость;
  • нарушена терморегуляция.

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

  1. Дерматолог (основные курсы лечения).
  2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
  4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
  5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

  • солевые;
  • крахмальные;
  • с раствором пергамента калия;
  • морские;
  • углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

  1. Кисло-молочные продукты.
  2. Сыр.
  3. Мясо.
  4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
  5. Морепродукты.
  6. Каши.
  7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

  1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
  2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
  3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
  4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Если женщина уже в положении, она может сделать УЗИ. Некоторые медики отправляют на биопсию, где берётся соскоб с кожи плода. Это может быть небезопасно для будущего малыша. Заболевание у ребёнка диагностируют, когда он ещё в утробе.

Заразен ли ихтиоз?

Чаще всего ихтиоз передаётся по наследству. Приобретённая форма появляется при пониженном иммунитете, возрастных изменениях.

Заразиться им нельзя, поскольку это нарушение обменных процессов в организме. В коже сильно увеличивается количество аминокислот, так как белковый и жировой обмен проходят неправильно.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Как избавиться от ихтиоза?

Как только станет ясен процесс генетической мутации, учёные сразу смогут предложить решение по лечению недуга до полного исцеления. До тех пор остаётся ждать результатов исследований. Современная медицина достигла многого, но пока ещё не всё может.

Особенности ихтиоза

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.

Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу. В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения. Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

Ихтиоз классифицируют по:

  • Генетическим признакам.
  • Характеру изменений кожного покрова.
  • Степени тяжести.

По генетическим признакам выделяют следующие формы ихтиоза:

  • Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
  • Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

  • Простой (вульгарный) ихтиоз – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
  • Иглистый ихтиоз – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
  • Ламеллярный ихтиоз – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело.
    Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
  • Односторонний ихтиоз – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
  • Фолликулярный ихтиоз (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы , отсталостью в умственном развитии.
  • Х-сцепленный ихтиоз – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
  • Ихтиоз плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
  • Эпидермолитический ихтиоз – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

  • Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
  • Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
  • Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Симптомы Ихтиоза


Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу. Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания. В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти. При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.

Ихтиоз трудно спутать с другой болезнью, он имеет ряд характерных симптомов:

  • Высокая сухость. Вызвана нарушением водно-солевого баланса – кожный покров практически не способен удерживать воду.
  • Изменение цвета. Кожный покров может быть ярко-красным, чешуйки – от чёрного, бурого, серого – до желтоватого.
  • Утолщения. В некоторых случаях толщина корочек, покрывающих кожу, достигает 10 мм.
    Локализация. Чешуйки не образуются только подмышками и в паху, под коленями и на сгибах локтей.
  • Сильное шелушение. Вызвано отторжением чешуек – ороговевших клеток эпидермиса.
  • Чётко выраженный кожный рисунок на ладонях. Считается признаком врождённого ихтиоза.
  • Зуд. Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи.
    Воспаления, связанные с глазами. Частые блефариты, ретиниты и конъюнктивиты.
  • Истончение и ломкость волос. Вызваны проблемами с синтезом кератина.
  • Деформация ногтей. Ногтевые пластины утолщаются или расслаиваются, на них появляются волнистые полосы.

Причины Ихтиоза

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.

Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее. В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов. Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий. Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Приобретённый ихтиоз чаще всего диагностируется у пациентов старше 20 лет и провоцируется:

  • Заболеваниями ЖКТ.
  • Доброкачественными и злокачественными опухолями.
  • Гипотиреозом, пеллагрой, системной красной волчанкой, проказой, саркоидозом, СПИДом.
  • Хроническим гиповитаминозом и авитаминозом (чаще – витамина А).
  • Длительным приёмом Трипаранола, Бутирофенона, Никотиновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

Ихтиоз у детей


Наиболее распространённая форма – вульгарный (простой) ихтиоз у детей диагностируется на первом году жизни, более тяжелая форма (ихтиоз плода и эпидермолитическая диффузная кератома) развиваются ещё до рождения. В зависимости от формы болезни проявляется она по-разному, в некоторых случаях приводит к летальному исходу в первые дни или месяцы жизни.
При слабовыраженном ихтиозе у детей наблюдается незначительное шелушение. При белом – образуются мелкие, похожие на муку, при блестящем – напоминающие мозаику, при роговидном – очень плотные, возвышающиеся над поверхностью, при змеевидном – плотные, разделённые бороздками, при лихеноидном – похожие на лишай, чешуйки. Буллезная форма проявляется как пузыри и язвы.

Диагностика Ихтиоза

В большинстве случаев для диагностики ихтиоза требуется только внешний осмотр и гистологическое исследование поражённой кожи. При подозрении на врождённый характер болезни и плод-Арлекин на 19-21 неделе врач назначает анализ кожи плода и околоплодной жидкости. При подтверждении диагноза рекомендуется прерывание беременности. Иногда берётся общий анализ крови и мочи.

Лечение Ихтиоза

Врождённые формы ихтиоза полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.

Больным с наследственным ихтиозом назначают:

  • Гормональные препараты (глюкокортикостероиды, гормоны щитовидки, инсулин).
  • Иммуномодуляторы.
  • Витамины А, В, С, Е.
  • Никотиновую кислоту.
  • Препараты с экстрактом алоэ.
  • Минералы (калий, фитин, железо).
  • Масляный раствор ретинола (при патологии век).
  • Антибиотики (при вторичной инфекции).
  • Переливание плазмы с введением гамма-глобулина.

Для местного лечения ихтиоза используются:

  • Специальные гигиенические средства (гели, кремы и шампуни Лостерин).
  • Ванны с перманганатом калия, отваром шалфея, тысячелистника, ромашки.
  • Крахмальные, углекислотные, солевые ванны.
  • Липотропные средства с витамином U и липамидом.
  • Крем с витамином А (для детей).
  • Крем с хлористым натрием, винилином, мочевиной (для взрослых).
  • Компрессы из морских водорослей.
  • Лечебные грязи.
  • УФО.

Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами:

  • Отвар подорожника, пустырника, хвоща, пижмы, крапивы, зёрен овса и плодов рябины.
  • Отвар хвоща, подорожника, пижмы, пустырника и корней пырея.
  • Мазь из прополиса, сока чистотела, живицы, масла зверобоя, воска и сливочного масла.
  • Ванна с отваром сенной трухи, календулы, чая и хвои.
  • Ванна с бурой и солью, бурой и глицерином.

Схема лечения ихтиоза зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания. В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.

Осложнения Ихтиоза

В некоторых случаях ихтиоз осложняется присоединением вторичных инфекций из-за травм кожи и снижения иммунитета.

Для профилактики ихтиоза и других дерматологических заболеваний:

  • Увлажняйте воздух в квартире.
  • Включайте в рацион продукты, богатые витаминами и минералами.
  • Отдавайте предпочтение здоровому питанию.
  • Откажитесь от вредных привычек.
  • Избегайте нервных перегрузок.

Хотя бы раз в году отдыхайте на специализированных курортах, в случае крайней необходимости смените место жительства на регион с более тёплым и влажным климатом.

Ихтиох

Это группа заболеваний, передающихся по наследству. Выражается в чрезмерном ороговении кожи разной степени: от небольшой шероховатости до тяжелых нарушений эпидермиса, заканчивающихся летальным исходом. Причины возникновения этого заболевания до конца не известны.

Ихтиоз кожи (заболевание Шлеймана) обостряется зимой из-за холодного и сухого воздуха, пагубно действующего на больные места. Летом, когда тепло и влажно, может наблюдаться улучшение. Соответственно в теплом и влажном климате, это заболевание протекает практически без симптомов, в отличие от северных районов.

Лечение ихтиоза может продолжаться всю жизнь.

Возникновение болезни и ее проявление

Причины ихтиоза – это мутации или нарушения перераспределения генов, связанные с таким веществом, как кератин – это белок, который обладает высокой механической прочностью, являясь основой эпидермиса. При этом изменяется синтез липидов (жиров) и белков, поэтому в крови накапливается холестерин, а также свободные аминокислоты, составные части белка. Реакции обмена при этом замедляются, нарушается терморегуляция.

Со временем степень проявления болезни возрастает. Начинается нарушение работы внутренних желез, снижается иммунитет. Страдает кожный покров, ногти, волосы. Организм не может усвоить витамин А, сальные и потовые железы не справляются с функцией увлажнения кожи, поэтому она уплотняется, становиться более жесткой. Увеличивается выработка кератина, из-за которой кожа начинает затвердевать. Отвердевшие участки эпидермиса наслаиваются друг на друга. Из-за избытка аминокислот, чешуйки крепко прикрепляются к телу, попытки избавиться от них, причиняют болезненные ощущения.

Формы ихтиоза

Выделяют две основных формы:

  • Врожденная-
  • Вульгарная.

Врожденная форма

Врожденный ихтиоз передается по наследству по аутосомно-рецессивному принципу, то есть заболевание проявляется, если оба родители больны или являются носителями гена, риск рождения больного ребенка составляет 25%. Причиной проявления этого заболевания только у мужчин, является его рецессивная форма. Но передается оно от матери, так как у женщин ген подавляется, и они являются лишь его носителями.

Если врожденное заболевание протекает в тяжелой форме, то чаще всего происходит самопроизвольное прерывание беременности. Если же ребенок рождается, то кожа у плода имеет роговые корки большого размера. Уши, рот, нос забиваются отслоениями чешуй. Из-за невозможности дышать и питаться, дети не способны долго жить. Лечение в этом случае практически невозможно.

Развивается это заболевание внутриутробно на 4-5 месяце. Ребенок рождается с роговыми чешуями, размером до 1 см. Из-за трещин деформируются уши, выворачиваются веки, возникают патологии в развитии внутренних органов. Рот обычно сильно деформирован, поэтому питаться ребенок может только через трубочку.

Со временем кожа становится желтоватой и имеет глубокие трещины красного цвета, называется такой плод – плод «Арлекина». Через пару недель ребенок погибает.

Ихтиоз может проявляться у детей и в другой форме – это тип «коллоидного» ребенка. Выражается в покрытии плода полупрозрачной сероватой пленкой, похожей на пергамент. Пленка настолько плотная, что ограничивает движение конечностей, рта, глаз. Через несколько недель кожа сохнет, появляются чешуйки и трещинки. Они постепенно отшелушиваются, эпидермис приходит в нормальный вид, но с началом процесса ороговения, чешуя вновь появляются.

Небуллезный ихтиоз Брока проявляется у новорожденных в виде покраснений и уплотнений эпидермиса. Роговые чешуи имеют крупные размеры. В легкой форме покрывают ладошки, подошвы, лицо, складки. Сохраняются они всю жизнь, при этом выпадают волосы, нарушается отделение пота. В тяжелой форме ороговения покрывают все тело, уши, нос, рот изнутри, что мешает нормальному питанию и дыханию.

Если форма легкая, у малыша развивается утолщенная кожа на ладошках и ступнях, изменяется форма ушей и век. Выжившие дети обычно имеют инвалидность, сниженное физическое и умственное развитие.

Выявляется предрасположенность к врожденному ихтиозу при обследовании у генетика, после чего, врач посоветует не планировать ребенка. Во время беременности заболевание у плода диагностируется гистологически, и если определяется тяжелая форма, то женщине советуют прервать беременность, так как лечение практически невозможно.

Вульгарная форма

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз является наиболее распространенным. Причина – наследственность по аутосомно-доминантному признаку, то есть один из родителей являться носителем этого заболевания или болеет им. Развивается до возраста 3-х лет. Обнаруживается обычно в первые месяцы после рождения. Сначала кожа ребенка начинает шелушиться, сохнуть. На ладошках появляются белые чешуйки с глубокими линиями. Проявление этих симптомов зависит от степени мутации: чем она сильнее, тем тяжелее симптомы. Бывают случаи самопроизвольного излечения, когда кожа шелушится лишь на суставах.

Вульгарный ихтиоз имеет не только внешние проявления у малыша, но и не дает нормально развиваться внутренним органам. Волосы при этом ломкие, ногти часто слоятся, зубы подвергаются кариесу. Обычно заболевание сопровождается конъюнктивитом, ретинитом, и другими воспалительными процессами. Проявляется склонность к миопии, которая прогрессирует с возрастом. Дети часто страдают аллергическими реакциями, гнойными поражениями и т.д., из-за сниженного иммунитета.

В дальнейшем к этим заболеваниям добавляются болезни сердечнососудистой системы и почек. В остальном дети не отличаются от здоровых, так как эта форма ихтиоза обычно поддается лечению.

Формы заболевания

Ксеродермия – наиболее легкая степень, выражается в сухости эпидермиса и наличии небольших чешуек, которые часто заметны, только если поскребсти кожу ногтем. На локтях и ягодицах находятся округлые маленькие образования голубоватого или розоватого цвета.

Фолликулярная – кожа шершавая, с твердыми пробками у основания волос, которые появляются на обеих сторонах туловища, на передней стороне ног, задней стороне рук.

Блестящая – твердые чешуйки серого цвета с легким перламутровым блеском, поражают руки и ноги в основании волос. Поэтому часто эта стадия ихтиоза называется «рыбьей чешуей».

Черная – проявляется в виде черных твердых чешуек, появляющихся внизу спины, живота, на передней части ног, задней части рук.

Пластинчатый – отличается от предыдущих образованием более толстых твердых чешуек. Из-за обезвоживания кожи, они склеиваются в крупные пластины с диаметром до 3 см. Между ними образуются складки, а также трещины, покрывающие весь пораженный участок. Появляются на лице, груди, спине. Данный тип вызывает изменения формы ушей, твердого неба, выворот веки.

Гистриксоидный (игольчатый) – самая тяжелая форма, при которой внешняя сторона конечностей покрыта твердыми серыми пластинами в виде конуса, похожими на иглы дикобраза и выступающими на 5-10 см. Между ними образуются глубокие трещины.

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания Шлеймана проводится на основе внешнего осмотра врача. Тяжелые формы ихтиоза диагностируются внутриутробно, или же после появления ребенка, при вульгарной форме в первые месяцы после рождения.

Лечение ихтиоза зависит от степени заболевания и его формы и чаще всего сводится к нескольким способом. Тяжелые формы не подвергаются лечению.

Так же, как до конца не установлены причины заболевания, в настоящее время в медицине нет методов, которые полностью бы избавили от него. Но разработаны способы, помогающие уменьшить проявления и облегчить состояние больных.

Способы лечения

Способы лечения ихтиоза:

  • Увлажнение эпидермиса-
  • Витамонотерапия-
  • Гормональное лечение-
  • Применение кератологических средств-
  • Прием ретиноидов-
  • Физиотерапия.

Первый способ основан на увлажнении кожи, так как мягкость рогового слоя зависит от количества в нем воды. Чтобы сохранить влажность эпидермиса или повысить ее необходимо принимать ванны с марганцовкой для детей, для взрослых с мочевиной, солью, крахмалом. После чего обязательно смазывать кожу вазелином, мазью с мочевиной, или любым увлажняющим кремом.

Лечение кератологическими препаратами уменьшают шелушение кожи, особенно хороши средства, содержащие борный вазелин, молочную кислоту, пропиленгликоль. Ими достаточно просто смазывать кожу, без наложения окклюзионной, то есть герметичной повязки. Препараты, содержащие 6% салициловой кислоты, 60% пропиленгликоль, 20% этанол, необходимо использовать с герметичной повязкой, для наложения которой нужно:

  • Промыть кожу с мылом-
  • Втереть средство-
  • Покрыть зону полиэтиленом или резиновыми перчатками-
  • Закрепить лейкопластырем концы-
  • Сверху перевязать эластичным бинтом-
  • Не снимать повязку два часа-
  • После снятия намазать средством-

Для больших участков кожи подойдут виниловые костюмы и одежда для сауны.

Также эффективны препараты с мочевиной (до 20 %), молочной и гликолевой кислотой.

Ретиноиды – это лекарственные препараты, содержащие витамин А или его аналоги. Принимаются внутрь в течение длительного срока с небольшими перерывами. Очень эффективны при лечении ихтиоза в любой форме. Кроме витамина А, назначаются и другие витаминные комплексы.

Так как на фоне ихтиоза, часто наблюдается нарушения работы желез, то врач в качестве лечения прописывает гормональные препараты в зависимости от имеющихся нарушений.

Физиотерапия включает лечение с помощью УФ-облучения, талласотерапии, гелиотерапии, сульфидных и углекислых ванн.

Профилактикой ихтиоза считается своевременное выявление наследственной предрасположенности к этому заболеванию и своевременная диагностика болезни у плода.

Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся ее избыточным ороговением с деформацией по типу рыбьей чешуи.

Ихтиоз – избыточное ороговение кожи с деформацией по типу рыбьей чешуи

При заболевании в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э. Впервые полноценно клиническую картину заболевания описал в начале XIX века Р. Уиллан; позже, в 1842 году, для обозначения патологии У. Вильсоном было предложено название «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи».

В настоящее время на основании данных разносторонних исследований (иммунологических, генетических, цито- и гистологических) фактически подтверждено наличие более 50 нозологических форм заболевания.

Синонимы: диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформный дерматоз.

Причины и факторы риска

До настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

При ихтиозе происходит процесс ороговения кожи

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

  • лимфома;
  • лимфогранулематоз;
  • проказа (лепра);
  • СПИД;
  • синдром мальабсорбции;
  • прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;
  • злокачественные новообразования кожи;
  • гиповитаминоз А; и др.

В настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

  • наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
  • наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
  • приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).

Наследственная форма ихтиоза

В соответствии с тяжестью течения:

  • тяжелая форма ихтиоза, не совместимая с жизнью;
  • средней степени тяжести;
  • поздняя форма .

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Исходя из типа наследования:

  • аутосомно-рецессивный;
  • аутосомно-доминантный;
  • Х-сцепленный.

Клинико-морфологические формы (в зависимости от характера ороговения):

  • ретенционная;
  • пролиферативная;
  • акантокератолитическая.

Наибольшее распространение в последние годы получила классификация, предложенная в 2009 году на I Консенсусной конференции по ихтиозу, основанная на принципе синдромальности:

  • несиндромальные формы, ограничивающиеся только поражением кожных покровов (вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, «плод Арлекина», ламеллярный, врожденная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз по типу купального костюма, эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический и пр.);
  • синдромальные формы заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (синдромы Руда, Шегрена – Ларссона, Нетертона, Рефсума, KID-, CHIME-, CHILD-синдромы).

Группу ихтиозов формируют более 50 клинико-морфологических форм, что подразумевает разнообразие проявлений заболевания. Тем не менее можно выделить ряд общих симптомов:

  • выраженное утолщение рогового слоя эпидермиса, наличие кожных чешуек, зон ороговения;
  • шелушение и сухость кожи;
  • изменение ногтевых пластин (онихогрифоз – деформация вида «птичьи когти», отслоение ногтя от подлежащих мягких тканей, расслоение и ломкость пластины), волос (сухость, ломкость, истончение) и зубов (множественный кариес);
  • углубление кожного рисунка;
  • кожные высыпания различной окраски и формы.

Для заболевания характерны обострение в осенне-зимний период, ремиссия в теплое время года, уменьшение болезненных проявлений в период полового созревания.

Сухость и ломкость волос – один из признаков ихтиоза

Помимо общих клинических симптомов, различные формы ихтиоза имеют ряд характерных особенностей.

Вульгарный ихтиоз, представляющий более 90% всех случаев заболевания, развивается в течение первых 2-3 месяцев жизни, редко – в течение первых 2-3 лет, носит пожизненный характер. В данном случае имеет место распространенное поражение: кожные покровы сухие, шершавые, утолщенные, грязно-серого цвета с наслоением множества чешуек. Максимально выраженные изменения отмечаются на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э.

В зависимости от характера шелушений выделяют несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза:

  • ксеродермия – сухость и шершавость кожи без чешуйчатых наслоений, является абортивной формой простого ихтиоза;
  • простой ихтиоз – поражение всей поверхности тела, включая волосистую часть головы, чешуйки небольшого размера с плотным центром, прикрепленным к подлежащим тканям;
  • блестящий ихтиоз – чешуйки прозрачные, мозаично расположенные, локализуются преимущественно на нижних конечностях;
  • белый ихтиоз – чешуйки имеют беловато-желтое окрашивание и внешне напоминают волокна асбеста;
  • змеевидный ихтиоз – наслоения имеют грубый вид, коричневатую окраску и напоминают чешую змеи.

Кожные проявления заболевания сопровождаются хроническими патологиями многих внутренних органов: бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, хроническими конъюнктивитами, различными нарушениями зрения, патологиями гепатобилиарной зоны.

Ламеллярный ихтиоз (коллодийный плод) проявляется уже на момент рождения покрасневшей кожей новорожденного, покрытой твердой желтоватой пленкой по типу застывшего клеевого раствора (коллодия). В некоторых случаях пленка трансформируется в чешуйки и затем бесследно исчезает, однако чаще чешуйки остаются на коже пожизненно.

Ихтиоз плода (фетальный, «плод Арлекина») формируется на 4-5-м месяце внутриутробного развития; проявления заболевания фатальны, поэтому беременность самопроизвольно прерывается или заканчивается рождением мертвого ребенка. При живорождении новорожденный погибает в первые дни от истощения или инфицирования кожных дефектов. Кожа новорожденных покрыта роговым панцирем, состоящим из щитков серо-черного цвета до 1 см толщиной, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Ротовое отверстие растянуто или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот. Черты лица, ушные раковины, конечности деформированы, веки выворочены.

Линеарный огибающий ихтиоз Комеля поражает чаще девочек первого года жизни. На туловище и сгибательных поверхностях конечностей появляются полиморфные эритематозные высыпания, мелкие пузырьки, очаги лихенизации, на лице и волосистой части головы – мелкопластинчатые шелушения. У пациентов может отмечаться отставание в психическом и физическом развитии.

Основными осложнениями ихтиоза являются присоединение вторичной инфекции и развитие сепсиса с последующим летальным исходом.

Х-сцепленный ихтиоз диагностируется исключительно у лиц мужского пола, развивается в течение первых недель жизни. В патологический процесс, как правило, вовлекается весь кожный покров, за исключением ладоней и подошв, по мере взросления заболевание прогрессирует. Чешуйки в данном случае крупные, темного цвета, плотно сидящие, напоминают щитки. Кожные проявления при Х-сцепленном ихтиозе могут сопровождаться эпилепсией, задержкой психического развития, психическими заболеваниями, эндокринными нарушениями.

Наследственные синдромы, в которых ихтиоз представлен отдельным симптомом:

  • синдром Нетертона – врожденный ихтиоз и изменение волос в сочетании с атопией, болеют преимущественно женщины;
  • синдром Рефсума – ихтиоз, пигментный ретинит, полиневрит, задержка психического развития;
  • синдром Руда – сочетание ихтиоза, поражения нервной системы (эпилепсия, умственная отсталость, полиневрит), иногда в комплексе с патологией кроветворной (макроцитарная анемия) и эндокринной (инфантилизм) систем;
  • синдром Шегрена – Ларссона – наследственный ихтиоз, спастические параличи и олигофрения;
  • синдром Попова – врожденный ихтиоз, карликовый рост, слабоумие и множественный остеопороз.

Улучшаем состояние кожи: 8 масок на основе перепелиных яиц

12 причин пониженной температуры тела

10 заблуждений об уходе за кожей лица

Диагностика заболевания основана на оценке характерной клинической картины, данных электронной микроскопии.

При цито- и гистологическом исследовании выявляются резкое истончение или полное отсутствие зернистого слоя и обширные межклеточные отеки базального слоя эпидермиса, деформация базальной мембраны, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы, изменения формы и органелл эпидермоцитов.

При ихтиозе в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Лечение ихтиозов симптоматическое, направлено на снижение сухости кожных покровов и размягчение роговых чешуек:

  • увлажняющие кремы и мази;
  • кератолитические средства;
  • ретиноиды.

При лечении ихтиоза важно снизить сухость кожных покровов и размягчить роговые чешуйки

Помимо местных средств, в терапии ихтиоза применяют:

  • иммуностимулирующие препараты;
  • витаминотерапию;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • УФ-облучение;
  • талассо- и пелоидотерапию.

Поскольку в холодное время года при недостаточной увлажненности воздуха состояние пациентов ухудшается, рекомендовано санаторно-курортное лечение в условиях теплого влажного климата.

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями ихтиоза являются присоединение вторичной инфекции и развитие сепсиса с последующим летальным исходом.

Прогноз

Прогноз для выздоровления при ихтиозе, как правило, неблагоприятный: значительный регресс симптоматики наблюдается в единичных случаях. Заболевание носит пожизненный характер, протекает волнообразно с эпизодами обострений и ремиссий, прогрессирует под влиянием агрессивных факторов.

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Благоприятность прогноза снижается при наличии множественной сопутствующей патологии внутренних органов, обширности поражения.

Профилактика

Основной профилактический метод – проведение предварительного медико-генетического консультирования, особенно если наследственный анамнез отягощен случаями ихтиоза.

При наличии высокого риска рождения больного ребенка в паре будущим родителям рекомендуют отказаться от планирования беременности.

При выявлении ихтиоза внутриутробно в тяжелых случаях рекомендуется прервать состоявшуюся беременность.

Видео с YouTube по теме статьи:

Ихтиоз что это за болезнь

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *