Бронзовой болезнью называют редкое эндокринное заболевание, развивающееся на почве недостаточной выработки надпочечниками определенных гормонов, прежде всего кортизола. Первое описание этого заболевания было произведено британским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году.

Причины возникновения

Без коркового слоя надпочечников жизнь невозможна, так как гормоны коры – кортикостероиды, участвуют в регуляции основных процессов жизнедеятельности организма. В клинике поражение надпочечников и понижение их гормональной продукции ведут к серьезному заболеванию – бронзовой болезни. Это редкое заболевание, но очень серьезное по течению и исходу. Оба пола страдают от нее почти в одинаковой степени. Наиболее поражаемый возраст – 20-50 лет. У детей болезнь встречается редко.

Наиболее частой причиной поражения надпочечников, ведущей к их атрофии и пониженной продукции кортикостероидов, является туберкулез, обычно двусторонний. Он обнаруживается при бронзовой болезни у 50-90% больных.

Бронзовую болезнь может вызывать и сифилитическое поражение надпочечников. Возможны редкие случаи, в которых при бронзовой болезни обнаруживается раковое поражение надпочечников (обычно одностороннее) или их склеротические (очаговые или диффузные) и цирротические изменения неясного происхождения.

Инфекция может вызвать бронзовую болезнь при любой ее локализации, и не только в надпочечниках. Инфекционно-токсическое начало, меняя функциональное состояние высших отделов ЦНС, может привести (при определенной реактивности нейрорецепторного аппарата коры надпочечников) к интерреналовой недостаточности. Так могут действовать и приведенные выше хронические (туберкулез и сифилис), и острые инфекции.

Болезнь Аддисона может возникать в связи с гриппом, ангиной, рожей, малярией и др. Интерреналовая недостаточность и бронзовая болезнь могут быть результатом нарушения нормальной кортико-висцеральной регуляции из-за воздействия на высшие отделы ЦНС необычных экстерорецептивных раздражителей.

Симптомы и признаки патологии

Картина бронзовой болезни складывается из симптомов, каждый из которых патогенетически обусловлен недостаточной продукцией корой надпочечников той или иной группы кортикостероидов. Пониженная продукция глюко- и минералокортикоидов ведет к обеднению гликогеном не только печени, но и мышц, к сахарному голоданию тканей, в том числе и мозговой, обеднению организма хлоридами, водой и витаминами, особенно витамином С. Отсюда адинамия как постоянный ведущий симптом при этом заболевании.

Адинамия выражается в общей и мышечной слабости, физической и психической вялости. Больной боится всякого напряжения, он быстро устает даже от незначительного труда и предпочитает неподвижность и пребывание в постели.

Расстройство углеводного обмена при бронзовой болезни проявляется в клинике рядом специальных симптомов. Уровень сахара крови при болезни Аддисона или ниже нормального, или находится на нижней границе нормы; сахарная кривая после нагрузки глюкозой носит гипогликемический характер. Таким образом, углеводный обмен у значительного большинства больных бронзовой болезнью проходит под знаком гипогликемии.

Недостаточное выделение корой надпочечников минералокортикоидов выражается в основном в понижении при болезни Аддисона сосудистого тонуса, в поддержании которого на должном уровне значительную роль играет электролитно-водный баланс.

При бронзовой болезни снижается не только минимальное, но и максимальное давление. Последнее объясняется одновременным понижением наряду с общим сосудистым тонусом тонуса сердечной мышцы и, кроме того, ослаблением силы сердечных сокращений из-за обеднения сердечной мышцы гликогеном.

Бронзовая болезнь получила свое название из-за пигментации тела, которая является ее постоянным симптомом. Коричневая окраска различной интенсивности покрывает всю кожу или располагается на ней отдельными пятнами разной величины; иногда на фоне общего потемнения кожи отдельные ее участки особенно сильно пигментированы. Обычно раньше всего темнеют места, подвергающиеся действию света или трению одежды, а также места, обычно пигментированные по своей природе. Сюда относятся лицо, тыльная сторона кистей (ладони, кроме сгибательных складок, и ногти остаются светлыми), шея, поясница, подмышечные и паховые области, соски и ареолы, белая линия живота, промежность, малые половые губы, головка члена, крайняя плоть и др. Кожа также темнеет на месте рубцов и в ответ на сильное раздражение. Чернеют иногда и волосы. Бывает, что неокрашенные участки кожи теряют свой пигмент и контрастная пигментация выступает тогда еще более ярко.

Пигментные пятна нередко выступают и на слизистых, особенно рта (десны, небо, щеки, внутренние углы губ), иногда влагалища и прямой кишки.

Симптоматология бронзовой болезни настолько характерна и отлична от других болезненных состояний, сопровождающихся пигментацией, что смешать ее с ними трудно.

Пигмент, который дает окраску, присущую бронзовой болезни, концентрирован в мальпигиевом слое кожи; он не содержит железа. Различная интенсивность этой пигментации при данной болезни у разных больных, как и ее полное отсутствие при некоторых формах интерреналовой недостаточности объясняется степенью интерреналовой недостаточности и реактивностью пигментного слоя кожи.

Желудочно-кишечные расстройства занимают видное место в симптоматологии бронзовой болезни. Жалобы больных на отсутствие аппетита постоянны; нередко они жалуются также на отрыжку, изжогу, тошноту, периодические подложечные боли, часто независимо от приема пищи. Наблюдается рвота слизью, иногда с примесью пищи. Содержание соляной кислоты в желудочном соке редко бывает нормальным. Оно дает отклонения и в сторону повышения, и в сторону понижения, вплоть до ахилии; первое – чаще в начальных, второе – в конечных стадиях болезни. Рентгеновское обследование желудка или не дает при этом никаких указаний на органические изменения, или показывает гипертрофию или атрофию слизистой, гипертонию или атонию мышечной ткани.

Со стороны кишечника в начальных стадиях наблюдаются спастический запор, нередко чередующийся с поносом, в более поздние стадии – паретический запор и изнуряющий понос, доводящие больных до кахексии. Исследование кала в начальный период болезни часто не дает при этом особых отклонений от нормы, в более поздние стадии в кале обнаруживаются элементы, указывающие на катаральное состояние слизистой того или иного отдела кишечника, а иногда и на расстройство панкреатического пищеварения; специальным обследованием удается при этом установить ферментативную панкреатическую патологию.

При бронзовой болезни отмечается почечная недостаточность. Это выражается в понижении выделительной (проба по Фольгарду) и концентрационной функции почек. О последней судят по повышению уровня мочевины крови; низкий удельный вес мочи не является сам по себе показательным для этого, так как на него влияют в разные периоды болезни полиурия и гипохлорурия. При туберкулезной этиологии болезни может иметь место и туберкулезное поражение почек с соответствующей клинической картиной.

Обеднение гликогеном печени при бронзовой болезни из-за глюкокортикоидной недостаточности и в связи с этим усиленный приток с периферии и сгорание в печени жира, дегидратация организма из-за полиурии при отсутствии аппетита у больного ведут, естественно, к похуданию, которое в поздние периоды болезни, вследствие нередко имеющегося профузного поноса, доводит больного до полного истощения. От этого пощажены только те редкие больные, у которых сохранился аппетит и которые могут поэтому поддерживать свой вес достаточным питанием.

Гипотония и гипогликемия ведут к недостаточному кровоснабжению и питанию мозга, к его хроническому кислородному и сахарному голоданию. Отсюда ряд нервно-психических расстройств – головные боли, головокружение, расстройство сна, боли в пояснице и конечностях, гипер- и парестезии, психическая лабильность, истощаемость, сильная возбудимость, галлюцинации, бред, сменяющиеся депрессией, беспричинной тоской, разного характера фобиями.

При чистых формах бронзовой болезни с выраженным понижением общего и сосудистого тонуса температура бывает ниже нормальной. Однако она может быть нормальной и даже повышенной.

Минералокортикоидная недостаточность при описываемой болезни ведет к изменению в организме соотношения электролитов. В крови понижается содержание натрия и хлора, избыточно выделяемых с мочой, и повышается содержание калия. Организм при этом обезвоживается, уменьшается масса циркулирующей крови и повышается ее вязкость.

Холестерин считается одним из основных источников образования интерреналовых гормонов; в коре надпочечников он обычно содержится в большом количестве. При бронзовой болезни он образуется в недостаточном количестве и его уровень в крови понижен. На гипохолестеринемию при бронзовой болезни может также влиять и туберкулезная интоксикация.

Формы бронзовой болезни

Итак, бронзовая болезнь является клинической формой интерреналовой недостаточности. Она характеризуется рядом признаков, основные из которых – адинамия, гипотония, гипогликемия и меланодермия. Наряду с этим имеется другая клиническая форма интерреналовой недостаточности с тем же патологоанатомическим субстратом, этиологией, течением и прогнозом, но без меланодермии.

По выраженности патологических симптомов и общему состоянию больного различают тяжелые, средние и легкие, а по длительности течения – острые, подострые и хронические формы бронзовой болезни.

При хронических формах ремиссии чередуются с обострениями. Нередки при этом кратковременные тяжелые обострения приступообразного характера (кризы). Тяжелые формы обычно протекают остро и подостро, а средние и легкие формы имеют хроническое течение, причем при первых преобладают частота и продолжительность обострений, а при вторых – и обострения наблюдаются реже, и характер их более мягкий. До применения препаратов коры надпочечников максимальный срок жизни этих больных от начала заболевания и при хронических формах исчислялся в 2-3 года, большие сроки считались редким исключением. Лечение гормональными препаратами значительно удлинило этот срок.

Помимо острых форм с летальным исходом через часы, дни (молниеносные формы) и недели, подострых, продолжающихся в течение месяцев, имеются и хронические формы бронзовой болезни, где на фоне иногда, казалось бы, полного благополучия может наступить внезапная смерть в связи с острой интерреналовой недостаточностью. На секции в таких случаях обнаруживаются кровоизлияния в надпочечники, тромбозы надпочечниковых вен или тимо-лимфатическое состояние. Причиной внезапной смерти больных может быть острая сердечная слабость с коллаптоидным состоянием или острая недостаточность мозгового кровообращения с параличом дыхательного и сосудодвигательного центров. Смерть при недостаточности коры надпочечников может наступить и в результате постепенно нарастающего истощения, общей и сердечно-сосудистой слабости. Иногда у больных наблюдаются перед смертью выраженные мозговые явления и коматозное состояние.

Лечение

Самым верным методом лечения бронзовой болезни (и интерреналовой недостаточности вообще) является введение в организм недостаточно продуцируемых надпочечниками гормонов (гормонозаместительная терапия).

При молниеносных формах (аддисонический криз), которые угрожают жизни, как правило, вводят внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор и декстрозу.

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия — одно из заболеваний крови с хорошо изученной причиной. Все нарушения в кроветворении вызваны недостатком витамина В12, поэтому другое название болезни — В12-дефицитная анемия.

В Х1Х веке анемия считалась прогрессирующей и злокачественной. В то время она протекала тяжело, со смертельным исходом.

Еще одно название по именам изучавших ее клиницистов — болезнь Аддисона-Бирмера (в Великобритании – Аддисона, в Германии – Бирмера). К недостатку витамина В12 они добавили сопутствующую пониженную кислотность желудочного сока.

Роль витамина В12 в кроветворении

Витамин В12 «работает» в организме не в одиночку, а вместе с другими элементами. Наиболее связан с фолиевой кислотой (витамином В9). В результате их совместной деятельности в ядрах клеток всех тканей образуются белковые комплексы, отвечающие за созревание и деление.

Под влиянием комплекса В12+ В9 происходит созревание эритроцитов в костном мозге из клеток эритроидного ростка. При дефицитном состоянии замедляется продукция нормальных эритроцитов, а синтез доходит только до стадии мегалоцитов. Но эти клетки не способны связывать гемоглобин и переносить кислород. Кроме того, их срок жизни очень короток.

Запасы витаминов В хранятся у человека в печени. Считается, что взрослому их достаточно на срок от одного до пяти лет. Потребность в витамине В12 составляет 5 мкг в сутки, а В9 — от 500 до 700 мкг. Запасов фолиевой кислоты еле хватает на полгода. Постепенное «недополучение» приводит к нарушению продуцирования эритроцитов, развитию болезни.

Почему возникает дефицит нужных витаминов?

Причины могут быть такими:

  • алиментарные (зависящие от состава пищи);
  • вызывающиеся заболеваниями желудка с нарушением усвоения витамина.

Для поддержки уровня витамин В12 необходимо употреблять в пищу мясо, печень, почки, куриные яйца. Фолиевая кислота имеется в значительном количестве в овощах (шпинат), дрожжах, молочных продуктах. Дефицит поступления наблюдается у вегетарианцев, алкоголиков, голодающих людей, у лиц, перенесших удаление части желудка. При невозможности самостоятельно есть пациенту вводят питательные смеси внутривенно. В них должно быть достаточно витамина В12.

В желудке витамин связывается и защищается от расщепления пищевыми ферментами специальным гликопротеином. При атрофии слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки у пожилых людей или при хроническом гастрите, язвенной болезни гликопротеин не вырабатывается и витамины теряются.

Через слизистую оболочку кишечника комплекс молекул гликопротеина с витамином В12 поступает в русло крови и транспортируется транскобаламинами, которые образуются макрофагами и лейкоцитами. Поэтому при лейкоцитозе витамин накапливается в большем количестве. Процесс всасывания веществ из кишечника (мальабсорбция) нарушается при врожденной и приобретенной патологии: болезни Крона, спру, целиакии, лимфоме кишечника.

Пернициозная анемия возникает на фоне беременности, у больных псориазом и особыми видами дерматита. В данном случае организм нуждается в повышенной потребности в витамине, и малокровие — результат недостаточной компенсации.

Клинические проявления

Для пернициозной анемии типично постепенное развитие.

Начальные симптомы:

  • общая слабость;
  • головокружение;
  • повышенная утомляемость;
  • тахикардия;
  • одышка при физической нагрузке.

Выраженная клиническая картина включает:

  • пожелтение кожи и склер (более светлое, чем при гепатите);
  • боли и воспаление языка (глоссит);
  • тупые боли или чувство тяжести слева в подреберье в связи с увеличением селезенки (редко и печени).

Характерно циклическое течение заболевания с периодами обострений и ремиссий. С каждым обострением симптоматика утяжеляется.


Картина воспаления языка (глоссита)

Поражение нервной системы

При пернициозной анемии, в отличии от других видов малокровия, возникает поражение миелоидной оболочки нервных путей (фуникулярный миелоз).

Он проявляется:

  • нарушенной чувствительностью в руках и ногах, онемением;
  • болями в конечностях;
  • чувством «покалывания»;
  • нарастающей слабостью в мышцах до степени атрофии;
  • неустойчивой походкой.

При отсутствии лечения возникает поражение спинного мозга и его корешков. При этом патология распространяется с ног выше. Сначала регистрируется нарушение глубокой чувствительности, затем снижается слух, обоняние.

В тяжелых случаях развивается:

  • истощение,
  • утрата рефлексов,
  • паралич конечностей,
  • потеря памяти.

Возможны зрительные и слуховые галлюцинации, бред.

Анемия и беременность

Пернициозный вид анемии может возникнуть во второй половине беременности. К общим симптомам малокровия (головокружение, слабость, тахикардия, одышка, бледность) присоединяются небольшое снижение чувствительности пальцев, расстройства пищеварения.

Беременным женщинам следует регулярно сдавать анализы крови, чтобы своевременно заподозрить симптомы.

При запущенных формах В12-дефицитной анемии повышен риск прерывания беременности в связи с отслойкой плаценты, преждевременными родами, рождением мертвого ребенка.

Лечение женщины приводит к полному выздоровлению.

Почему болеют дети?

В детском возрасте заболевание чаще развивается в семьях с наследственной патологией желудка или кишечника. Это приводит к нарушенному всасыванию витаминов. Реже причина кроется в несоблюдении кормящей матерью режима и рациона питания.

Советуем прочитать:Лечение анемии при беременности

Наследственные проявления обнаруживаются уже с трехмесячного возраста. Более полная симптоматика формируется к трем годам.

У ребенка наблюдаются:

  • бледность с лимонным оттенком;
  • сухая, шелушащаяся кожа;
  • воспаление языка;
  • недостаток веса из-за потери аппетита;
  • частые поносы.

Дети с пернициозной анемией больше подвержены инфекциям, часто болеют. Возможно отставание в развитии.

Диагноз ставится при сопоставлении клинических проявлений и картины крови. При расшифровке анализа крови отмечаются:

  • снижение числа эритроцитов;
  • повышенный цветовой показатель;
  • изменение размеров и форм эритроцитарных клеток;
  • наличие мегалобластов, эритроцитов с остатками ядра;
  • снижение числа ретикулоцитов;
  • сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
  • снижение количества тромбоцитов.

Терапия пернициозной анемии начинается с назначения сбалансированного питания. Для компенсации необходимой потребности витаминов В12 и В9 в ежедневном рационе нужно предусмотреть мясо говядины (язык, сердце), кролика, куриные яйца, морепродукты, творог и молочные изделия, бобовые. Жирную пищу придется ограничить, поскольку она замедляет кроветворение.


Цианкоболамин нельзя смешивать в одном шприце с другими лекарствами

Обязательно назначается терапия заболеваний желудка и кишечника.

С целью восполнения недостатка витаминов внутривенно вводится большая доза Цианкобаламина. Улучшение самочувствия наступает через несколько дней.
Курс лечения длится до месяца и более, в зависимости от достижения стойкой нормализации результатов анализов крови и тяжести состояния пациента. Затем лекарство вводится еще полгода раз в неделю.

Препараты из экстрактов печени (Камполон и Антианемин) вводятся внутримышечно ежедневно.

Внутрь назначается фолиевая кислота в таблетках.

В настоящее время заболевание относится к редким разновидностям малокровия. Этому способствует несложная диагностика и доступное лечение.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ. ГИПОКОРТИЦИЗМ.

ГИПОКОРТИЦИЗМ — недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) — синонимы: хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30—50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80—90% ткани над­почечников.

Этиология.

  • Причиной Аддисоновой болезни в 50— 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
  • В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2—3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов — бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде сахарного диабета гипотирео­за, бронхиальной астмы, гипопаратиреоза, аменореи и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме.

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к импотенции.

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию — коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторная диагностика.
Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче — их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче—17-КС, 17-ОКС и альдостерона.

ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

  • Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
  • Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
    • Преимущество отдается естественным гормонам — кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
      Кортизон назна­чается по 10—25 мг; ДОКСА по 5— 10 мг.
    • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон — 2 мг внутрь, триамциналон — 8—16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

  • При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10—15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по 2—3 таблетки в день.
  • При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

132. Патология надпочечников: болезнь Аддисона. Синдром Уотерхауз-Фредериксена.

  • •Общая патологическая анатомии
  • •7. Трупное разложение с процессами
  • •22.Дистрофия, определение. Причины и механизмы развития дистрофического процесса, его значение. Классификации дистрофий.
  • •23.Паренхиматозные дистрофии, определение, классификации. Паренхиматозные диспротеинозы.
  • •24. Паренхиматозные жировые дистрофии, разновидности, механизм развития, функциональное значение.
  • •25. Стромально- сосудистые дистрофии, определение, классификации. Морфогенез стромально- сосудистых диспротеинозов. Мукоидное набухание.
  • •4. Амилоидоз
  • •26, Фибриноидное набухание. Гиалиноз. Морфологическая характеристика, функциональное значение.
  • •27 Амилоидоз, определение, классификация, морфогенез.
  • •28. Пат анатомия амилоидоза печени, почек, селезенки, функциональное значение.
  • •29.Стромально-сосудистые жировые дистрофии, причины и механизм развития, патологическая анатомия, функциональное значение.
  • •5) Нарушение обмена хс:
  • •30. Смешанные дистрофии, определение, виды. Характеристика гемоглобиногенных пигментов в норме и патологии. Морфологическая характеристика гемосидероза.
  • •2) Виды гемоглобиногенных пигментов:
  • •31. Нарушение обмена билирубина: желтухи, виды, пат анатомия
  • •32. Нарушение обмена нуклеопротеидов. Нарушение обмена кальция.
  • •33. Образование камней, патогенез, значение и последствия.
  • •Механизм камнеобразования
  • •34. Некроз, определение, стадии, причины и механизмы, микроскопические признаки.
  • •Морфогенез некроза
  • •4) Классификация некроза:
  • •5) Исходы некроза:
  • •35. Апоптоз, определение, морфология, биологическое значение.
  • •36. Клинико-морфологические формы некроза, их характеристика, исходы.
  • •5) Исходы некроза:
  • •37. Воспаление, определение, классификации. Клинические признаки воспаления, их характеристика. Терминология.
  • •38. Морфологические признаки воспаления, их характеристика.
  • •39. Воспаление, определение, патогенез, исходы.
  • •40. Экссудативное воспаление, определение, виды. Причины, виды, морфологическая характеристика, исходы фибринозного воспаления.
  • •41. Гнойное воспаление, причины, виды, морфологическая характеристика, исходы.
  • •42. Причины, морфологическая характеристика, исходы серозного, катарального, геморрагического и гнилостного воспаления. Понятие о воспалительном инфильтрате.
  • •43. Продуктивное воспаление, определение, виды. Морфологическая характеристика межуточного воспаления и воспаления с образованием полипов и остроконечных кондилом.
  • •44. Грануляционная ткань, определение, морфогенез, биологическое значение.
  • •45. Острое, подострое, хроническое воспаление. Понятие о воспалительном инфильтрате.
  • •46. Гранулематозное воспаление, определение, классификации гранулем, морфологическая характеристика.
  • •47. Иммунопатологические процессы. Морфологические изменения органов иммунной системы при антигенной стимуляции.
  • •48. Морфологическая характристика реакциий гиперчувствительности
  • •49. Морфологическая характеристика реакций гиперчувствительности замедленного типа.
  • •50. Иммунодефицитные состояния, виды, характеристика.
  • •51. Аутоиммунные болезни, определение, характеристика.
  • •52. Регенерация, определение. Условия, определяющие виды и качество регенерации. Репаративная регенерация, определение, характеристка, функциональное значение.
  • •53. Регенерация, определение, виды. Пат регенерация, определение, характеристика , функциональное значение.
  • •54. Процессы приспособления и компенсации, определение, виды, фазы развития. Регенерация эпителия, нервной ткани.
  • •55. Регенерация сосудов, крови, соединительной ткани, жировой.
  • •4) Регенерация микрососудов:
  • •56. Регенерация костной, хрящевой, мышечной тканей.
  • •57. Гипертрофия и гиперплазия, определение, виды, морфологическая характеристика, значение.
  • •3. Нейрогуморальная (коррелятивная):
  • •4. Гипертрофические разрастания:
  • •58. Атрофия, определение, виды, морфологическая характеристика
  • •59. Процессы организации . Заживление ран
  • •60. Склероз, определение, классификация, морфологическая характеристика.
  • •61. Опухоль, определение, ее отличие от других патологических процессов. Классификация опухолей. Система tnm.
  • •62. Опухоль, определение, характеристика роста опухолей. Опухолевый атипизм, определение, виды. Характеристика морфологического атипизма. Понятие о клеточной анаплазии.
  • •63. Метастаз и метастазирование, определение. Механизм развития метастазов, пути метастазирования. Отличия первичной опухоли от метастаза.
  • •64. Характеристика вторичных изменений в опухоли. Рецидив опухоли, определение, его причины. Влияние опухоли на организм.
  • •65. Зрелые и незрелые опухоли, их характеристика.
  • •66. Теории возникновения опухолей.
  • •67.Гистгенез и морфогенез опухолей.
  • •68. Предопухолевый процесс, определение, характеристика.
  • •69. Опухоли эпителиального происхождения, виды, общая характеристика. Опухоли органонеспецефические.
  • •70. Рак, определение, общая характеристика, микроскопические формы.
  • •71. Опухоли мезенхимального происхождения, разновидности, общая характеристика.
  • •72. Саркома, определение, морфологическая характеристика.
  • •73. Опухоли соединительнотканного происхождения,виды морфологичекая характеристика.
  • •74. Опухоли сосудистого происхождения, виды, морфологическая характеристика
  • •75. Опухоли мышечного поисхождения,виды, мор характристика
  • •76. Опухоли костно- суставного происхождения. Виды, характеристика.
  • •77. Опухоли меланинобразующей ткани, виды, морфологическая характеристика.
  • •78. Опухоли нервной системы и оболочек мозга, виды
  • •79. Гемобластозы, определение, классификация
  • •Частная патологическая анатомии
  • •82. Опухоли легких, общая хаактеристика, пат анатомия
  • •83. Рак легкого, классификация, патоморфология
  • •84. Опухоли молочной железы, общая характеристика, пат анаомия.
  • •85. Опухоли матки
  • •86. Опухоли эндокринной системы
  • •87. Опухоли щитовидной железы
  • •88. Гастрит, определеие, классификация, пат анатомия
  • •2) Патоморфология острого гастрита:
  • •4) Патоморфология хг:
  • •89. Атеросклероз, определение, этиологические факторы. Атеросклероз аорты, почечных артерий, артерий нижних конечностей, брыжеечных артерий.
  • •90 Атеросклероз, определение, морфогенез атеросклероза
  • •Основные моменты патогенеза:
  • •При развитии атеросклеротического процесса в сосудах в органах и тканях возникают двоякого рода изменения:
  • •91. Гипертоническая болезнь. Стадии развития доброкачественной гипертонии, морфологическая характеритика. Осложнения
  • •92. Гипертоническая болезнь и симптоматические гипертонии, определение, этиология. Морфологическая характеристика гипертонического криза
  • •93. Цереброваскулярные болезни, характеристика, разновидности, пат анатомия
  • •94. Ишемические болезни сердца, общая характеристика, распространение, классификация.
  • •95. Патологическая анатомия инфаркта миокарда
  • •. Инфаркт миокарда по течению:
  • •Инфаркт миокарда по локализации:
  • •4. Трансмуральный (вся толща стенки)
  • •96. Хроническая ишемическая болезнь сердца, определение, этиология,патогенез, пат анатомия.
  • •97. Общая характеристика системных заболеваний соединительной ткани. Классификация. Пат анатомия
  • •98. Ревматизм, определение, этиология, морфогенез. Клинико морфологические формы.
  • •99. Ревматический кардит, формы, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  • •100. Врожденные и приобретенные пороки сердца. Классификация. Патологическая анатомия.
  • •Заболевания:
  • •101. Ревматоидный артрит, этиология, патогенез, патоморфология, осложнения, исходы.
  • •102. Системная красная волчанка, этиология, патогенез, патоморфология, осложнения, исходы.
  • •103. Пневмония, определение, этиология, патогенез, принципы классификации. Крупозная пневмония, патанатомия, осложнения, исходы.
  • •1. Стадия прилива (1 сутки):
  • •2. Стадия красного опеченения (2-3 дня):
  • •3. Стадия серого опеченения (4-5 дней):
  • •4. Стадия разрешения (9-11 день болезни):
  • •104. Очаговая пневмония. Этиология. Морфологическая характеристика, осложнения, исходы. Патоморфоз пневмоний.
  • •105. Хнзл — определение понятий. Патологическая анатомия хронического бронхита и эмфиземы легких.
  • •3) Морфология различных форм хб:
  • •4) Морфология различных форм:
  • •106. Бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы — определение, патологическая анатомия.
  • •107. Классификация хнзл. Патологическая анатомия хронического абсцесса легкого.
  • •108. Патологическая анатомия болезней слюнных желез.
  • •109 Патологическая анатомия болезней пищевода.
  • •110. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения и исходы язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки.
  • •111. Аппендицит, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения.
  • •112.Патологическая анатомия болезней кишечника — болезнь Уиппла, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит.
  • •113. Болезни печени, классификация. Гепатозы, определение, классификация, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  • •114. Хронический гепатит, определение, классификация, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  • •115. Цирроз печени, определение, классификации, патологическая анатомия. Характеристика внепеченочных изменений, осложнения.
  • •116. Патологическая анатомия болезней желчного пузыря.
  • •117. Патологическая анатомия болезней поджелудочной железы.
  • •118. Острый панкреатит. Патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  • •119. Понятие о «хирургических болезнях» брюшной полости. Перитонит.
  • •120. Перитонит. Патологическая анатомия. Исходы.
  • •121. Гломерулонефрит, определение, классификация, патологическая анатомия, исходы.
  • •122. Тубулопатии, определение. Острая почечная недостаточность, этиология, патогенез, патологическая анатомия, исходы.
  • •123. Пиелонефрит, определение, этиология, патогенез, формы, морфологическая характеристика, исходы.
  • •124. Понятие о первично- и вторично-сморщенной почке, морфологическая характеристика. Уремия, определение, патологическая анатомия.
  • •125. Патология предстательной железы: простатит, узловая гиперплазия, рак.
  • •126. Патология шейки матки: эндоцервицит, эндоцервикоз, эндометриоз, дисплазия, рак.
  • •127. Патология молочных желез: мастит, мастопатия, опухоли.
  • •128. Общая характеристика эндокринной патологии. Патология гипоталамуса и гипофиза.
  • •129. Патология щитовидной железы. Зоб, тиреоидит. Определение, классификации, патоморфология.
  • •5) Патологическая анатомия базедовой болезни:
  • •130. Сахарный диабет: определение, классификация. Диабет I и II типа.
  • •131. Сахарный диабет, этиология, патогенез, классификация, патологическая анатомия, осложнения.
  • •132. Патология надпочечников: болезнь Аддисона. Синдром Уотерхауз-Фредериксена.
  • •133. Болезнь и нозологическая единица, определение, характеристика. Классификация болезней. Понятие о Международной классификации болезней.
  • •134. Диагноз, определение, общая характеристика, свойства, функции, структура диагноза.
  • •Принципы построения диагноза:
  • •135. Ятрогения, определение, общая характеристика.
  • •136. Патология пренатального периода; гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии, фетопатии. Общая характеристика.
  • •136. Патология перинатального периода, определение, общая характеристика.
  • •138. Плацента в норме и при патологии.
  • •139.Внематочная беременность, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  • •140. Трофобластическая болезнь, определение, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  • •141. Эклампсия, определение, этиология, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  • •142. Пневмокониозы, определение, классификация. Силикоз, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  • •143. Профессиональная патология, определение, классификация профессиональных болезней общая характеристика. Силикоз, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
  • •144. Профессиональные опухоли, определение, характеристика.

Аддисонова болезнь

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *