ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ : зависит от формы, течения, степе­ни тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных осо­бенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из базисной терапии и альтернативных терапевтических направлений. Все дети с данным лечатся на стационарном уровне.
Немедикаментозное лечение:
· ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
· индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму. Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка может усилить гиперкоагуляцию .
гипоаллергенная диета – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.
Медикаментозное лечение :
Основными в лечение ГВ являются антиагреганты и антикоагулянты , которые воздействуют на основные звенья патогенеза и относятся к средствам патогенетической терапии.
Дезагреганты : дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.
Антикоагулянты :
В качестве базисной терапии ГВ используется — Гепарин — при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы:
· при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;
· среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;
· тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.
Способ введения гепарина также зависит от клинического варианта ГВ. Это могут быть в/в инфузии 4 раза в день, сочетание в/в и п/к инъекций или только п/к введения вдоль прямых мышц живота 4-6раз в день. Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.
Предпочтительнее введение гепарина в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приема , таким образом поддерживается наиболее постоянный гипокоагуляционный эффект. Длительность и доза гепаринотерапии зависят от формы и тяжести заболевания, от клинического ответа на проводимую терапию, от показателей свертывающей системы крови. Подбор дозы для каждого ребенка проводится строго индивидуально, начиная со стартовой дозы с постепенным ступенчатым повышением ее до лечебной, на которой отмечалется стабилизация процесса с последующим обратным развитием клинических симптомов заболевания.
При кожной форме ГВ – гепарин назначается в стартовой дозе 100 ЕД/кг в сутки с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сутки в среднем на 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-4 дней.

При кожно-суставной форме ГВ стартовая доза 100-200 ЕД\кг/сутки с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сутки, в среднем на 17 дней со снижением в течение 4-8 дней.
При смешанной форме ГВ без поражения почек стартовая доза гепарина 150-200 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 600 ЕД/кг/сутки, средний курс лечения в полной дозе 23 дня, отмена за 8-10 дней.
При смешанной форме ГВ с поражением почек гепарин в стартовой дозе 150-300 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сутки на 25 дней с последующим снижением дозы в течение 8-10 дней.
Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.
Инфузионная терапия используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ.
Антибактериальные и противовирусные препараты назначаются при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.
Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней.
Кортикостероидная терапия показана при молниеносной форме, при наличии буллезно-некротических форм кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами.
Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания):
· лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов, воспаления лимфоидной ткани глотки и др);
· антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
· энтеросорбенты—активированная уголь;
· антигистаминные препараты –дифенгидрамина гидрохлорид;
· наркотические анальгетики – морфин, при сильном абдоминальном синдроме.
Применение кортикостероидов (преднизолона) у детей с ГВ. :

Клинический вариант ГВ Суточная доза Курс лечения Схема отмены
Распространенная кожная пурпура, буллезно-некротическая и экссудативные элементы 2мг/кг per os 7-14 дней По 5мг
через 1-2 дня
Абдоминальный синдром 2 мг/кг в/в или
per os
7-14 дней По 5мг
через 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры 2 мг/кг
per os
7-21 дней По 5мг
через 1-3 дня
Нефрит при ГВ с макрогематурией, нефротическим синдромом 2 мг/кг
per os
21 день По 5мг
через 5-7 дней

Перечень основных лекарственных средств:
· гепарин;
· дипиридамол;
· глюкокортикостероиды;
· препараты, улучшающие реологию крови.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
· антигистаминные препараты (дифенгидрамина гидрохлорид);
· глюкокортикостероиды (преднизолон);
· энтеросорбенты (активированный уголь);
· антибактериальные препараты (пенициллиновый ряд, макролиды, цефалоспорины);
· НПВС (ибупрофен, напроксен);
· антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
· наркотические обезболивающие препараты –(морфин);
· СЗП в дозе 10-15мл/кг – по показаниям;
Таблица сравнения препаратов:

Препарат МНН форма выпуска, доза, кратность, способ введения, длительность УД
Гепарин 5000 Ед в 1 мл во флаконе, от 100 до 500 Ед/кг/сут в/в капельно или п/к курсом от 7 до 21дня. С
Дипиридамол Таблетки покрытые пленочной оболочкой 25мг
3-5мг/кг/в сутки
В
Дифенгидрамина гидрохлорид Раствор для иньекций 1%-1,0мл, 0,3-1,5мл, в зависимости от возраста, табл. 50мг, 2-5мг до 15-30мг в зависимости от возраста., 7-14 дней В
Преднизолон Раствор для иньекций 30мг/мл, табл. 5мг, 2мг/кг/сут, в/в или внутрь, курсом 7-14 дней, В
Натрия хлорид Раствор для инфузий 0,9%, В
Активированный уголь, Табл.,1 табл. На 10кг/в сутки -7 дней В
Пенициллины Флакон 500мг, 1000мг, по 500мг х 3раза в день, 7 дней В
макролиды Таблетки 250мг, по 250мг х 2раза в день 5-7 дней. В
Цефалоспорины Флакон 500мг, 1000мг по 500мг х 2 раза в день 5-7 дней. В
Напроксен Таблетки , покрытые оболочкой, 27мг, 550мг, для детей старше 6 лет суточная доза препарата составляет 10мг/кг 3-5 дней. В
Антациды Флаконы по 170мг по 5мл х 3раза в день per/os 7 дней В
Ибупрофен Суспензия для приема внутрь 100мг/5мл,200мл, суточная доза , распределенная на несколько приемов , составляет 20-30мг/кг 3-4 раза в день. В
Морфин Раствор для иньекций 1мл-10мг по п/к при болях В
Декстроза Раствор для инфузий 5%, 10% В

Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
· наблюдение педиатра, в течение 2-х лет по достижении стойкой ремиссии или у нефролога при наличии капилляротоксического нефрита. Осмотр педиатром 1 раз в месяц на 1-м году наблюдения, затем – 1 раз в 3 месяца;
· общий и биохимический анализы крови контролируются 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек – 1 раз в 3 месяца;
· анализ показателей гемостазиограммы осуществляется на 1-м году наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек — 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев;
· общий анализ мочи контролируется 1 раз в 3 месяца при отсутствии почечного синдрома; при поражении почек общий анализ мочи 1 раз в 2 недели;
· исследование фибринолиза мочи проводится 1 раз в 6 месяцев на 1-м году наблюдения;
· УЗИ почек, экскреторная урограмма – по показаниям;
· контроль ЭКГ 1 раз в год;
· серологическое исследование антител к гельминтам, вирусам 1 раз в год;
· осмотр смежными специалистами (стоматолог, отоларинголог, нефролог) проводится 1 раз в год.

Пурпура Шенлейна-Геноха — этиология, диагноз, лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха — васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артрал-гиями или артритом .
Пурпура Шенлейна-Геноха является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов .
Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако преимущественно ею болеют дети до 16 лет. Частота встречаемости геморрагического васкулита у них составляет 13,5 на 100 тыс. детей . В раннем детском возрасте отмечается незначительное преобладание заболевших мальчиков над девочками (соотношение 2:1), которое нивелируется у подростков (1:1).

Этиологические факторы

Имеется определенная связь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествуют началу заболевания у 66—80% больных .
В этиологии геморрагического васкулита обсуждается роль различных микроорганизмов, включая стрептококки, микоплазму, иерсинии, легионеллу, вирусы Эпштейна—Барра и гепатита В, аденовирус, цитомегаловирус и парвовирус В19 . Описана манифестация заболевания после вакцинации против тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.
Другими потенциальными «триггерными» агентами являются лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин и др.), пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. Имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне приема эналаприла , лизиноприла и аминазина . Иногда болезнь осложняет течение беременности, периодической болезни, злокачественных новообразований , цирроза печени и диабетической нефропатии .

Иммунные нарушения

Высокий уровень IgA в сыворотке крови — характерный признак геморрагического васкулита. Полагают, что в его основе лежит увеличение числа IgA-секретирующих клеток, несущих ген секреторной а-цепи молекулы IgA .
В качестве важного компонента патогенеза заболевания и IgA-нефропатии рассматривается образование полимерных форм IgA и мономерных IgA-содержащих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК). Повышение концентрации последних в сыворотке крови очень характерно для этих заболеваний .
При геморрагическом васкулите имеет место увеличение уровня IgA 1-го субкласса, обладающего активностью РФ, который содержит главным образом к-легкие цепи . Кроме того, в сыворотках больных IgA-нефропатией и болезнью Шенлейна—Геноха обнаруживаются комплексы, состоящие из IgA и фибронектина .
О роли ИК-опосредованной активации комплемента в иммунопатогенезе геморрагического васкулита свидетельствуют данные обнаружения мембраноатакующего комплекса (Cob—С9) в пораженных участках сосудов кожи и почек. В плазме больных выявлен высокий уровень анафилотоксинов (С4а и СЗа) и C5b—9 , коррелирующий с воспалительной активностью болезни.
Имеются данные о взаимосвязи между развитием гломерулонефрита при геморрагическом васкулите и дефицитом С4b компонента системы комплемента, который играет важную роль в солюбилизации и клиренсе иммунных комплексов из кровяного русла .
Результаты, касающиеся изучения антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) при геморрагическом васкулите Шенлейна—Геноха, противоречивы. Одни авторы обнаружили IgA АНЦА при этом заболевании и IgA-нефропатии, другие — нет .
По нашим данным, п-АНЦА встречаются у 21,4% больных и их присутствие в сыворотке крови коррелирует с клинической активностью васкулита, поражением легких, почек и желудочно-кишечного тракта .

Особенности геморрагического васкулита у детей и взрослых

По данным R.Blanco и соавт. (1997), наблюдавших в период с 1975 по 1994 год 116 больных геморрагическим васкулитом, имеются определенные различия в клинической картине заболевания у детей и взрослых (табл. 11.1).
Таблица 11.1. Сравнительная характеристика (%) между детьми (
Примечание. * — р
У детей началу заболевания чаще предшествует инфекция верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, но чаще встречается поражение суставов и почек, а также ускоренная СОЭ. Им чаще приходится назначать агрессивную терапию глюкокортикоидами (ГК) и цитостатиками.

Лабораторные признаки

Лабораторные нарушения при геморрагическом васкулите неспецифичны. У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови .
У 30—40% больных обнаруживается ревматоидный фактор (РФ). Ускоренная СОЭ, высокий уровень СРБ и ФВ:Аг в сыворотке крови коррелируют с индексом клинической активности васкулита. Характерно также повышение спонтанной агрегации тромбоцитов.

Диагноз

До последнего времени геморрагический васкулит рассматривался как подтип васкулита гиперчувствительности . Однако в 1990 году субкомитет АКР классифицировал его и васкулит гиперчувствительности как два разных заболевания . Классификационные критерии геморрагического васкулита суммированы в таблицах 11.2 и 11.3.
Таблица 11.2. Классификационные критерии геморрагического васкулита (J.Mills et al.,1990)

Критерий Определение
1. Пальпируемая пурпура Слегка возвышающиеся геморрагические кожные измене­ния, не связанные с тромбоцитопенией
2. Возраст Возраст начала болезни
3. Боли в животе Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное крово­течение)
4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул

Примечание. Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.
Таблица 11.3. Классификационные критерии геморрагического васкулита (Н.П.Шилкина и соавт.,1994)

Критерий Определение Балл
1. Возраст дебюта Развитие симптомов болезни в возрасте 2
2. Пальпируемая пурпура Слегка возвышающаяся пальпируемая геморраги­ческая сыпь на коже, не связанная с тромбоцито-пенией 5
3. Гематурия Обнаружение эритроцитов в моче (макро- и микро­гематурия, не связанная с урологическими причинами) 3
4. Полиартралгии Появление болей как минимум в двух периферичес­ких суставах без объективных признаков воспаления 1
5. Кишечная ангина Диффузная боль в животе, усиливающаяся после приема пищи, или кровавая диарея 2

Примечание. Достоверный геморрагический васкулит — 7 баллов и более; вероятный — 5 — 6 баллов при наличии пурпуры.
B.Michel и соавт. (1992) предложили критерии дифференциальной диагностики васкулита гиперчувствительности и геморрагического васкулита (табл. 11.4).
Таблица 11.4. Критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности (B.Michel et al., 1992)

Критерий Определение
1. Пальпируемая пурпура Слегка возвышающиеся геморрагические кожные высы­пания, не связанные с тромбоцитопенией
2. Боли в животе Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника
3. Желудочно-кишечное кровотечение ЖКТ кровотечение, включая мелену, кровь в кале или по­ложительный тест при исследовании кала на скрытую кровь
4. Гематурия Макро- или микрогематурия (> 1 эритроцита в поле зре­ния)
5. Начало заболевания в возрасте Развитие первых симптомов в возрасте
6. Отсутствие лечения Отсутствие приема лекарственных препаратов, которые мог­ли бы вызывать развитие васкулита

Примечание. Наличие у больного трех и более критериев в 87,1% случаев позволяет корректно поставить диагноз геморрагического васкулита. Наличие двух критериев позволяет поставить диагноз васкулита гиперчувствительности в 74,2% случаев.
По мнению S.Helander и соавт. (1995), обнаружение кожных депозитов IgA позволяет улучшить диагностику этого заболевания. При наличии признаков инфекции показано проведение антибактериальной терапии . Поражение кожи и суставов обычно хорошо поддается лечению НПВП. Развитие тяжелых проявлений заболевания (абдоминальный синдром, кровохарканье и др.) диктует необходимость назначения ГК.
По данным проспективного, но неконтролируемого исследования, прием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сутки в течение двух недель позволяет предотвратить последующее развитие поражения почек . Однако другие авторы не смогли подтвердить эти результаты .
Подходы к лечению нефрита при геморрагическом васкулите противоречивы. До сих пор не проведено контролируемых испытаний различных методов лечения этого синдрома. При определении тактики ведения больных с нефритом необходимо иметь в виду, что у многих из них развивается спонтанная ремиссия заболевания .
Имеются сообщения об определенной эффективности применения ГК-терапии (в том числе пульс-терапии), циклофосфана (ЦФ), плазмафереза, антикоагулянтов, дезагрегантов, циклоспорин А (ЦсА) и азатиоприна . Несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных составляет почти 100%. По данным R.Blanco и соавт. (1997), в течение первых двух лет болезни полное выздоровление наблюдается у 93,9% детей и 89,2% взрослых.
Полагают, что наличие в анамнезе у больных геморрагическим васкулитом «триггерных» факторов (инфекция верхних дыхательных путей или прием лекарственных препаратов) ассоциируется с более благоприятным течением заболевания и низкой частотой поражения почек .
Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек, которое наблюдается у 2—5% больных. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек имеют место у 44% больных с нефритическим или нефротическим вариантом нефрита.
Эти синдромы встречаются только у 18% больных с изолированной или сочетанной гематурией . Среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится 3—15% .
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Пурпура Шенлейна—Геноха

Пурпура Шенлейна—Геноха (геморрагический васкулит) — системный васкулит, поражающий микроциркуляторное русло (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с типичным отложением в стенке сосудов иммунных комплексов, состоящих из иммуноглобулинов А (IgA). Клинически болезнь проявляется кожной геморрагической сыпью, суставным синдромом, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и почек.

Пурпура Шенлейна—Геноха развивается в любом возрасте, однако максимальная заболеваемость наблюдается у детей в возрасте 4—6?лет, составляя примерно 13—18 случаев на 100 тыс. С возрастом заболеваемость снижается и развитие болезни после 60 лет считается редкостью.

Этиология заболевания не установлена, однако увеличение частоты развития пурпуры Шенлейна—Геноха в холодное время года, а также нередкая связь дебюта болезни с эпизодами острой респираторной или кишечной инфекции могут косвенно свидетельствовать об инфекционной природе заболевания. В список этиологических агентов, ассоциирующихся с развитием пурпуры Шенлейна—Геноха, входят ?-гемолитический стрептококк группы А, гемофильная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, иерсинии, вирусы Эпштейна—Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori, Clostridium difficile. Имеются единичные наблюдения пурпуры Шенлейна—Геноха, развившейся после проведения вакцинации против брюшного тифа, кори, гриппа. В качестве триггеров заболевания могут выступать алкоголь, лекарства, пищевые продукты, переохлаждение, укусы насекомых.

Патогенез

В настоящее время пурпура Шенлейна—Геноха рассматривается как иммунокомплекс­ное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. Эта концепция основывается на результатах многочисленных исследований, показавших нарушение синтеза и/или метаболизма IgA у большинства больных пурпурой Шенлейна—Геноха: повышение уровня сывороточного IgA, IgA-содержащих иммунных, а также IgA-фибронектиновых комплексов. Тем не менее патогенетическое значение этих нарушений требует дальнейшей оценки. В последние годы накапливаются факты, свидетельствующие о противовоспалительных свойствах IgA, что дает основание расценивать увеличение его синтеза как компенсаторный процесс, возникающий вторично в ответ на воспалительную реакцию в слизистых оболочках. Так, было показано, что IgA обладает способностью уменьшать продукцию провоспалительных цитокинов и не способен активировать комплемент; IgA обнаруживается в эндотелии непораженных сосудов и в мезангии неизмененных почечных клубочков; описано наблюдение пурпуры Шенлейна—Геноха при полном селективном дефиците IgA. Учитывая нередкую связь развития пурпуры Шенлейна—Геноха с эпизодами инфекций респираторного тракта и ЖКТ, это предположение представляется вполне вероятным.

Другой причиной изменений в метаболизме IgA при пурпуре Шенлейна—Геноха может быть нарушение О-гликозилирования шарнирной области тяжелых цепей молекулы IgA1, что, как было показано, может приводить к нарушению клиренса IgA1 рецепторами печени и удлинению периода циркуляции IgA-полимеров и IgA-содержащих иммунных комплексов в системном кровотоке. Показано, что молекулы IgA1 с аберрантным гликозилированием приобретают способность активировать комплемент по альтернативному пути и имеют повышенную тропность к мезангиальному матриксу почечных клубочков.

В последние годы получены дополнительные данные, косвенно подтверждающие предположение об инфекционно зависимом характере пурпуры Шенлейна—Геноха. Так, было показано, что у большинства больных в период обострения кожного васкулита наблюдается транзиторная эндотоксемия — циркуляция в системном кровотоке липополисахарида грам­отрицательных бактерий. Патогенетическое значение этого феномена при пурпуре Шенлейна—Геноха требует дальнейшего изучения, однако предполагается возможность участия эндотоксина в развитии сосудистого воспаления, опосредованного реакцией Шварц­мана. Важную роль в патогенезе эндотоксемии может играть хроническое воспаление кишечной стенки, возможно, обусловленное дисфункцией ее локальной иммунной системы или инфекционным процессом. В пользу этого предположения свидетельствует обнаружение повышенной кишечной проницаемости для макромолекул (овальбумин) у большинства больных пурпурой Шенлейна—Геноха в период обострений кожного васкулита. Кроме этого продемон­стрировано наличие у больных пурпурой Шенлейна—Геноха хронического воспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки, что, по-видимому, является морфологической основой для нарушения функции кишечного барьера и развития транзиторной эндотоксемии.

Клиническая картина

Клиническая картина пурпуры Шенлейна—Геноха складывается из четырех типичных проявлений: кожной геморрагической сыпи, поражения суставов, ЖКТ и почек. В большинстве случаев болезнь развивается исподволь, постепенно и существенно не нарушает общее состояние больных. Как правило, такой вариант начала болезни наблюдается при изолированном поражении кожи. Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна—Геноха варьирует от 1—2 до комбинации всех 4 классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель болезни. В некоторых случаях, кроме упомянутых проявлений, может развиваться поражение других органов, в частности, легких, сердца, центральной нервной системы.

Поражение кожи наблюдается у всех больных пурпурой Шенлейна—Геноха и является обязательным критерием диагностики. В большинстве случаев геморрагическая сыпь является первым клиническим проявлением болезни, к которому в дальнейшем присоединяется поражение других органов и систем. Наиболее типичная локализация кожных высыпаний: нижние конечности — голени и стопы. Нередко кожная сыпь распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. В процессе эволюции геморрагии постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа в области поражения может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. В большинстве случаев геморрагическая сыпь представлена петехиями и пурпурой, однако в ряде случаев могут также наблюдаться эритематозно-макулярные и уртикарные элементы.

Поражение суставов, как правило, развивается параллельно с поражением кожи и протекает по типу мигрирующих полиартралгий, реже — артритов. Излюбленная локализация — коленные и голеностопные суставы, реже поражаются локтевые, лучезапястные и другие суставы. Эти проявления болезни всегда преходящи и доброкачественны, никогда не приводят к развитию стойких изменений в суставах.

Поражение ЖКТ отмечается у 60—80% больных детского возраста и у 40—65% взрослых больных. Наиболее постоянный симптом: боли в животе, усиливающиеся после еды, что нередко создает типичную картину «брюшной жабы». Частым осложнением абдоминального поражения при пурпуре Шенлейна—Геноха является кишечное кровотечение.

Поражение почек при пурпуре Шенлейна—Геноха может приобретать хроническое течение и является главным фактором, определяющим прогноз болезни в целом. Частота вовлечения почек варьирует от 30 до 70% в зависимости от возраста больных. У взрослых поражение почек выявляется почти в 2 раза чаще, чем у детей. Как правило, клинические признаки поражения почек выявляют в первые 3 месяца заболевания, тем не менее при хроническом рецидивирующем течении кожного васкулита возможно отсроченное возникновение признаков гломерулонефрита — спустя несколько месяцев или даже лет после дебюта болезни. Возможными предвестниками вовлечения в процесс почек у детей являются мужской пол, возраст старше 5 лет, абдоминальный синдром, персистирующая кожная пурпура и снижение уровня фактора XIII в плазме крови. У взрослых больных к факторам риска поражения почек относят наличие лихорадки и эпизоды инфекций в дебюте болезни, распространение кожной сыпи на туловище, тяжелый абдоминальный синдром и наличие лабораторных признаков воспалительной активности болезни. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью кожных проявлений болезни, однако как у детей, так и у взрослых отмечена достоверная положительная корреляция между частотой поражения почек и развитием абдоминального синдрома, что требует более тщательного динамического наблюдения за соответствующим контингентом больных. У детей в половине случаев поражение почек имеет благоприятное течение с полным клинико-лабораторным выздоровлением, в то время как у большин­ства взрослых больных наблюдается тенденция к хроническому персистирующему течению нефрита.

У половины больных пурпурой Шенлейна—Геноха гломерулонефрит проявляется микрогематурией, которая, как правило, сочетается с минимальной или умеренно выраженной протеинурией. У трети больных наблюдается макрогематурия, которая чаще всего развивается в дебюте нефрита, но может возникать и на более поздних этапах почечного поражения во время обострений кожного васкулита или респираторных инфекций. Возможны и более тяжелые варианты почечного поражения, в том числе нефротический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и острая почечная недостаточность. У 14—20% больных обнаруживается синдром артериальной гипертензии. Развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) в исходе гломерулонефрита отмечается у 12—30% больных.

Диагностика пурпуры Шенлейна—Геноха основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний в момент осмотра или в анамнезе. Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна—Геноха не существует. Изменения в клиническом анализе крови — повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) — могут отражать воспалительную активность болезни, а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении — критерий исключения пурпуры Шенлейна—Геноха. Выраженное повышение СОЭ и значительная диспротеинемия не характерны для пурпуры Шенлейна—Геноха. Активность болезни отражают уровень фактора Виллебранда и тромбомодулина в плазме крови. Обнаружение высокого уровня продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме при активных формах болезни не является признаком развития ДВС-синдрома, а лишь отражает высокую воспалительную активность заболевания. В план обследования всех больных необходимо включать вирусологическое и иммунологическое исследование крови для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой.

Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования, выявляющего фиксацию в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов. Следует учитывать, что кроме пурпуры Шенлейна—Геноха, IgA-депозиты обнаруживают при поражении кожи в рамках хронических воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), хронических диффузных заболеваний печени алкогольной этиологии, целиакии, герпетиформного дерматита Дюринга.

Морфологическая картина поражения почек при пурпуре Шенлейна—Геноха идентична таковой при болезни Берже (первичной IgA нефропатии). Наиболее частый морфологический вариант поражения почек — мезангиопролиферативный гломерулонефрит, характеризующийся фокальной или диффузной пролиферацией мезангиоцитов. Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, а также С3-компонента комплемента, фибрина. В более тяжелых случаях отмечается формирование эпителиальных «полулуний».

Широко используемые классификационные диагностические критерии пурпуры Шенлейна—Геноха, предложенные в 1990?г. Американской коллегией ревматологов и включающие возраст больного менее 20 лет, пальпируемую пурпуру, абдоминальный синдром и морфологическую картину кожного лейкоцитокластического васкулита (необходимо наличие 2 и более из 4 критериев), имеют малую практическую значимость вследствие их низкой чувствительности и специфичности (87,1 и 87,7%, соответственно).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с широким кругом заболеваний, протекающих с поражением сосудов мелкого калибра:

  • первичные васкулиты сосудов мелкого калибра (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа–Стросс, криоглобулинемический васкулит). Дифференциально-диагностическое значение имеют результаты исследования крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа–Стросс) и криоглобулины (криоглобулинемический васкулит); данные морфологического исследования (гранулематозное воспаление при гранулематозе Вегенера, эозинофильный васкулит при синдроме Черджа—Стросс). Особое значение имеет иммуногистохимическое исследование биоптатов пораженных тканей. Обнаружение IgA-депозитов является характерным признаком пурпуры Шенлейна—Геноха.
  • Васкулиты при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, болезни Шегрена, болезни Крона, язвенном колите). Дифференциация основывается на клинических особенностях, свойственных каждой нозологии, результатах лабораторно-инструментальных методов исследования.
  • Васкулиты при инфекциях (подострый инфекционный эндокардит, туберкулез, инфекция вирусами гепатита В и С), злокачественных новообразованиях, лекар­ственной аллергии.

Лечение

При поражении кожи могут быть эффективны такие лекарственные средства группы сульфаниламидов: сульфасалазин (внутрь по 500—1000 мг 2 раза в сутки), колхицин (внутрь, 1—2 мг 1 раз в сутки). Глюкокортикоиды эффективны у подавляющего числа больных, особенно в высоких дозах, однако их длительное применение у больных пурпурой Шенлейна—Геноха без вовлечения внутренних органов нежелательно, поскольку выраженность побочных эффектов в такой ситуации может превосходить тяжесть самой болезни. Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) оправдано лишь при выраженном суставном синдроме и неэффективности других лекарственных средств. В остальных случаях от назначения НПВП следует воздерживаться вследствие неблагоприятного действия на слизистую оболочку кишечника и усиления кишечной проницаемости.

Поражение желудочно-кишечного тракта с интенсивными абдоминалгиями — абсолютное показание к назначению глюкокортикоидов:

преднизолон внутривенно капельно 300—500 мг/сут в течение 3 дней подряд с последующим переходом на прием внутрь 0,5 мг/кг 1 раз в сутки в течение 2—3 недель, затем быстрое снижение дозы по 5?мг каждые 3 суток до полной отмены.

Желудочно-кишечное кровотечение (в том случае, если оно обусловлено васкулитом, а не иными причинами) не является противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь, а, напротив, служит одним из основных показаний к такому лечению. Противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь при абдоминальном синдроме может быть только перфорация стенки кишки, которая в настоящее время крайне редко осложняет течение пурпуры Шенлейна—Геноха.

Наибольшие проблемы медикаментозного лечения пурпуры Шенлейна—Геноха связаны с выбором средств лечения хронического гломерулонефрита. Большинство авторов считают оправданным применение сверхвысоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжелого гломерулонефрита (нефротический синдром с нормальной или нарушенной функцией почек; более 50% клубочков с эпителиальными «полулуниями»).

В этом случае используется следующая схема:

  • преднизолон внутрь 1 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4—6 недель, затем снижение дозы по 2,5 мг/недель до полной отмены или преднизолон внутривенно капельно 15?мг/кг 1 раз в сутки в течение 3 дней подряд (всего 6—20 трехдневных «пульсов» с интервалом в 3—4 недели);
    +
  • циклофосфамид внутривенно капельно 15 мг/кг 1 раз в 3—4 недели, под контролем уровня лейкоцитов периферической крови и трансаминаз (всего 6—20 «пульсов»);
    +
  • плазмаферез с объемом эксфузии 30—60?мл/кг, 10—14 сеансов.

В единичных неконтролируемых исследованиях показана эффективность при тяжелых вариантах поражения почек комбинации глюкокортикоидов и азатиоприна, а также комбинации глюкокортикоидов и циклофосфамида с антиагрегантами или антикоагулянтами.

Кроме того, для лечения больных с нефротическим и быстропрогрессирующим гломерулонефритом предлагается использовать внутривенные иммуноглобулины:

иммуноглобулин человеческий нормальный внутривенно по 400—1000 мг/кг в течение 1—5 сут, повторные курсы 1 раз в месяц в течение 6 месяцев.

В отношении менее тяжелых форм гломерулонефрита единства мнений нет. При изолированной микрогематурии, минимальной протеинурии (до 0,5 г/сут) и сохранной функции почек, как правило, активного иммуносупрессивного лечения не требуется. При умеренной протеинурии (0,5—1 г/сут) показано назначение лекарственных средств, влияющих на неиммунные механизмы прогрессирования поражения почек: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и/или антагонисты рецепторов ангиотензина II (в связи с их способностью уменьшать внутриклубочковую гипертензию и выраженность протеинурии), статины (при нарушении липидного обмена). В некоторых ретроспективных исследованиях показан благоприятный эффект тонзиллэктомии на течение нетяжелых форм гломерулонефрита при пурпуре Шенлейна—Геноха.

Коррекция нарушений гемостаза, ранее считавшаяся первоочередной задачей в лечении пурпуры Шенлейна—Геноха, в настоящее время рассматривается лишь в качестве вспомогательного метода терапии, перспективы которого оцениваются скептически. В практическом плане представляют интерес сообщения японских исследователей о благоприятном долгосрочном клиническом и патоморфологическом эффекте фибринолитической терапии урокиназой на течение гломерулонефрита при пурпуре Шенлейна—Геноха:

урокиназа внутривенно медленно 5000 МЕ/кг 3 раза в неделю в течение 3—12?недель.

По мнению авторов, действие урокиназы может быть основано на уменьшении выраженности внутриклубочковой гиперкоагуляции и растворении депозитов фибриногена/фибрина.

Важным клиническим прогностическим фактором, определяющим частоту развития ХПН, является выраженность протеинурии. Так, если при минимальной протеинурии ХПН развивается у 5% больных, то при нефротическом синдроме этот показатель повышается до 40—50%. Наиболее неблагоприятным в отношении развития ХПН является сочетание нефротического синдрома с артериальной гипертензией и нарушением функции почек в дебюте гломерулонефрита.

Наиболее важным морфологическим критерием для определения прогноза поражения почек считают долю почечных клубочков с «полулуниями» от общего числа клубочков. Так, по данным французских авторов, наблюдавших 151 больного от 1 года до 18 лет, при наличии «полулуний» больше, чем в 50% клубочков терминальная почечная недостаточность развилась у 37% больных, а еще у 18% гломерулонефрит имел хроническое прогрессирующее течение. С другой стороны, у 85% пациентов, достигших терминальной почечной недостаточности, «полулуния» имелись более чем в половине почечных клубочков. У 70% больных с полным выздоровлением или минимальными изменениями в анализах мочи «полулуний» в клубочках не было найдено.

Важно, что у большинства больных с позд­ним прогрессированием гломерулонефрита отсутствуют клинические признаки активности почечных и внепочечных поражений, что объясняют преимущественным влиянием на течение почечного поражения неиммунных механизмов прогрессирования. В связи с этим у всех больных пурпурой Шенлейна—Геноха с поражением почек крайне важным является тщательный контроль артериального давления и коррекция метаболических нарушений, в частности гиперурикемии и дислипидемии.

Аллергический васкулит мкб 10

Исключены:

  • ползучая ангиома (L81.7)
  • пурпура Шенлейна-Геноха (D69.0)
  • гиперчувствительный ангиит (M31.0)
  • панникулит:
  • БДУ (M79.3)
  • волчаночный (L93.2)
  • шеи и спины (M54.0)
  • рецидивирующий (Вебера-Крисчена) (M35.6)
  • полиартериит узелковый (M30.0)
  • ревматоидный васкулит (M05.2)
  • сывороточная болезнь (T80.6)
  • крапивница (L50.-)
  • гранулематоз Вегенера (M31.3)
  • Атрофия белая (бляшечная)

    Алфавитные указатели МКБ-10

    Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

    Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

    БДУ — без других указаний.

    НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

    † — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

    * — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

    Данная болезнь может появиться у людей разных возрастов. Страдают от него как женщины, так и мужчины.

    Для аллергического васкулита характерны:

    1. Воспалительно-аллергические высыпания;
    2. Мелкие красные пятна;
    3. Возможны отек и слабость.

    Причины и механизм возникновения

    Специалисты выделяют несколько причин.

    К ним относятся:

    • Инфекции;
    • Продукты питания, содержащие аллерген;
    • Переохлаждение;
    • Отравление;
    • Длительное пребывание на солнце;
    • Ушибы;
    • Нарушенный метаболизм;
    • Атеросклероз;
    • Болезни сердечно-сосудистой системы;
    • Заболевания ЖКТ.

    Под влиянием аллергена страдают стенки кровеносных сосудов. Сложные биологические процессы приводят к появлению сыпи.

    Сначала красные пятнышки бывают совсем маленькими, но с развитием аллергического васкулита постепенно увеличиваются в размерах. Высыпания появляются в течение нескольких часов после попадания в организм аллергена.

    Заболевание начинает активно развиваться в первые дни, остановить процесс могут правильно подобранные лекарства.

    Первая

    Cоздана на основе источника болезни

    Аллергический васкулит может быть:

    1. Первичным. Возникает из-за воздействия аллергена.
    2. Вторичным. Является следствием имеющегося заболевания. Нередко к таким нарушениям приводят инфекции.

    Вторая

    Определяет глубину поражения кровеносных сосудов, тканей. Она отличается от первой классификации.

    В этом случае недуг бывает:

    1. Дермальным. Характеризуется поверхностным нарушением мелких сосудов, недуг проявляется незначительно;
    2. Дермо-гиподермальным. Нарушения проявляются сильнее, но сосуды повреждены не сильно;
    3. Гиподермальным. Поражение крупных артерий и вен. Высыпания значительные, яркие, увеличиваются в размерах.

    Виды аллергического васкулита

    Каждый вид отличается определенными симптомами.

    Токсико-аллергический

    Поражает не только эпидермис, но и слизистые.

    Является реакцией организма на:

    • Красители;
    • Медикаменты;
    • Химические средства.

    Аллерген в данном случае проникает не только через кожу, но и через дыхательные пути, во время приема пищи.

    Во время болезни пациент ощущает сильный зуд, на коже появляются высыпания. Страдают и слизистые оболочки, наблюдается небольшой отек.

    Инфекционно-аллергический

    Возникает после перенесенного инфекционного заболевания, вследствие выделения токсинов вредоносными микроорганизмами.

    Происходит деформация стенок сосудов. У пациента состояние резко ухудшается, на отдельных участках кожи возникает сыпь.

    У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

    У взрослых

    Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

    • Красные пятна;
    • Зуд;
    • Слабость;
    • Головокружение;
    • Отек;
    • Мелкие пузырьки;
    • Тошнота;
    • Расстройство мочеиспускания;
    • Боли в суставах.

    У детей

    Проявляется болезнь немного по-другому:

    • Точечная сыпь;
    • Зуд;
    • Вялость. Ребенок не хочет играть;
    • Капризность, плаксивость;
    • Нарушения сна;
    • Красные пятна.

    Фото симптомов

    Чем опасен аллергический васкулит для организма

    Если данное заболевание не лечить, оно превратится в более тяжелые формы:

    • Дерматиты;
    • Легочные кровотечения;
    • Почечная недостаточность;
    • Кровоизлияния в брыжейку;
    • Перитонит;
    • Кишечная непроходимость.

    Для ребенка

    Организму ребенка заболевание может причинить немало вреда.

    • Болезнь Кавасаки;
    • Дерматиты;
    • Инфекции;
    • Болезни сердечно-сосудистой системы;
    • Блокировка артерии.

    Осуществляется диагностика в больнице опытным врачом. Обычно поставить диагноз удается уже при первом посещении, но врач может назначить дополнительные исследования:

    1. Биопсия кожи.
    2. Анализ крови, мочи.
    3. Биохимические пробы печени.
    4. Определение АСЛ-О и ЦИК.

    Код по МКБ 10

    В классификации заболеваний по коду МКБ-10 у аллергического васкулита следующие маркировки:

    1. D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения;
    2. L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
    3. L95.8, L95.9 – группа болезней, ограниченных кожным покровом;
    4. М30.2 – Полиартериит;
    5. М30.3 – синдром Кавасаки;
    6. M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
    7. M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

    1. Если возникла сыпь, мучает зуд, следует принять Супрастин, либо Тавегил. Они снимают симптомы аллергии, позволяют человеку быстрее выздороветь. Принимать препараты надо по одной таблетке 2-3 раза в день. Нельзя употреблять их более пяти дней.
    2. Укрепляет сосудистые стенки, снижает ломкость мелких сосудов препарат Венорутон. Его принимают по одной капсуле трижды в день. Употребляют лекарство до полного исчезновения аллергического васкулита.
    3. Устраняет покраснения, сыпь и зуд мазь Продектин. Она способствует выздоровлению. Наносить ее нужно тонким слоем на болезненные места дважды в день.
    4. Лечит аллергический васкулит молодая жгучая крапива. Из нее добывают сок. Употреблять его нужно ежедневно по две столовые ложки 1-2 раза в сутки.

    Способствуют выздоровлению следующие продукты:

    С кем проконсультироваться

    При появлении этого заболевания необходимо обратиться за помощью к ревматологу, дерматологу.

    Если самочувствие ухудшается, рекомендуется обратиться к терапевту.

    Восстановление организма после перенесенной болезни

    В период восстановления рекомендуется следовать некоторым правилам:

    1. Нельзя переохлаждаться;
    2. Следует избегать интенсивных физических нагрузок;
    3. Нужно придерживаться здорового питания;
    4. Пища, содержащая аллерген исключается;
    5. Препараты, медикаменты перед приемом обговариваются с врачом. Любые ошибки в приеме лекарства могут привести к долгому восстановлению;
    6. Чтобы ранки на коже быстрее заживали, рекомендуется носить одежду из натуральных тканей.

    Аллергический васкулит код мкб 10

    Аллергический васкулит мкб 10

    Исключены:

    • ползучая ангиома (L81.7)
    • пурпура Шенлейна-Геноха (D69.0)
    • гиперчувствительный ангиит (M31.0)
    • панникулит:
    • БДУ (M79.3)
    • волчаночный (L93.2)
    • шеи и спины (M54.0)
    • рецидивирующий (Вебера-Крисчена) (M35.6)
  • полиартериит узелковый (M30.0)
  • ревматоидный васкулит (M05.2)
  • сывороточная болезнь (T80.6)
  • крапивница (L50.-)
  • гранулематоз Вегенера (M31.3)
  • Атрофия белая (бляшечная)

    Алфавитные указатели МКБ-10

    Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

    Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

    БДУ — без других указаний.

    НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

    † — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

    * — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

    Данная болезнь может появиться у людей разных возрастов. Страдают от него как женщины, так и мужчины.

    Для аллергического васкулита характерны:

    1. Воспалительно-аллергические высыпания;
    2. Мелкие красные пятна;
    3. Возможны отек и слабость.

    Специалисты выделяют несколько причин.

    К ним относятся:

    • Инфекции;
    • Продукты питания, содержащие аллерген;
    • Переохлаждение;
    • Отравление;
    • Длительное пребывание на солнце;
    • Ушибы;
    • Нарушенный метаболизм;
    • Атеросклероз;
    • Болезни сердечно-сосудистой системы;
    • Заболевания ЖКТ.

    Под влиянием аллергена страдают стенки кровеносных сосудов. Сложные биологические процессы приводят к появлению сыпи.

    Сначала красные пятнышки бывают совсем маленькими, но с развитием аллергического васкулита постепенно увеличиваются в размерах. Высыпания появляются в течение нескольких часов после попадания в организм аллергена.

    Заболевание начинает активно развиваться в первые дни, остановить процесс могут правильно подобранные лекарства.

    Cоздана на основе источника болезни

    Аллергический васкулит может быть:

    1. Первичным. Возникает из-за воздействия аллергена.
    2. Вторичным. Является следствием имеющегося заболевания. Нередко к таким нарушениям приводят инфекции.

    Определяет глубину поражения кровеносных сосудов, тканей. Она отличается от первой классификации.

    В этом случае недуг бывает:

    1. Дермальным. Характеризуется поверхностным нарушением мелких сосудов, недуг проявляется незначительно;
    2. Дермо-гиподермальным. Нарушения проявляются сильнее, но сосуды повреждены не сильно;
    3. Гиподермальным. Поражение крупных артерий и вен. Высыпания значительные, яркие, увеличиваются в размерах.

    Каждый вид отличается определенными симптомами.

    Поражает не только эпидермис, но и слизистые.

    Является реакцией организма на:

    • Красители;
    • Медикаменты;
    • Химические средства.

    Аллерген в данном случае проникает не только через кожу, но и через дыхательные пути, во время приема пищи.

    Во время болезни пациент ощущает сильный зуд, на коже появляются высыпания. Страдают и слизистые оболочки, наблюдается небольшой отек.

    Возникает после перенесенного инфекционного заболевания, вследствие выделения токсинов вредоносными микроорганизмами.

    Происходит деформация стенок сосудов. У пациента состояние резко ухудшается, на отдельных участках кожи возникает сыпь.

    У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

    Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

    • Красные пятна;
    • Зуд;
    • Слабость;
    • Головокружение;
    • Отек;
    • Мелкие пузырьки;
    • Тошнота;
    • Расстройство мочеиспускания;
    • Боли в суставах.

    Проявляется болезнь немного по-другому:

    • Точечная сыпь;
    • Зуд;
    • Вялость. Ребенок не хочет играть;
    • Капризность, плаксивость;
    • Нарушения сна;
    • Красные пятна.

    Если данное заболевание не лечить, оно превратится в более тяжелые формы:

    • Дерматиты;
    • Легочные кровотечения;
    • Почечная недостаточность;
    • Кровоизлияния в брыжейку;
    • Перитонит;
    • Кишечная непроходимость.

    Организму ребенка заболевание может причинить немало вреда.

    • Болезнь Кавасаки;
    • Дерматиты;
    • Инфекции;
    • Болезни сердечно-сосудистой системы;
    • Блокировка артерии.

    Осуществляется диагностика в больнице опытным врачом. Обычно поставить диагноз удается уже при первом посещении, но врач может назначить дополнительные исследования:

    1. Биопсия кожи.
    2. Анализ крови, мочи.
    3. Биохимические пробы печени.
    4. Определение АСЛ-О и ЦИК.

    В классификации заболеваний по коду МКБ-10 у аллергического васкулита следующие маркировки:

    1. D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения;
    2. L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
    3. L95.8, L95.9 – группа болезней, ограниченных кожным покровом;
    4. М30.2 – Полиартериит;
    5. М30.3 – синдром Кавасаки;
    6. M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
    7. M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

    Уртикарный васкулит (urticarial vasculitis) – Клинические рекомендации

    Уртикарный васкулит (urticarial vasculitis)

    Этиология и эпидемиология

    Распространенность заболевания составляет 5 случаев на миллион в год.В 60-80% случаев заболевают женщины в возрасте 30-50 лет,реже мужчины и очень редко дети.Болезнь наблюдается у 5% пациентов с хронической крапивницей.Различают:

    • Нормокомплиментарную форму,встречающуюся в 70-80% с доброкачественным течением.
    • Гипокомплиментарную форму с системными осложнениями.
    • Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (McDuffie syndrome),тесно связанный с красной волчанкой,встречающийся в 5% случаев.

    Полагают,что уртикарный васкулит,подобно аллергическим васкулитам кожи,обусловлен формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов,активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а.Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1-2 нед после контакта с антигеном.

    Отложение комплексов антиген- антитело (IgG и IgM) и C3 внутри и вокруг стенок преимущественно посткапиллярных венул в поверхностной дерме и на дермально-эпидермальномсоединении ведет к активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов,которые высвобождают коллагеназу и эластазу,разрушающих сосудистую стенку.

    Активация эндотелиальных клеток приводит к потере антикоагулянтных и фибринолитических свойств,что приводит к осаждению фибрина и фибриноидной дегенерации пораженных сосудов.
    Появление аутоантител IgG,направленных против коллагеноподобной области C1q и активация комплемента через классический путь ведет к снижению уровня C1q.

    Пока неизвестно является ли заболевание наследственным ,но описан случай у идентичных близнецов,а недавнее исследовние двух случаев аутосомно-рецессивного гипокомплементарного васкулита выявило гомозиготные мутации в ДНКазе1L3,кодирующей эндонуклеазу
    В большинстве случаев уртикарный васкулит носит идиопатический характер,но в ряде случаев выявлена связь с приемом медикаментов,инфекциями,факторами внешней среды и рядом заболеваний.

    Триггеры заболевания

    • Инфекции (гепатит В и С,инфекционный мононуклеоз и болезнь Лайма)
    • Медикаменты (циметидин,дилтиазем,прокарбазин,йодид калия,флуоксетин,прокаинамид,циметидин,этанерцепт,инфликсимаб,кокаин,метртрексат и нестероидные противовоспалительные препараты
    • Сывороточная болезнь
    • Физические факторы (физические нагрузки,воздействие тепла или холода)

    Ассоциированные заболевания

    • Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка,синдром Шегреа)
    • Гематологические заболевания ( плазмоклеточная дискразия (IgM,IgG,IgA),болезнь Кастельмана,криоглобулинемия и идиопатическая тромбоцитопения)
    • Злокачественные заболевания (лимфома Ходжкина,острый нелимфоцитарный лейкоз,острый миелолейкоз,миелома (IgA),аденоокарцинома толстой кишки,рак почки)

    Клиническая картина

    Заболевание характеризуется высыпанием множественных,четко очерченных волдырей,чаще округлой формы,иногда довольно плотной консистенции,сохраняющихся на одном и том же месте более 24-48 часов (обычно в течение 3-5 дней,а иногда до 3 -х недель).В этом периоде локализация,форма и размеры элементов сыпи практически не меняются.Цвет высыпаний в начале красный,по мере разрешения процесса – с зеленовато-желтым оттенком,при диаскопии бледнеют.После исчезновения волдырей на их месте остается геморрагическаясыпь в виде «кайенского перца»,не меняющаясяпри диаскопии.

    Локализация сыпи преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей,реже на лице.Элементы сыпи обычно сливаются,образуя кольцевидные,дугообразные или причудливые фигурные бляшки.

    В 30-40% случаев высыпания сопровождаются ангиоотеком.Изредка наблюдаются эритематозные пятна,феномен Рейно и высыпания пузырей.

    Субъективно пациентов беспокоит жжение,боль,напряжение и,реже,зуд в очагах поражения.

    Системные поражения при уртикарном васкулите

    Чаще наблюдаются при гипокомплиментарной форме заболевания

    Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (в 50% случаев приводит к возникновению системной красной волчанки)

    Течение.Нормокомплиментарная форма является доброкачественным и часто самоизлечивающимся состоянием с крайне редкими рецидивами.Гипокомплиментарная форма и гипокомплементарный синдром уртикарного васкулита являются хроническим процессом с частыми рецидивами и осложнениями.

    Осложнения: гломерулонефрит,хроническаяобструктивная болезнь легких,системная красная волчанка,ангиоотек гортани

    Диагностические критерии уртикарного васкулита

    Диагноз ставится на основании двух основного и двух или более второстепенных критериев

    Основные критерии

    1. крапивница в течение 6 месяцев
    2. гипокомплиментемия

    Второстепенные критерии

    1. доказанный биопсией васкулит
    2. артралгия или артрит
    3. увеит или эписклерит
    4. гломерулонефрит
    5. периодические боли в животе
    6. снижение C1q или наличие анти-C1q аутоантител

    Диагностика

    • Общий анализ крови: часто повышение СОЭ
    • Общий анализ мочи: в 10% случаев микрогематурия и протеинурия
    • Биохимическое исследование крови: АСТ,АЛТ,билирубин,креатинин,остаточный азот
    • Обследование уровня антинуклеарных антител,криоглобулинов,циркулирующих иммунных комплексов
    • Исследование крови на ревматоидный фактор и СРБ
    • Определение уровня C1q,C3,C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения.
    • ИФА на вирусы гепатита В и С,боррелиоз
    • Рентгенография грудной клетки
    • Консультация офтальмолога

    В ранней стадии в дерме выявляют воспаление венул и инфильтраты из нейтрофилов без признаков некротического васкулита.

    Позднее развивается картина некротического васкулита: периваскулярные инфильтраты,состоящие преимущественно из нейтрофилов,лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»),отложение фибриноида в стенке сосудов и вокруг них,набухание эндотелиальных клеток,умеренный диапедез эритроцитов.

    С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют в 70% отложения иммуноглобулинов,компонентовкомплемента (С3) и фибриногена в стенках и вокруг сосудов верхних слоев дермы.

    Дифференциальная диагностика Лечение

    Первая линия терапии

    • Антигистаминные препараты H1 блокаторы:
      • Дезлоратадин 5 мг в сутки;
      • Левоцетиризин 5 мг в сутки;
      • Лоратадин 10 мг в сутки;
      • Фексофенадин 120 – 180 мг в сутки;
      • Цетиризин 10 мг в сутки;
      • Эбастин 10-20 мг в сутки;
      • Рупатадин 10 мг в сутки.
    • Антигистаминные препараты H2 блокаторы
      • циметидин 300 мг внутрь 3 раза в сутки
      • ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в сутки
    • Доксепин 10 мг – 25 мг 2- 3 раза в сутки
    • Нестероидные противовоспалительные препараты
      • индометацин по 75-200 мг/сут внутрь
      • ибупрофен по 1600-2400 мг/сут внутрь
      • напроксен по 500-1000 мг/сут внутрь
    • Гидроксихлорохин (плаквенил) 200 мг два раза в день

    Вторая линиия терапии

    • Колхицин 0,6 мг внутрь 2-3 раза в сутки
    • Дапсон 50-150 мг/сут внутрь

    Третья линия терапии

    • Преднизон 20-60 мг в день
    • Иммуноглобулин человеческий внутривенно
    • Препараты золота (тауредон,миокризин,кризанол) внутримышечно

    Четвертая линия терапии

    • Иммунодепрессанты: азатиоприн,циклофосфамид,циклоспорин,мофетил микофенолята,метотрексат
    • Биологические прпараты: анакинра,анакинумаб,тоцилизумаб,омализумаб,ритуксимаб

    Дополнительно по этой теме на сайте

    Геморрагический васкулит. Фото у взрослых, детей, диагностика, лечение, клинические рекомендации

    Нарушения кровообращения в тканях и органах считается одной из ключевых причин смерти людей всех возрастов, а также виновником тяжелых случаев инвалидности у пациентов работоспособных категорий.

    Отклонения не всегда связаны со спонтанными причинами вроде эндокринных болезней или тромбоза. Возможны проблемы собственно в самом сосуде.

    Болезнь васкулит — это обобщенное наименование группы патологических процессов, суть которых заключается в воспалении внутренней выстилки кровоснабжающих структур.

    Поражаются как артерии, так и вены, капилляры, сосуды разных калибров независимо от вида и локализации. Возможны системные варианты заболевания, когда в расстройство вовлекается группы полых структур, это особенно опасно.

    Единого мнения относительно происхождения патологического процесса в медицинской среде пока нет.

    Предполагается, что основная причина в инфекционном поражении, гиперсенсибилизации организма, когда тело становится чувствительным к малейшим колебаниям внутреннего или внешнего положения и сбой иммунной системы, которая начинает по ошибке атаковать собственные ткани.

    Лечение срочное, в стационаре. Потому как осложнения слишком тяжелы.

    Общие сведения

    Геморрагический васкулит у взрослых и детей (синонимы — болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, геморрагическая пурпура Геноха) относится к системным заболеваниям с поражением преимущественно микроциркуляторного русла кожи, ЖКТ, суставов, почек.

    К наиболее поражаемой части сосудистого русла относятся сосуды мелкого калибра — посткапиллярные венулы, капилляры и артериолы с откладыванием иммунных комплексов. Код геморрагического васкулита по МКБ-10 — D69.0.

    В 2012 г номенклатура васкулитов была пересмотрена и пурпура Шенлейна — Геноха получила наименование IgA-васкулит, то есть, васкулит с отложением в стенке сосудов IgA-доминантных иммунных комплексов, поражающий мелкие сосуды.

    Заболевание встречается во всех возрастных группах у взрослых лиц, но пик заболеваемости приходится на детский возраст (3-8 и 7-11 лет), в среднем составляя 13-18 случаев/100 тыс. населения.

    Дети до 3 лет болеют редко, что очевидно связано с низкой иммунологической реактивностью и еще не состоявшейся сенсибилизацией их организма. Более высокая заболеваемость детей школьного возраста обусловлена повышением уровня сенсибилизации в этом возрастном периоде и интенсивностью протекания аллергических реакций.

    По мере взросления заболеваемость снижается, а после 60 лет встречается крайне редко. В структуре заболеваемости преобладает мужской пол (2:1). В зимний и весенний периоды заболеваемость выше, что объясняется снижение реактивности организма в этот период, повышенной заболеваемостью ОРВИ и интенсивными контактами в детских организованных коллективах.

    Спецификой заболевания является многообразие клинических проявлений (высыпания на коже, боли в животе, суставной синдром, поражение почек и др.

    ), что зачастую в дебюте заболевания приводит к обращению к врачам различной специализации (участковый педиатр, дерматолог, нефролог, хирург, невролог), несвоевременной постановке диагноза и к отсрочке адекватного лечения, способствуя тем самым развитию осложнений и ухудшению прогноза.

    Отличие симптомов у детей и взрослых

    Геморрагический васкулит на ранней стадии развития у маленьких пациентов поражает чаще пищеварительные органы и суставы. Высыпания на коже в 50% случаев отсутствуют, по сравнению с взрослыми людьми (30%). Фото ранней стадии патологии позволить выявить нарушения и обратиться в короткие сроки к врачу.

    Почки у детей при васкулите страдают редко, болезнь протекает в легкой форме. Функции пораженных органов после выздоровления восстанавливаются за короткий период времени. Патологические процессы менее негативно влияют также на работу детского сердца, чего нельзя сказать про взрослого человека.

    Своевременная диагностика помогает начать лечение на ранней стадии развития геморрагического васкулита, тем самым увеличить шансы на благоприятный прогноз и не допустить перехода болезни в хроническую форму.

    В основе механизма развития геморрагического васкулита (ГВ) лежит генерализованное иммунокомплексное некротизирующее поражение кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов с формированием/отложением в сосудистой стенке гранулярных IgA-депозитов (комплексы антиген-антитело) и активацией системы комплемента. Как следствие образуется белковый мембраноатакующий комплекс, который лежит в основе осмотического лизис эндотелиальных клеток.

    Также, при активации системы комплемента активно высвобождаются хемотаксические факторы. воздействующие на полиморфноядерные лейкоциты, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, усугубляющие повреждение стенки сосудов.

    В результате повреждения структуры эндотелия сосудов происходит обнажение коллагеновых волокон, что способствует адгезии тромбоцитов к поверхности эндотелия и запуску механизма свертывания крови.

    В дальнейшем в сосудах образуются фибриновые депозиты, ухудшается реология крови, усиливается агрегация эритроцитов, тромбоцитов, развивается внутрисосудистое диссеминированное свертывание крови.

    На фоне повышения проницаемости сосудов и развития тромбозов с последующим истощением антикоагулянтного (антитромбина-III) звена и тромбоцитопении потребления, происходят разрывы кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов, которые приводят к развитию клинической симптоматики геморрагического синдрома. Патогенез геморрагического васкулита схематически представлен на рисунке ниже.

    Патогенез геморрагического васкулита

    Механизм становления

    В основе развития патологического процесса находятся два ключевых момента.

    В каких сочетаниях они встречаются в каждом конкретном случае сказать трудно, однако необходимо это выяснить. От подобной информации зависит подход к терапии и диагностике.

    Аллергический васкулит

    Аллергический васкулит — это асептическое воспаление сосудистой стенки, обусловленное аллергической реакцией на воздействие различных инфекционно-токсических факторов.

    Выраженный полиморфизм высыпаний и вариантов течения аллергического васкулита привел к тому, что многие его формы выделены как отдельные заболевания, среди которых существует глобальное разделение на поверхностные и глубокие аллергические васкулиты.

    Диагностика аллергического васкулита требует комплексного подхода с учетом анамнеза, особенностей клинической картины, лабораторных и инструментальных данных, результатов гистологии. Лечение аллергического васкулита проводится антигистаминными, десенсибилизирующими и сосудистыми средствами, препаратами кальция, антибиотиками, глюкокортикоидами и пр.

    Аллергический васкулит – иммунный васкулит мелких сосудов, ангиит кожи. В отличие от системных васкулитов, аллергический васкулит протекает с преимущественным поражением сосудов, расположенных в коже и подкожной клетчатке, зачастую без вовлечения в процесс сосудов внутренних органов.

    Точных данных о заболеваемости аллергическим васкулитом нет. Он может развиться у людей любого пола и в любом возрасте. Зависимость частоты случаев аллергического васкулита от возраста или пола пациентов наблюдается у отдельных клинических форм заболевания.

    Например, геморрагическим васкулитом чаще болеют дети до 14 лет, а дерматоз Шамберга встречается в основном у мужчин.

    Аллергический васкулит

    Аллергический васкулит относится к заболеваниям с мультифакторной этиологией.

    Наиболее часто к его развитию приводит сенсибилизация организма различными инфекционными агентами (стафилококками, стрептококками, патогенными грибами, вирусами), развивающаяся на фоне хронических инфекционных очагов ЛОР-органов (тонзиллита, отита, гайморита), мочеполовой сферы (аднексита, хронического пиелонефрита, цистита), частых ОРВИ, гриппа, герпетических инфекций, вирусного гепатита В, С, А. У многих пациентов с аллергическим васкулитом определяются высокие титры анти-атоксина стафилококка и антистрептолизина-0, повышение антистафилококковых гемагглютининов.

    К следующей группе факторов, провоцирующих развитие аллергического васкулита, относятся медикаментозные препараты (сульфаниламиды, антибиотики, оральные контрацептивы, анальгетики, барбитураты и др.) и химические вещества (нефтепродукты, инсектициды). Причиной аллергического васкулита могут стать бытовые и растительные аллергены, длительные интоксикации, радиация.

    Благоприятным фоном для развития аллергического васкулита могут служить происходящие в организме обменные отклонения (сахарный диабет, подагра, ожирение, атеросклероз), сосудистые нарушения (гипертоническая болезнь, варикоз, сердечная недостаточность) и заболевания соматических органов, в первую очередь печени: билиарный цирроз печени, хронический гепатит, алкогольная болезнь печени.

    В развитии васкулита выделяют два периода – ранний и поздний. В первом периоде инфекционно-токсические факторы вызывают образование ЦИК и их отложение в сосудистой стенке, активацию комплемента и тучных клеток с высвобождением воспалительных медиаторов. Это приводит к повреждению стенок с развитием асептического воспаления и повышенной проницаемости сосуда.

    Во втором (позднем) периоде отмечается активация Т-лимфоцитов с выделением цитокинов, что еще более усугубляет повреждающий эффект. Так появляется геморрагическая сыпь – патогномоничный признак аллергического васкулита.

    Многие исследователи этой проблемы указываю на взаимосвязь тяжести аллергического васкулита с количеством циркулирующих в крови иммунных комплексов.

    Клиническая классификация аллергического васкулита, которую использует современная ревматология, основана на калибре поражаемых сосудов. Согласно с ней выделяют:

    • Поверхностный аллергический васкулит — характеризуется поражением капилляров, мелких венул и артерий кожи. К этой группе относятся гемосидерозы, геморрагический васкулит, узелковый некротический васкулит, аллергический артериолит Рутера, оспенновидный острый лихеноидный парапсориаз и геморрагический лейкокластический микробид.
    • Глубокий аллергический васкулит — сопровождается поражением артерий и вен среднего и крупного калибра, проходящих в подкожной жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Клинически проявляется различными формами острой и хронической узловатой эритемы.

    В группу гемосидерозов входят клинические разновидности аллергического васкулита, обусловленные поражением эндотелия прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующего после распада гемоглобина.

    Эти варианты аллергического васкулита характеризуются появлением на коже петехиальных высыпаний, мелких желто-коричневых пятен и сосудистых звездочек. Сыпь в большинстве случаев располагается в дистальных отделах конечностей, чаще — на ногах. Высыпания могут сопровождаться зудом различной интенсивности.

    Общее состояние пациентов, как правило, не нарушается. В некоторых случаях возможно образование трофической язвы.

    К гемосидерозам относят следующие варианты аллергического васкулита:

    • болезнь Майокки (кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру),
    • экзематоидную пурпуру (Дукаса-Капетана-киса),
    • болезнь Шамберга,
    • зудящую пурпуру (Левенталя),
    • пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит (синдром Гужеро-Блюма),
    • дугообразную телеангиэктатическую пурпуру (Турена),
    • белую атрофию кожи (Милиана),
    • пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Шэ),
    • ортостатическую пурпуру и сетчатый старческий гемосидероз.

    В диагностике гемосидерозов необходим дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом, токсикодермией, экземой, красным плоским лишаем.

    Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

    Этот вид аллергического васкулита проявляется поражением эндотелия не только сосудов кожи, но и внутренних органов. При этом асептическое воспаление сосудистой стенки сопровождается образованием микротромбов. Выделяют следующие формы геморрагического аллергического васкулита:

    • кожно-суставную с высыпаниями в виде геморрагических и эритематозных пятен и поражением крупных суставов по типу артрита;
    • абдоминальную с резкой болью в животе и кишечными кровотечениями; почечную, протекающую с симптомами острого или хронического гломерулонефрита;
    • молниеносную некротическую, часто оканчивающуюся летальным исходом из-за множественного поражения внутренних органов с развитием миокардита, плеврита, полиартрита,
    • желудочно-кишечных и носовых кровотечений, гломерулонефрита; смешанную.

    Дифференциальный диагноз аллергического васкулита, протекающего по типу болезни Шенлейна-Геноха, проводят с многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным дерматитом, узелковым периартериитом, геморрагическим синдромом инфекционных заболеваний.

    Узелковый некротический васкулит

    Данная разновидность аллергического васкулита отличается хроническим течением с ухудшением общего состояния. Кожные проявления характеризуются изъязвляющимися узелковыми элементами и эритематозными пятнами с геморрагическим компонентом. Требует дифференцировки от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

    Аллергический артериолит Рутера

    Аллергический васкулит Рутера характеризуется полиморфизмом высыпаний, сопровождающихся нарушением общего самочувствия пациента (головные боли, недомогание, субфебрилитет, артралгии, иногда воспалительные изменения суставов).

    Высыпания могут быть представлены папулами, пятнами, пустулами, сосудистыми звездочками, волдырями, везикулами, участками некроза и изъязвления.

    По преобладающим элементам сыпи данный вид аллергического васкулита разделяют на узелково-некротический, геморрагический и полиморфно-узелковый.

    Узловатая эритема

    Узловатая эритема может иметь острый и хронический вариант течения.

    При этом виде аллергического васкулита происходит образование плотных болезненных подкожных узелков и узлов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней. Разрешение узлов происходит без разрушения.

    На их месте длительное время могут сохраняться уплотнения. Заболевание протекает с нарушением общего состояния, появлением симметричных артралгий и артритов.

    Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога.

    Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача.

    Учитываются данные анамнеза, клиническая картина заболевания, характер течения, возраст пациента, результаты лабораторных исследований и гистологического изучения взятого путем биопсии кожи материала.

    Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК.

    Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда. Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.

    Для выявления хронических инфекционных очагов в организме в ходе диагностики аллергического васкулита проводится бакпосев мочи, кала и мазка из носоглотки, гинекологическое обследование женщин, ПЦР-исследования на различные инфекции, RPR-тест, обследование у фтизиатра. Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

    Терапия аллергического васкулита проводится десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция. Широко применяются сосудистые препараты, направленные на улучшение сосудистого тонуса, снижение проницаемости сосуда и тромбообразования в его просвете.

    К ним относятся: гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота+рутозид, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и пр. В тяжелых случаях аллергического васкулита показано применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и др.).

    При наличии инфекционных очагов необходима их санация и системная антибактериальная терапия.

    В лечении аллергического васкулита могут применяться и наружные средства, в основном это кремы и мази, содержащие троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и др. Если аллергический васкулит сопровождается суставным синдромом, местно назначают противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапию.

    Геморрагический васкулит – это самое известное заболевание из васкулитов, которое также называют аллергической пурпурой, проявляющееся высыпаниями на коже из-за плохой свертываемости и циркуляции крови в сосудах. Обратите внимание на фото геморрагического васкулита ниже.

    Сильнее всего подвержены данному недугу дети до 14 лет, но и взрослые в большей степени пожилые люди, так как их иммунитет уже достаточно слаб. Существует большое количество причин возникновения геморрагического васкулита.

    Основными являются: генетическая предрасположенность, перенесенные заболевания верхних дыхательных путей, аллергия на лекарства, повреждение кожных покровов, пищевая аллергия, нарушение метаболизма, реакция на укусы насекомых, отравления различного характера, непереносимость на плановую прививку и т.д.

    Краткое содержимое статьи:

    • Классификация васкулита
    • Признаки заболевания
    • Отличие симптомов у взрослых и детей
    • Лечение васкулита
    • Фото геморрагического васкулита

    Классификация васкулита

    Существует 3 степени квалификации: в зависимости от клинической картины, от течения и степени заболевания.

    Васкулит подразделяется на основании клинического течения на кожный, почечный, суставной, абдоминальный или смешанные типы:

    • Самый распространенный вариант, это кожный тип.
    • Суставной тип охватывает как кожу человека, так и его суставы, они становятся припухлыми и очень болезненными.
    • Почечный тип проявляется воспалительным процессом почек, переходящих в нефротический синдром.
    • Абдоминальный тип включает в себя поражение кишечника.

    Степень заболевания геморрагического васкулита наблюдается малая, средняя и высокая.

    Признаки заболевания

    Рассмотрим стадии и первые симптомы геморрагического васкулита. При кожном типе, в первую очередь, начиная от голени до ступни ноги, появляются высыпания красноватого оттенка, далее они могут активизироваться до ягодичной области, при надавливании пятна не пропадают, в отличие от обычной аллергической реакции.

    При легком течении заболевания температура не поднимается, высыпания покрывают маленькие участки кожи. Болезнь может заявить о себе и более агрессивно, сначала появится недомогание, заболит голова, произойдет расстройство желудка и повысится температура до 38С, также сыпью покроется большая площадь тела.

    Тяжелое протекание васкулита выражается признаки, описанными выше, к которым может добавляться расстройство сердечной мышцы, поражение почек, сильные боли в суставах и даже возможно появление рвотных масс с кровью.

    Отличие симптомов у взрослых и детей

    Геморрагический васкулит у взрослых и детей существенно отличается. У взрослых начало болезни очень сложно определить, потому что симптомы незначительны, проблемы с кишечником наблюдаются менее чем у 50 % заболевших, возможны проявления ухудшения в работе почек, высыпания на небольшой площади.

    С началом болезни у детей появляется высокая температура, становится жидкий стул с каплями крови и также почечная недостаточность, сыпь охватывает значительную часть на коже.

    Лечение васкулита

    Если у Вас наблюдаются даже небольшие проявления геморрагического васкулита, нужно обратиться к специалисту для дальнейшей помощи. Вам будет назначена диета и необходимые лекарства.

    При наблюдении более острых признаков, как проблемы с кишечником и почками нужно обязательно находиться в медицинском учреждении под контролем врачей. Чаще всего все препараты вводят внутривенно, также определенная диета присутствует.

    Лечат противовоспалительными препаратами с добавлением антигистаминных средств, если Вы своевременно обратились за помощью, не дожидаясь осложнений.

    При тяжелой форме протекания болезни используют два метода лечения геморрагического васкулита: гормонотерапия и интенсивный плазмаферез.

    Плазмаферез назначается при очень быстром протекании болезни, с помощью него производят забор крови и удалят из нее ненужные вирусы, антитела, токсины, а потом возвращают ее в кровоток. Таким образом, нормализуется кровь, увеличивается способность клеток противостоять бактериям, приобретается чувствительность больных к назначенным лекарственным средствам.

    После выписки больных, их ждет продолжительная реабилитация в домашних условиях, периодическое наблюдение у специалистов, и также назначены профилактические меры для повторного рецидива заболевания.

    Фото геморрагического васкулита

    Также рекомендуем:

    • Лечение ветрянки
    • Витилиго
    • Атопический дерматит
    • Аллергический дерматит
    • Лечение дерматита
    • Лечение варикоза
    • Таблетки от аллергии
    • Жировики на теле
    • Симптомы аллергии
    • Лечение аллергии
    • Инкубационный период ветрянки
    • Крем от веснушек
    • Лечить грибок на ногах в домашних условиях
    • Жировики на лице
    • Удаление жировика
    • Импетиго
    • Варикоз на ногах
    • Атерома на голове
    • Диатез у ребенка
    • Мазь от грибка
    • Дерматофиброма
    • Аллергия у ребенка
    • Дерматомикоз
    • Грибок стопы
    • Лечение акне
    • Гипергидроз
    • Дерматит на лице
    • Симптомы ветрянки
    • Базалиома носа
    • Капли от аллергии
    • Ветрянка у взрослых
    • Аллергия на лице
    • Дерматит у детей
    • Герпес у детей
    • Как избавиться от веснушек
    • Средство от грибка
    • Герпес на губах
    • Лечение заеды
    • Демодекоз
    • Коллоидные рубцы
    • Гусиная кожа
    • Грибок на ногах
    • Типы герпеса
    • Аллергия на коже
    • Аллергическая сыпь у взрослых
    • Ветрянка у детей
    • Аллергическая сыпь у детей
    • Веснушки на лице
    • Гидраденит
    • Лечение грибка
    • Лечение герпеса
    • Гиперемия
    • Грибок ногтей
    • Грибок кожи
    • Лекарство от аллергии

    Геморрагический васкулит по МКБ

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *